Cutane T- cellymfoom (CTCL) is een lymfoom van de huid. CTCL ontstaat uit T-cellen , een type lymfocyt of witte bloedcel. CTCL is geen enkele ziekte, maar een groep van verschillende lymfomen die de huid beïnvloeden, voornamelijk:
- Mycosis fungoides,
- Sezary syndroom,
- Reticulumcelsarcoom van de huid, en
- Een aantal andere zeldzame lymfomen.
Lymfoom omvat gewoonlijk de lymfeklieren .
Er zijn echter lymfcellen of lymfocyten aanwezig in alle organen van het lichaam. De huid is een belangrijke verdedigingslinie voor het immuunsysteem en sommige T-cellen migreren van nature naar de huid om te beschermen tegen infectie. De kankercellen van cutaan T-cellymfoom migreren ook naar de huid. De meeste kenmerken van CTCL houden verband met letsels of letsels die ze op de huid veroorzaken.
Cutaan T-cellymfoom vertegenwoordigt een groep van zeldzame typen non-hodgkin lymfoom (NHL). CTCL is goed voor slechts ongeveer 1 op de 40 nieuw gediagnosticeerde NHL-patiënten.
Risicofactoren
CTCL treft mannen vaker dan vrouwen. Individuen met CTCL zijn meestal in de vijftig of zestig. Kinderen worden zelden getroffen. In de afgelopen 3 decennia is het aantal personen met huidlymfomen opvallend gestegen.
Er is niet veel bekend over de oorzaak van CTCL. In tegenstelling tot sommige andere soorten lymfomen, is er geen verband met bekende virussen.
Onderzoek is aan de gang om te bepalen wat CTCL veroorzaakt.
symptomen
De eerste symptomen van huidlymfoom zijn een droge of schilferige huid, rode huiduitslag en jeuk. De huiduitslag komt vaker voor in gebieden die bedekt blijven met kleding. Sommige personen kunnen eerst rode of donkere vlekken op de huid opmerken. Deze symptomen zijn niet specifiek voor lymfoom en de meeste mensen worden vaak behandeld voor meer algemene huidaandoeningen voordat lymfomen worden vermoed.
Naarmate de ziekte voortschrijdt, kunnen de rode vlekken omhoog gaan. Deze verhoogde plekken staan bekend als plaques. Plakjes kunnen later in nodulaire of hobbelige tumoren veranderen. Bij gevorderde ziekte kunnen zich zweren ontwikkelen bovenop deze laesies. CTCL kan zich ook verspreiden naar de lymfeklieren of andere organen. De meeste mensen met CTCL hebben alleen huidklachten. Ongeveer 10 procent van de gevallen in een laat stadium ontwikkelt zich tot ernstige complicaties.
Diagnose
Een huidbiopsie is vereist om CTCL te diagnosticeren. Het biopsiemonster zal onder een microscoop worden onderzocht om lymfoomcellen te identificeren. Een aantal andere tests, waaronder tests op lymfoommarkers (immunohistochemie) en lymfoomgenen zijn nodig om het type lymfoom te achterhalen. CT-scans of andere beeldvormingstests kunnen worden gedaan om de omvang van de ziekte te lokaliseren.
Behandeling
Behandeling van huidlymfoom is heel anders dan de manier waarop andere lymfomen worden behandeld. Uw behandelingsstrategie zal afhangen van de mate van betrokkenheid van de huid, het type huidlaesie en de betrokkenheid van knopen of andere lichaamsorganen.
Er worden vele soorten behandelingen gebruikt:
- Chemotherapie-middelen op de huid aangebracht
- Total skin electron beam therapy - een type bestralingsbehandeling
- Psoralen en ultraviolet A-stralen
- Ultraviolet B-stralen
- Bexarotene - zowel als een gel als als tabletten
- Denileukin Difitox
- Interferon alpha
- Chemotherapie door injecties of pillen
Onlangs keurde de Amerikaanse Food and Drug Administration (FDA) Mechlorethaminegel (Valchlor) goed voor de huidbehandeling van mycosis fungoides, het meest voorkomende type CTCL. Voor goedkeuring was mechlorethamine alleen goedgekeurd voor intraveneuze behandeling.
Een woord van
Een Europese consensusgroep van deskundigen kwam hun aanbevelingen over behandeling voor verschillende soorten en gevallen van CTCL bijeen en publiceerde deze, waarbij zij opmerkten dat huidgerichte therapieën nog steeds de meest geschikte optie zijn voor mycosis fungoides in een vroeg stadium en dat de meeste patiënten met mycose fungoides kunnen kijken door naar een normale levensverwachting.
Helaas is de prognose voor patiënten met een gevorderde ziekte nog steeds niet zo goed, constateerden ze, hoewel voor een zeer geselecteerde subgroep van patiënten langdurige overleving kan worden bereikt met allogene stamceltransplantatie (alloSCT).
Toch is er de afgelopen tien jaar enorm veel vooruitgang geboekt op het gebied van het begrip van hoe mycose-fungiciden en het Sezary-syndroom zich ontwikkelen, dus er is hoop dat dit ook zal leiden tot vooruitgang in de behandeling.
> Bronnen:
> Trautinger F, Eder J, Assaf C, et al. Europese organisatie voor onderzoek en behandeling van kanker consensusaanbevelingen voor de behandeling van mycosis fungoides / Sézary syndroom - Update 2017. Eur J Cancer. 2017; 77: 57-74.