Sarcoïdose is een ziekte die granulomen produceert -clumps van abnormale cellen vergelijkbaar met littekenweefsel-in bijna elk orgaan in het lichaam. Deze granulomen kunnen interfereren met de normale werking van de organen waarin ze verschijnen en kunnen dus een duizelingwekkende reeks symptomen en medische problemen veroorzaken. Omdat de granuloma's van sarcoïdose in zoveel verschillende organen kunnen voorkomen, kunnen mensen met deze aandoening symptomen ervaren die betrekking hebben op de longen, ogen, huid, zenuwstelsel, gastro-intestinaal stelsel, endocriene klieren - en het hart.
Cardiale sarcoïdose kan moeilijk zijn om te diagnosticeren. Hoewel het een relatief goedaardige aandoening kan zijn, kan hart-sarcoïdose soms ernstige klinische problemen veroorzaken, waaronder hartfalen of een plotselinge dood . In deze gevallen is het van cruciaal belang om de diagnose hartsarcoïdose te stellen en een behandeling in te stellen.
Wat is Sarcoïdose?
Onderzoekers geloven dat sarcoïdose ontstaat wanneer het immuunsysteem van het lichaam abnormaal reageert op een onbekende stof (waarschijnlijk een geïnhaleerde stof), wat resulteert in de vorming van granulomen. Vrouwen worden vaker getroffen dan mannen en zwarte mensen ontwikkelen sarcoïdose veel vaker dan blanke mensen. Een neiging tot sarcoïdose kan ook in families voorkomen.
De symptomen van sarcoïdose zijn behoorlijk gevarieerd. Sommige mensen ontwikkelen een griepachtige conditie met vermoeidheid, koorts en gewichtsverlies. Anderen zullen overwegend longsymptomen hebben, zoals hoest, dyspneu of piepende ademhaling.
Oogproblemen kunnen roodheid, pijn, wazig zicht en gevoeligheid voor licht zijn. Huidletsels kunnen een pijnlijke huiduitslag, zweren op het gezicht, veranderingen in huidkleuring en knobbeltjes omvatten.
Elke combinatie van deze symptomen kan optreden. Sommige mensen met sarcoïdose ontwikkelen helemaal geen symptomen, en de aandoening wordt incidenteel gediagnosticeerd wanneer om een andere reden een röntgenfoto van de borst wordt gedaan.
Wat is cardiale Sarcoïdose?
Cardiale sarcoïdose treedt op wanneer sarcoïde granulomen worden gevormd in het hart. Zoals het geval is met sarcoïdose in het algemeen, zijn de manifestaties van cardiale sarcoïdose nogal variabel van persoon tot persoon. Bij sommige mensen veroorzaakt cardiale sarcoïdose helemaal geen problemen; in andere kan het dodelijk zijn.
De ernst van hartsarcoïdose hangt af van de mate van granuloomvorming in het hart en waar in het hart deze granulomen verschijnen. Over het algemeen wordt minder dan 10 procent van de mensen met sarcoïdose tijdens hun leven gediagnostiseerd met hartaandoeningen
Maar in autopsiestudies blijken maar liefst 70 procent van de mensen met sarcoïdose op zijn minst wat cardiale granulomen te hebben. Dit suggereert dat cardiale sarcoïdose meestal geen identificeerbare klinische problemen oplevert.
Wanneer sarcoïdose echter hartproblemen veroorzaakt, kunnen deze problemen ernstig zijn.
Tekenen en symptomen van cardiale Sarcoïdose
De problemen veroorzaakt door cardiale sarcoïdose hangen af van waar in het hart de granulomen verschijnen. De meest voorkomende symptomen van cardiale sarcoïdose zijn:
- Heart Block . Volledig hartblok, met ernstige bradycardie (vertraging van de hartslag), kan optreden wanneer granulomen worden gevormd in de gespecialiseerde geleidende weefsels van het hart. ( Lees over het hartgeleidingssysteem. ) Symptomen van een hartstil kunnen zijn: ernstige duizeligheid of syncope (tijdelijk bewustzijnsverlies), of zelfs een plotselinge dood.
- Hartritmestoornissen . Premature ventriculaire complexen (PVC's) of ventriculaire tachycardie komen vaak voor bij cardiale sarcoïdose. Atriale aritmieën, inclusief atriale fibrillatie , kunnen ook voorkomen. Deze aritmieën ontwikkelen zich als gevolg van granulomen die zich vormen in de hartspier.
