Definitie, symptomen, behandelingen en prognose van folliculair lymfoom
Folliculair lymfoom is een veelvoorkomend type non-Hodgkin lymfoom (NHL) . Het is meestal een langzaam groeiend lymfoom dat ontstaat uit B-cellen (B-lymfocyten) , een soort witte bloedcellen.
Folliculair lymfoom wordt ook wel een indolent of laaggradig lymfoom genoemd omwille van zijn langzame aard, zowel in termen van zijn gedrag - tragere groei - en hoe het er uitziet onder de microscoop - minder abnormaal (meer gedifferentieerd) dan hooggradige maligniteiten.
Risicofactoren
Folliculair kan iedereen van elke leeftijd treffen, maar komt het meest voor bij oudere volwassenen. Die gemiddelde leeftijd ten tijde van de diagnose is rond de 55, en het treft mannen en vrouwen evenveel.
overwicht
Folliculair lymfoom is het meest voorkomende type langzaam groeiend lymfoom, met ongeveer 15.000 mensen in de Verenigde Staten die elk jaar worden gediagnosticeerd.
Tekenen en symptomen
De verschijning van folliculair lymfoom is vaak subtiel, met kleine waarschuwingssignalen die lange tijd onopgemerkt kunnen blijven. Symptomen kunnen zijn:
- Uitbreiding van lymfeklieren - Zwelling van lymfeklieren in een deel van het lichaam is het meest voorkomende symptoom van folliculair lymfoom. Deze knooppunten kunnen zich voelen in de nek , de oksel of de lies, of kunnen worden genoteerd bij beeldvormingstests in andere delen van het lichaam (zoals met mediastinale lymfeknopen in de borstkas of retroperitoneale lymfeklieren in de buik). (Het lymfeklieren leercentrum bespreekt de functie van lymfeklieren en locaties in grotere diepte.)
- Koorts van onbekende oorsprong (FUO) - Een verhoogde temperatuur (meer dan 100,4 graden F of 38 graden Celsius) die drie of meer opeenvolgende dagen zonder duidelijke oorzaak aanwezig is, kan een symptoom van lymfoom zijn. In plaats van gerelateerd te zijn aan een niet-gediagnosticeerde infectie, wordt gedacht dat een FUO wordt veroorzaakt door chemische signaalroutes die verband houden met de kanker zelf, waardoor de kerntemperatuur van het lichaam toeneemt.
- Onbedoeld gewichtsverlies - Onverklaarbaar gewichtsverlies wordt gedefinieerd als het verlies van 5 tot 10 procent van het lichaamsgewicht (bijvoorbeeld 7,5 tot 15 pond in een persoon van 150 pond) over een periode van 6 maanden of minder.
- Nachtelijk zweten - Nachtelijk zweten verschilt van opvliegers en zweten in die vele malen dat ze letterlijk doordrenken en mensen hun beddengoed en beddengoed moeten veranderen, soms meerdere keren tijdens de nacht.
- Vermoeidheid - Kanker vermoeidheid verschilt vaak van "gewone vermoeidheid" doordat het niet verbetert met een goede nachtrust of een kopje koffie.
- Kortademigheid
- Gegeneraliseerde jeuk - Jeuk heeft de neiging om het hele lichaam voor te komen en kan zeer intens zijn.
De B-symptomen van lymfoom omvatten drie primaire symptomen die kunnen helpen bij het voorspellen van de voortgang van kanker en reageren op behandeling en omvatten:
- Koorts
- Onbedoeld gewichtsverlies
- Doordringend nachtelijk zweten
Diagnose
Folliculair lymfoom wordt meestal gediagnosticeerd met een biopsie van de lymfklier . Dit kan worden gedaan als een chirurgische biopsie (met knopen die voelbaar zijn zoals in de nek) of als een kernnaaldbiopsie (voor knooppunten dieper in het lichaam).
Een klein stukje van de aangetaste knoop wordt door een patholoog onder de microscoop genomen en onderzocht. De kenmerken van het getroffen knooppunt duiden op de aanwezigheid van een lymfoom.
Naast het verschijnen onder de microscoop, worden immunohistochemische tests uitgevoerd om te controleren op lymfoom CD tumormarkers en het type non-Hodgkin lymfoom te bepalen .
Waarom het 'folliculair' lymfoom wordt genoemd
Zoals de meeste lymfomen beïnvloeden folliculaire lymfomen voornamelijk lymfeklieren . Wanneer de lymfeklieren die door dit lymfoom zijn aangetast onder de microscoop worden gezien, vertonen ze afgeronde structuren die 'follikels' worden genoemd. Het lymfoom wordt daarom folliculair lymfoom genoemd.
