Een overzicht van de bronchiëctasie

Een type COPD met oorzaken voor kinderen

Als u of een geliefde bent verteld dat u bronchiëctasie heeft, probeert u deze toestand waarschijnlijk te begrijpen. Hoewel het relatief vaak voorkomt, zijn mensen meestal minder bekend met dit type COPD dan emfyseem of chronische bronchitis. Wat zijn de symptomen, oorzaken en risicofactoren en behandelingen voor deze aandoening?

Definitie: Bronchiectasis

Bronchiectasis is een vorm van chronische obstructieve longziekte (COPD) waarbij de grote luchtwegen van de longen ( bronchiën ) worden beschadigd en verbreed.

Slijm kan zich in deze verwijde luchtwegen verzamelen, waardoor bacteriën kunnen groeien en recidiverende longinfecties kunnen veroorzaken. De ziekte kan gelokaliseerd zijn in een gebied van een long, of gegeneraliseerd door beide longen.

Natuurlijke geschiedenis van Bronchiectasis

Bronchiëctasie begint vaak met herhaalde infecties van de luchtwegen in de kindertijd. Deze infecties resulteren in een verdikking, verwijding en littekenvorming van de bronchiën, de buizen die uit de luchtpijp komen en naar beneden in de longblaasjes, het gebied in de longen waar de uitwisseling van zuurstof en koolstofdioxide plaatsvindt. Ondertussen zorgt de ophoping van slijm in de verbrede gebieden ervoor dat infecties beginnen. Infecties leiden tot exacerbaties van de ziekte en verdere verbreding en littekenvorming van de bronchiën.

Oorzaken en risicofactoren

Bronchiëctasie wordt vaak veroorzaakt door herhaalde longinfecties tijdens de kindertijd. Veel voorkomende infecties die kunnen leiden tot bronchiëctasieën zoals kinkhoest komen minder vaak voor als gevolg van immunisaties, maar toch blijft de incidentie van bronchiëctasieën toenemen.

Ongeveer 50 procent van de gevallen is te wijten aan de erfelijke aandoening cystische fibrose . Het kan ook optreden als gevolg van obstructie van de luchtwegen door een tumor zoals longkanker of een vreemd lichaam, als gevolg van immuunsuppressie van hetzij aangeboren aandoeningen of HIV, als gevolg van een allergische reactie op een schimmel die bekend staat als allergische bronchopulmonale aspergillose, of vanwege primaire ciliaire dysplasie.

Symptomen van Bronchiectasis

De tekenen en symptomen van bronchiëctasie van bronchiëctasieën komen meestal voor als gevolg van de verwijding van de luchtwegen en de opeenhoping van slijm die het stadium van infectie vormt. Veel voorkomende symptomen zijn:

Diagnose van Bronchiectasis

Een diagnose van bronchiëctasie begint met een zorgvuldige geschiedenis en lichamelijk onderzoek gevolgd door beeldvorming en longfunctiestudies.

Sommige tests die helpen bij de diagnose zijn onder andere:

Andere diagnostische tests kunnen worden gedaan om andere aandoeningen (zoals tuberculose, cystische fibrose en meer) uit te sluiten die vergelijkbare symptomen kunnen hebben.

behandelingen

De belangrijkste stap in de behandeling van bronchiëctasie is de onderliggende oorzaak van de ziekte te behandelen.

Infecties komen vaak voor en moeten worden behandeld en gecontroleerd. Men dacht dat behandelingen voor cystic fibrosis zouden kunnen helpen voor mensen zonder cystische fibrose met bronchiëctasie, maar meer recentelijk lijkt het erop dat sommige van deze behandelingen zelfs schadelijk kunnen zijn. Luchtwegklaringstechnieken kunnen helpen bij het verminderen van sputum en bij longfunctie. Zuurstoftherapie kan nodig zijn als de ziekte ernstig is en af ​​en toe een operatie nodig is om een ​​zeer beschadigd gebied van een bronchus te verwijderen.

complicaties

Naast herhaalde infecties ontwikkelen sommige mensen atelectase - een ineenstorting van een deel of een deel van een long en respiratoire insufficiëntie kan optreden. De ziekte kan ook leiden tot het recht hartfalen, iets dat bekend staat als cor pulmonale .

Prognose

De prognose van bronchiëctasie is afhankelijk van de onderliggende oorzaak. Voor sommige mensen kan dit zeer ernstig of fataal zijn (zoals in het geval van cystische fibrose) terwijl voor anderen een volledig en meestal normaal leven mogelijk is.

Factoren die samenhangen met een langere levensverwachting omvatten een hoge body mass index (met andere woorden, niet te licht zijn), reguliere vaccinaties, vooral tegen influenza en pneumonoccus, en regelmatige bezoeken aan de kliniek.

Factoren die geassocieerd zijn met een slechtere prognose omvatten hypoxie (een laag zuurstofgehalte in het bloed), hypercapnie (een verhoogde kooldioxideconcentratie in het bloed), verhoogde kortademigheid en een ernstiger ziekte zoals waargenomen bij radiologische onderzoeken.

Voorbeeld: Joshua ontwikkelde bronchiëctasie toen zijn longtumoren een van de grote luchtwegen in zijn longen blokkeerde.

Een woord van

Bronchiëctasie is, in tegenstelling tot andere vormen van COPD, vaak gerelateerd aan infecties in het begin van hun leven (in plaats van leefstijlmaatregelen zoals later roken). Maar ondanks de vooruitgang in immunisaties voor infecties, neemt de aandoening in de Verenigde Staten toe. Naarmate we meer over de ziekte te weten komen, merken we dat deze erg heterogeen is, wat betekent dat de kenmerken van de ziekte en de onderliggende mechanismen aanzienlijk kunnen verschillen van persoon tot persoon. Wat dit betekent voor mensen die met de aandoening leven, is dat er geen standaardaanpak is voor het management, maar elke persoon met bronchiëctasie moet als individu worden beschouwd om de beste behandelingsopties te bepalen.

> Bronnen:

> American Lung Association. Meer informatie over Bronchiectasis. http://www.lung.org/lung-health-and-diseases/lung-disease-lookup/bronchiectasis/learn-about-bronchiectasis.html.

> Chalmers, J., en S. Chotirmall. Bronchiectasis: nieuwe therapieën en nieuwe perspectieven. Lancet Respiratory Medicine . 2018 22 februari.

> Elaraachli, W., Conrad, D., en A. Wang. Cystic Fibrosis-therapieën gebruiken voor niet-cystische fibrose Bronchiectasis. Clinical Chest Medicine . 2016, 37 (1): 139-46.

> Lee, A., Burge, A. en A. Holland. Luchtwegklaringstechnieken voor bronchiëctasie. 2015. 11: CD008351.

> Pizzutto, S., Upham, J., Yerkovich, S., en A. Chang. Geïnhaleerde niet-steroïde ontstekingsremmers voor kinderen en volwassenen met bronchiëctasie. Cochrane-database met systematische overzichten . 2016. 27: CD007525.