- Plotselinge dood . Vanwege hartblokkades of ventriculaire tachycardie is plotselinge dood storend vaak bij cardiale sarcoïdose en veroorzaakt ongeveer 50 procent van de sterfgevallen veroorzaakt door deze aandoening.
- Hartfalen . Hartfalen kan zich ontwikkelen bij cardiale sarcoïdose wanneer granuloma-vorming in de hartspier uitgebreid wordt.
- Pericardiale ziekte . Pericarditis of pericardiale effusies kunnen optreden als gevolg van granulomen in de pericardiale voering van het hart.
- Valvulaire hartziekte . Granulomen die de hartkleppen aantasten, kunnen mitralisstenose regurgitatie of tricuspidalis regurgitatie veroorzaken , of, in zeldzame gevallen, aortische regurgitatie .
- Hartaanvallen . Sarcoïde granulomen kunnen de kransslagaders aantasten en de dood van delen van de hartspier-hartaanvallen veroorzaken.
- Rechtszijdig hartfalen . Ernstige pulmonaire sarcoïdose kan pulmonale hypertensie veroorzaken, leidend tot rechtszijdig hartfalen.
Diagnose van cardiale Sarcoïdose
Een diagnose van cardiale sarcoïdose stellen is vaak lastig. De meest definitieve test is een positieve cardiale biopsie. Niet alleen is een biopsie een invasieve procedure, maar ook (omdat sarcoïde granulomen willekeurig worden verdeeld) kan een biopsie terugkomen als "normaal", zelfs wanneer hartsarcoïdose daadwerkelijk aanwezig is.
Wat dit betekent is dat, typisch, de diagnose van cardiale sarcoïdose wordt gemaakt door het bewijsmateriaal van verschillende diagnostische benaderingen te wegen.
Ten eerste is het belangrijk dat artsen weten wanneer zij moeten zoeken naar hartsarcoïdose. Het zoeken naar hartsarcoïdose is belangrijk bij mensen waarvan bekend is dat sarcoïdose andere organen van het lichaam beïnvloedt. Ook moet rekening worden gehouden met cardiale sarcoïdose bij een jong persoon (jonger dan 55 jaar) die om onverklaarde redenen hartblokkades, ventriculaire aritmieën of hartfalen ontwikkelt.
Als cardiale sarcoïdose een diagnose is die moet worden overwogen, is het doen van een echocardiogram meestal de eerste niet-invasieve test die wordt uitgevoerd. Deze test onthult vaak belangrijke aanwijzingen als cardiale sarcoïdose aanwezig is, inclusief in sommige gevallen karakteristieke echosignalen geproduceerd door granulomen in de hartspier.
Het is echter veel waarschijnlijker dat een cardiale MRI-scan bewijs toont van sarcoïde granulomen in het hart en is meestal de niet-invasieve test naar keuze. PET-scans van het hart zijn ook tamelijk gevoelig voor het detecteren van cardiale Sarcoïde granulomen, maar PET-scans zijn minder gemakkelijk beschikbaar dan MRI-scans.
De gouden standaard voor het diagnosticeren van hartsarcoïdose is een biopsie van de hartspier, die kan worden uitgevoerd tijdens hartkatheterisatie. Zoals reeds opgemerkt, wordt het detecteren van granulomen volgens deze methode, zelfs wanneer ze aanwezig zijn, met succes voltooid in minder dan de helft van de tijd.
In de meeste gevallen, op basis van een combinatie van klinische symptomen en symptomen, kunnen niet-invasieve testen en invasieve testen, waarbij de aanwezigheid of afwezigheid van cardiale sarcoïdose wordt bepaald, met een hoge mate van vertrouwen worden bereikt.
Hoe wordt cardiale Sarcoidose behandeld?
Als cardiale sarcoïdose aanwezig is, is de behandeling gericht op zowel het vertragen of stoppen van de progressie van de sarcoïdose zelf, als op het voorkomen of behandelen van de meest ernstige cardiale gevolgen van deze ziekte.