Tests na een diagnose
Naast de hierboven beschreven biopsie-gerelateerde testen zijn meestal een aantal andere tests vereist wanneer folliculair lymfoom voor de eerste keer wordt gediagnosticeerd.
Hiermee kan de arts de exacte omvang van de ziekte zien en welke organen worden getroffen. Bloedonderzoek, CT-scans en beenmergtesten zijn meestal vereist.
Nieuwer onderzoek heeft ook de bruikbaarheid van PET / CT-scans onderzocht om folliculair lymfoom te monitoren, bijvoorbeeld wanneer de resultaten van een CT-scan onduidelijk zijn. In PET-CT wordt een radioactief label (18F-fluorodeoxyglucose) geïnjecteerd in de patiënt vóór de CT-scan en gebieden met actieve ziekte lichten op als ze de radioactieve glucose opnemen. Dit helpt actieve regio's van kanker te onderscheiden van gebieden van littekenweefsel die op CT-scans lijken.
Stages
Het stadium van folliculair lymfoom geeft aan in hoeverre de ziekte zich heeft verspreid en is belangrijk bij het kiezen van de beste behandelingen en bij het schatten van de prognose van de ziekte. Lymfoom verspreidt zich naar de lymfeklieren en naar andere organen in het lichaam, waaronder het beenmerg. Er zijn vier stadia van lymfoom, waaronder:
- Stadium I - Er is maar één lymfeklier (of lymfestructuur) bij betrokken.
- Stadium II - Er zijn twee of meer lymfeklieren (of lymfestructuren) bij betrokken, maar slechts aan één kant (boven of onder) van het diafragma.
- Stadium III - Lymfeklieren (of structuren) aan beide zijden van het diafragma zijn betrokken.
- Stadium IV - Het lymfoom is aanwezig in het beenmerg en / of in weefsels of organen anders dan lymfeklieren of lymfestructuren.
Naast een aantal krijgen lymfomen ook een aanduiding A of B, waarbij A betekent dat er geen B-symptomen zijn en B de aanwezigheid van de B-symptomen van lymfoom aangeeft (hierboven vermeld onder de symptomen).
Progressie
Folliculair lymfoom is meestal een langzaam groeiende ziekte en blijft vaak lang onopgemerkt in het lichaam voordat het wordt gediagnosticeerd. Omdat de symptomen subtiel zijn, wordt de ziekte vaak gevorderd voordat een diagnose wordt gesteld, waarbij de meeste personen worden gediagnosticeerd wanneer het lymfoom stadium III of IV is.
Zelfs in de meer gevorderde stadia van de ziekte is er echter meestal geen onmiddellijke bedreiging voor het leven op het moment van diagnose. De ziekte heeft de neiging om een "verhardende en afnemende" loop te hebben, wat betekent dat het een aantal keren over verschillende jaren opflakkert en achteruitgaat. Hoewel geen van de behandelingen in vergevorderde stadia genezend is, overleven veel patiënten gedurende 8 tot 10 jaar of langer met behandeling.
transformatie
Folliculair lymfoom ondergaat vaak een overgang van een smeulende ziekte naar een actief progressieve ziekte. Dit wordt transformatie genoemd. De transformatie kan in alle cellen voorkomen, of alleen in een bepaald deel van kanker. De aanwezigheid van B-symptomen verhoogt de kans dat de tumor in de nabije toekomst zal transformeren. Nadat een folliculair lymfoom "transformeert", wordt het vaak op dezelfde manier behandeld als een diffuus groot B-cellymfoom .
Oorzaken
We weten niet zeker waardoor lymfomen worden veroorzaakt, hoewel er enkele risicofactoren zijn die verband houden met een verhoogd risico. Enkele risicofactoren die specifiek verband houden met lymfoom en folliculair lymfoom (FL) zijn onder andere:
- Een dieet lager in groenten en fruit
- Lagere niveaus van fysieke activiteit
- Roken - In tegenstelling tot andere non-Hodgkin-lymfoom, is het risico op FL verhoogd bij rokers.
- Alcoholinname - Alcoholgebruik kan het risico in beide richtingen beïnvloeden; kleine hoeveelheden wijn zijn geassocieerd met een iets lager risico en hogere dagelijkse hoeveelheden alcohol zijn geassocieerd met een verhoogd risico.
