De verschillen in Afrikaans (endemisch) en sporadisch Burkitt-lymfoom begrijpen
Wat is Burkitt's lymfoom, wat zijn de oorzaken en hoe wordt het behandeld?
Overzicht
Burkitt's lymfoom (of Burkitt lymfoom) is een ongewoon type non-Hodgkin lymfoom (NHL) . Burkitt-lymfoom treft gewoonlijk kinderen. Het is een zeer agressief type B-cellymfoom dat vaak begint en waarbij andere lichaamsdelen dan lymfeklieren betrokken zijn . Ondanks zijn snelgroeiende aard is Burkitt's lymfoom vaak te genezen met moderne, intensieve therapieën.
Soorten
Er zijn twee brede soorten Burkitt-lymfoom - de sporadische en de endemische variëteiten. Er is een zeer hoge incidentie van deze ziekte in equatoriaal Afrika, en ziekte in deze regio wordt endemisch Burkitt's lymfoom genoemd. Ziekten in andere delen van de wereld komen veel minder vaak voor en worden sporadisch Burkitt-lymfoom genoemd. Hoewel ze dezelfde ziekte zijn, verschillen de twee vormen op veel manieren.
Endemisch (Afrikaans) Burkitt-lymfoom
In equatoriaal Afrika is ongeveer de helft van alle vormen van kinderkanker Burkitt-lymfomen. De ziekte omvat kinderen veel meer dan volwassenen en is gerelateerd aan Epstein-Barr Virus (EBV) -infectie in 98% gevallen. Het heeft kenmerkend een grote kans om het kaakbot te betrekken, een nogal onderscheidend kenmerk dat zeldzaam is in sporadische Burkitt's. Het gaat ook vaak om de buik.
Sporadisch Burkitt-lymfoom
Het type Burkitt-lymfoom dat de rest van de wereld treft, inclusief Europa en Amerika, is het sporadische type.
Ook hier is het vooral een ziekte bij kinderen, die verantwoordelijk is voor ongeveer een derde van de lymfomen bij kinderen in de Verenigde Staten. Het verband tussen Epstein-Barr Virus (EBV) is niet zo sterk als met de endemische variëteit, hoewel direct bewijs van EBV-infectie aanwezig is in een op de vijf patiënten. Meer dan de betrokkenheid van lymfeklieren, is het de buik die met name wordt aangetast door meer dan 90% van de kinderen.
Betrokkenheid van het beenmerg komt vaker voor dan bij de sporadische variëteit. Kaakbetrokkenheid is uiterst zeldzaam.
Minder vaak voorkomende typen
Twee minder veel voorkomende vormen van Burkitt's lymfoom zijn onder andere:
- Gemiddeld type, dat kenmerken vertoont van zowel Burkitt's lymfoom als diffuus groot B-cel lymfoom .
- HIV- geassocieerd lymfoom, geassocieerd met een HIV-infectie.
Stages
Deze ziekte kan simplistisch worden opgesplitst in 4 afzonderlijke fasen (let op: dit is niet volledig en in sommige gevallen kan er overlapping zijn).
Stadium I - Stadium I-ziekte betekent dat de kanker op slechts één plaats in het lichaam aanwezig is.
Stadium II - Stadium II Burkitt-lymfomen zijn aanwezig op meer dan één locatie, maar beide plaatsen bevinden zich aan één kant van het middenrif .
Stadium III - Stadium III-ziekte is aanwezig in lymfeklieren of andere plaatsen aan beide zijden van het diafragma.
Stadium IV - Stadium IV-ziekte omvat lymfomen die worden aangetroffen in het beenmerg of in de hersenen (centraal zenuwstelsel).
Oorzaken en risicofactoren
Zoals hierboven opgemerkt, is Epstein-Barr geassocieerd met de meerderheid van de gevallen van endemisch Burkitt-lymfoom, evenals enkele gevallen van sporadische ziekte. Immunosuppressie is een risicofactor, en in Afrika wordt gedacht dat malaria kinderen mogelijk kwetsbaarder maakt voor het Epstein-Barr-virus.
Behandeling
Burkitt's lymfoom is een zeer agressieve tumor en vaak levensbedreigend. Maar het is ook een van de meer geneesbare vormen van lymfoom. Om dit te begrijpen, helpt het om te begrijpen dat chemotherapie de snelst delende cellen aanvalt. Het vermogen om chemotherapie te gebruiken heeft enkele van de meest agressieve lymfomen en leukemieën uit het verleden gemaakt, de meest behandelbare en potentieel geneesbare op dit moment.
Met de huidige agressieve vormen van chemotherapie die geneesmiddelen gebruiken in hoge doses en met de beschikbaarheid van nieuwe maatregelen om mensen te ondersteunen tijdens intensieve behandelingen, is dit lymfoom bij veel patiënten te genezen.
In totaal is bijna 80% van de mensen met een gelokaliseerde ziekte en meer dan de helft van de kinderen met meer wijdverspreide ziekte genezen. Late terugvallen worden nauwelijks gezien.
Prognose
De prognose voor het Burkitt-lymfoom in de Verenigde Staten is de afgelopen jaren aanzienlijk verbeterd. Tussen 2002 en 2008 is het overlevingspercentage na 5 jaar gestegen van 71 tot 87% bij kinderen tussen de geboorte en 19 jaar. Voor degenen in de leeftijd van 20 tot 39 jaar verbeterde de overlevingskans van 35 tot 60%, en voor patiënten ouder dan 40 verbeterde de overlevingskans ook. Sinds die tijd hebben verdere verbeteringen in behandelingen en het beheer van bijwerkingen plaatsgevonden.
omgaan
Het kan angstaanjagend zijn om de diagnose lymfoom te krijgen, en nog erger als het uw kind is die de diagnose heeft. Het opvoeden van een kind neemt om te beginnen een dorp, maar in dit geval heeft u uw ondersteuningssysteem meer dan ooit nodig. Reik naar anderen. Deze tumor is vrij zeldzaam, maar via sociale media is er een actieve online community van mensen die deze ziekte aankunnen, zodat je 24/7 contact kunt opnemen voor ondersteuning. Lymfeklier- en leukemieorganisaties kunnen je onderweg verder helpen.
bronnen
Coghill, A., en A. Hildesheim. Epstein-Barr-virusantistoffen en het risico op bijbehorende maligniteiten: een overzicht van de literatuur. American Journal of Epidemiology . 2014. 180 (7): 687-95.
Costa, L., Xavier, A., Wahlquist, A., en E. Hill. Trends in overleving van patiënten met Burkitt-lymfoom / leukemie in de VS: een analyse van 3691 gevallen. Bloed . 121 (24): 4861-6.
Dunleavy, K., Pittaluga, S., Shovlin, M, et al. Lage intensiteit therapie bij volwassenen met Burkitt's lymfoom. The New England Journal of Medicine . 2013. 369 (20): 1915-25.
National Cancer Institute. PDQ Cancer Information Summaries. Non-Hodgkin lymfoombehandeling bij kinderen (PDQ). Gezondheid Professionele versie. 09/29/15. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK65738/#CDR0000062808__1