Hartdefect aanwezig bij geboorte
Transpositie van de grote slagaders (TGA), ook wel transpositie van de grote bloedvaten genoemd, is een ernstig hartafwijking die bij de geboorte aanwezig is. In deze toestand wordt de positie van de twee belangrijkste bloedvaten die bloed van het hart afvoeren, de aorta en de longslagader, verwisseld. Geschat wordt dat de omzetting van de grote slagaders plaatsvindt bij 1 op 3.500-5.000 geboorten, waarbij jongens vaker worden getroffen dan meisjes.
Het is onbekend wat TGA veroorzaakt.
In een normaal hart komt bloed uit het lichaam in het hart en gaat van het hart naar de longen door de longslagader om zuurstof te krijgen. Het komt terug naar het hart en wordt via de aorta naar het lichaam gepompt. Omdat de longslagader en de aorta in TGA worden geschakeld, komt het bloed uit het lichaam in het hart, maar wordt het weer terug naar het lichaam gepompt zonder naar de longen te gaan voor zuurstof.
Transpositie van de grote slagaders komt vaak voor bij andere hartafwijkingen zoals ventriculair septumdefect (VSD). In 10% van de gevallen zijn er naast TGA nog andere soorten aangeboren afwijkingen.
symptomen
De symptomen van transpositie van de grote slagaders zijn aanwezig bij de geboorte of kort erna. Symptomen zijn onder meer:
- Cyanose - In TGA is er te weinig zuurstof in het bloed dat naar het lichaam wordt gepompt. De baby heeft een blauwe kleur op zijn / haar huid en heeft kortademigheid.
- Snelle ademhaling en hartslag
Hoe ernstig de symptomen zijn, hangt af van het feit of er zuurstof in het bloed kan komen die naar het lichaam wordt gepompt. Een ventriculair septumdefect is een gat in de wand in het midden van het hart. Als het aanwezig is, kan het toestaan dat wat bloed dat zuurstof bevat gemengd wordt met het bloed dat naar het lichaam gaat.
In dit geval zou de baby minder cyanose hebben, of alleen hebben wanneer hij / zij huilde of van streek was.
Diagnose
De diagnose van de transpositie van de grote slagaders wordt bevestigd door een echografie van het hart, een echocardiogram genaamd. Als TGA wordt vermoed voor de geboorte, kan een echocardiogram worden gedaan op de foetus in de baarmoeder. De diagnose van de transpositie van de grote slagaders voor de geboorte zorgt ervoor dat de baby de speciale medische zorg krijgt die hij / zij nodig heeft na de geboorte.
Behandeling
Kort na de geboorte krijgt de baby met TGA een intraveneus (IV) medicijn dat prostaglandine wordt genoemd . Als er geen gat in de wand in het midden van het hart is waardoor bloed met zuurstof kan worden vermengd met het bloed dat naar het lichaam gaat, zal een gat chirurgisch worden gemaakt met behulp van een techniek die ballon atriale septostomie wordt genoemd (ook bekend als de Rashkind). procedure).
Deze behandelingen zijn echter tijdelijk. De baby moet een open-hartoperatie hebben om het hartfalen te corrigeren en de longslagader en de aorta op de juiste plaatsen terug te zetten (een operatie met arteriële schakelaars genoemd). De operatie wordt meestal uitgevoerd in de eerste levensmaand van de baby en kan binnen de eerste twee weken van het leven nodig zijn als de cyanose ernstig is.
Tot halverwege de twintigste eeuw overleefden de meeste baby's geboren met transpositie van de grote slagaders niet meer dan een paar maanden. Sinds nieuwere, betere chirurgische technieken en betere zorg na de operatie zijn ontwikkeld, is het beeld veranderd en de meeste baby's met TGA overleven zonder ernstige complicaties.
Bron:
> Martins, Paula, & Eduardo Castela. "Transpositie van de grote slagaders." Orphanet Journal of Rare Diseases 3 (2008): ePub.