- Leeftijd (zoals hierboven vermeld, neemt FL toe met de leeftijd)
- zwaarlijvigheid
- immunosuppressie
- Blootstelling aan het milieu van pesticiden, industriële oplosmiddelen en koolwaterstoffen
- Genetische gevoeligheid kan in sommige gevallen bijdragen.
- In tegenstelling tot andere soorten non-Hodgkin-lymfoom, is FL niet gekoppeld aan Epstein-Barr-virusinfecties, H.pylori.
- Blootstelling aan UV-licht gaat gepaard met een verminderd risico. (Vitamine D kan een beschermende rol spelen tegen FL).
Behandeling
Er zijn verschillende behandelingsopties beschikbaar voor folliculair lymfoom , met de beste keuzes die te maken hebben met de fase van kanker, de agressiviteit (de graad), andere medische aandoeningen die u heeft, uw algemene gezondheid en welke behandelingen u in het verleden heeft gehad. Voor een ziekte in een vroeg stadium is bestraling alleen mogelijk alles wat nodig is. Bij een ziekte in een gevorderd stadium worden de onderstaande medicijnen vaak in combinatie gebruikt (zie onderstaande combinatietherapie). Opties kunnen zijn:
Wacht en kijk - Als een folliculair lymfoom geen symptomen veroorzaakt, kan waakzaam wachten de "voorkeursbehandeling" zijn. Met waakzaam wachten wordt u nauwlettend gevolgd met examens en beeldvormende tests, zodat de behandeling kan worden gestart wanneer de kanker begint te vorderen. Dit kan beangstigend klinken, hoewel is gebleken dat het overlevingspercentage niet verandert wanneer deze benadering wordt gebruikt.
Bestralingstherapie - Voor stadium I folliculaire lymfomen kan bestralingstherapie de enige therapie zijn die nodig is en kan de ziekte genezen. Betrokken veldradiotherapie (IFRT) is vaak de gebruikte stralingsmethode. In tegenstelling tot uitgebreide veldbestralingstherapie, levert IFRT alleen straling op de aangetaste weefsels, waardoor gezond weefsel wordt gespaard. (Stralingstherapie brengt een risico van secundaire kankers met zich mee en dit vermindert dat risico.)
Chemotherapie - Chemotherapie wordt vaak gebruikt met goede reacties. Het wordt vaak gebruikt als onderdeel van een combinatietherapie (zie hieronder).
Gerichte therapie - Gerichte therapie maakt gebruik van medicatie die direct gericht is tegen kankercellen of de signaalroutes die betrokken zijn bij tumorgroei. Het monoklonale antilichaam Rituxan (rituximab) wordt vaak gebruikt (zie combinatietherapieën) samen met chemotherapie en heeft een significant verschil in overlevingspercentages gemaakt. Monoklonale antilichamen zoals rituximab zijn door de mens gemaakte antilichamen die zijn ontworpen om zich te hechten aan specifieke markers die aanwezig zijn op lymfoomcellen (CD-markers). Zowel rituximab als Gazyva (obinutuzumab) vallen de CD 20-tumormarker aan .
Treanda (bendamustine) bleek ook de progressievrije overleving te verhogen, maar heeft een grotere incidentie van bijwerkingen. Gazyva (obinutuzumab) plus bendamustine kunnen werken voor diegenen die niet reageren op rituximab.
Radioimmunotherapie - Radioimmunotherapie is een behandeling waarbij een medicijn (meestal een monoklonaal antilichaam) wordt gecombineerd met stralingsdeeltjes waardoor het medicijn de straling precies aan kankercellen kan afleveren. Een voorbeeld is Zevalin (yttrium-90 ibritumomabtiuxetan).
Klinische onderzoeken - Veel geneesmiddelen en procedures worden momenteel bestudeerd in klinische onderzoeken , waaronder het immunotherapie- medicijn Keytruda (pembrolizumab), stamceltransplantaties en meer. Hier zijn enkele van de nieuwste ontdekkingen in onderzoek naar lymfomen.
Combinatietherapieën
Er zijn verschillende combinatietherapieën die zowel in het begin als wanneer een folliculair lymfoom vordert, kunnen worden gebruikt. Deze omvatten
- R-Bendamustine (rituximab en bendamustine) - Deze combinatie lijkt minder bijwerkingen te hebben (minder perifere neuropathie en haaruitval).