De sarcoïdose zelf behandelen
Therapie gericht op de sarcoïdose zelf probeert de immuunreactie te onderdrukken die de vorming van granulomen veroorzaakt. Bij sarcoïdose wordt dit meestal gedaan met glucocorticoïde (steroïde) therapie, meestal met prednison. Vaak worden in het begin hoge doses voorgeschreven (40-60 mg / dag). Gedurende het eerste jaar wordt deze dosis geleidelijk verlaagd tot 10-15 mg / dag en deze wordt gedurende minstens één of twee jaar voortgezet.
Als herevaluatie aantoont dat de sarcoïdose stabiel is geworden (dat wil zeggen, er is geen verder bewijs van granuloomvorming overal in het lichaam en de resolutie van eventuele symptomen veroorzaakt door de sarcoïdose), kan het mogelijk zijn om uiteindelijk de behandeling met corticosteroïden te stoppen.
Bij mensen die niet lijken te reageren op therapie met steroïden, kunnen andere immunosuppressiva nodig zijn, zoals chloroquine, cyclosporine of methotrexaat.
Behandeling van de cardiale manifestaties van sarcoïdose
De meest gevreesde consequentie van hartsarcoïdose is een plotse dood, veroorzaakt door een hartblokkering of ventriculaire tachycardie. Een permanente pacemaker moet worden geïmplanteerd bij iedereen met hartsarcoïdose bij wie op een elektrocardiogram tekenen van een groeiend hartblok worden waargenomen.
Implanteerbare cardioverter-defibrillators (ICD's) kunnen worden gebruikt om plotselinge sterfte door ventriculaire aritmieën te voorkomen. Beroepsverenigingen zijn er niet in geslaagd om duidelijke richtlijnen te ontwikkelen die mensen met hartsarcoïdose ICD's zouden moeten geven. De meeste experts bevelen ze echter aan bij mensen met sarcoïdose die de uitscheidingsfracties van de linker ventrikel aanzienlijk hebben verminderd of die episodes van aanhoudende ventriculaire tachycardie of ventriculaire fibrillatie hebben overleefd.
Bovendien kan het uitvoeren van een elektrofysiologische studie helpen bij het bepalen welke mensen met cardiale sarcoïdose een bijzonder hoog risico hebben op een plotselinge dood door ventriculaire aritmieën, en dus wie een ICD zou moeten hebben.
Als hartklepaandoening wordt veroorzaakt door hartsarcoïdose, moet een operatie worden overwogen met dezelfde criteria als die voor iemand anders met problemen met de hartklep.
Als hartfalen optreedt, moeten mensen met hartsarcoïdose dezelfde agressieve behandeling krijgen voor hartfalen die wordt gebruikt voor iedereen met deze aandoening. Als hun hartfalen ernstig wordt en niet langer reageert op medische therapie, moeten mensen met sarcoïdose dezelfde vergoeding ontvangen voor harttransplantatie die wordt gegeven aan iemand anders met hartfalen. Hun uitkomsten na harttransplantatie blijken zelfs beter te zijn dan de uitkomsten die zijn gemeld voor mensen die transplantatie hebben voor andere onderliggende oorzaken.
Een woord van
Zoals het geval is met sarcoïdose in het algemeen, kan sarcoïdose die het hart beïnvloedt een hele reeks manifestaties hebben, van volledig goedaardig tot dodelijk. Als er reden is om cardiale sarcoïdose te vermoeden, is het belangrijk om de tests uit te voeren die nodig zijn om de diagnose te stellen of uit te sluiten. Voor een persoon met hartsarcoïdose kan een vroege en agressieve therapie (zowel voor de sarcoïdose zelf als voor de cardiale manifestaties) de uitkomst enorm verbeteren.
> Bronnen:
> Birnie DH, Sauer WH, Bogun F, et al. HRS Expert Consensus Statement over de diagnose en het beheer van aritmieën in verband met hart Sarcoïdose. Heart Rhythm 2014; 11: 1305.
> Kim JS, Judson MA, Donnino R, et al. Cardiale Sarcoïdose. Am Heart J 2009; 157: 9.
> Perkel D, Czer LS, Morrissey RP, et al. Harttransplantatie voor End-Stage hartfalen als gevolg van hart Sarcoïdose. Transplant Proc 2013; 45: 2384.
> Soejima K, Yada H. Het opwerken en beheren van patiënten met schijnbare of subklinische cardiale Sarcoïdose: met nadruk op de geassocieerde hartritmestoornissen. J Cardiovasc Electrophysiol 2009; 20: 578.