- Treanda (bendamustine) alleen
- Rituximab alleen
- R-CHOP (rituximab, cyclofosfamide, doxorubicine, vincristine en prednison)
- R-CVP (rituximab, cyclofosfamide, vincristine en prednison)
- Fludara (fludarabine) en rituximab
- Zydelig (idelalisib) met of zonder rituximab
- Revlimid (lenalidomide) met of zonder rituximab
Onderhoudstherapie - Wanneer folliculair lymfoom reageert, kan een gerichte therapie zoals rituximab een aantal jaren worden voortgezet om de remissie te verlengen.
Bijwerkingen
De bijwerkingen van uw behandeling zullen afhangen van de specifieke behandeling die u krijgt. Bij gerichte therapie zoals rituximab is de meest voorkomende bijwerking allergische reacties tijdens rituximab-infusies . Andere bijwerkingen zijn mogelijk een laag aantal bloedcellen en een hoest- of loopneusafscheiding.
Prognose
Als folliculair lymfoom in de vroege stadia wordt gevonden, kan het mogelijk genezen worden met bestralingstherapie. Maar zelfs met de meer gevorderde stadia van de ziekte, kunnen mensen vaak vele jaren met behandeling overleven. Een hulpmiddel dat de Follicular Lymphoma International Prognostic Index of FLIPI wordt genoemd, wordt soms gebruikt om een idee te krijgen van uw specifieke prognose. Deze index houdt rekening met verschillende factoren en geeft een aantal dat de 10-jaarsoverleving van de ziekte schat.
Houd in gedachten dat er veel verschillende factoren zijn die de prognose met kanker beïnvloeden, en soms leven mensen veel langer dan verwacht, of andersom. We weten dat tabaksgebruik, obesitas en alcoholgebruik geassocieerd zijn met een slechtere overleving en daarom is een gezonde levensstijl erg belangrijk.
omgaan
De behandeling van lymfoom verandert snel. Het is belangrijk om alles te weten wat je kunt over je kanker. Bekijk deze tips voor online onderzoek naar uw kanker . Studies vertellen ons dat mensen die zijn opgeleid over hun kanker zich niet alleen meer in controle en empowerment voelen, maar ook betere resultaten kunnen bereiken.
Vraag om hulp en laat anderen je helpen. Overweeg om betrokken te raken bij een steungroep en / of online lymfoom-ondersteuningsgemeenschap. Ongeacht hoe liefdevol je vrienden en familie zijn, het kan van onschatbare waarde zijn om met anderen te praten die voor dezelfde uitdagingen staan als jij.
Vergeet vooral niet dat er belangrijke vooruitgang wordt geboekt bij de behandeling van kankers zoals folliculair lymfoom. Wees je eigen advocaat als kankerpatiënt en leer over deze ontdekkingen. Er is veel hoop.
Caregiving
Als je je afvraagt wat je geliefde misschien doormaakt, wil je misschien weten wat kankerpatiënten hebben gezegd toen ze de vraag kregen: hoe is het eigenlijk om met kanker te leven ? Folliculair lymfoom is, omdat het een langzaam groeiende kanker is, vaak vele jaren aanwezig. Met andere woorden, het is een marathon en geen sprint. Neem even de tijd om te leren hoe je voor jezelf kunt zorgen terwijl je om een geliefde met kanker geeft.
bronnen
Adams, H. en T. Kwee. Prognostische waarde van voorlopig FDG-PET in R-CHOP-behandelde diffuus grootcellig lymfoom: systematische review en meta-analyse. Kritieke beoordelingen in oncologie en hematologie . 2016, 106: 55-63.
Ambinder, A., Shenoy, P., Malik, N. et al. Risicofactoren voor folliculair lymfoom onderzoeken. Vooruitgang in de hematologie . 2012. 2012: 626035.
Burke, J., van der Jagt, R., Kahl, B. et al. Verschillen in kwaliteit van leven tussen Bendamustine-Rituximab en R-CHOP / R-CVP bij patiënten met eerder onbehandelde geavanceerde indolente non-hodgkin lymfoom of mantelcellymfoom. Klinisch lymfoom, myeloom en leukemie . 2016. 16 (4): 182-190.
Flinn, I., van der Jagt, R., Kahl, B. et al. Gerandomiseerde trial van Bendamustine-Rituximab of R-CHOP / R-CVP in eerstelijnsbehandeling van indolente NHL of MCL: de BRIGHT-studie. Bloed . 2014. 123 (19): 2944-52.
Gascoyne, R., Nadel, B., Pasqualucci, L. et al. Folliculair lymfoom: state-of-the-art ICML-workshop in Lugano 2015. Hematologische oncologie . 4 april 2017 (Epub in eerste print).