Hoewel lymfomen alle kankers zijn die de lymfocyten beïnvloeden - een soort witte bloedcellen - is dat soms het einde van de overeenkomst. Er zijn veel verschillende soorten en subtypes van lymfoom. De twee hoofdcategorieën zijn Hodgkin-lymfoom , of HL, en non-Hodgkin-lymfoom, of NHL . De meerderheid van zowel NHL als HL zijn nodale lymfomen, wat betekent dat ze afkomstig zijn uit de lymfeklieren.
Het is echter mogelijk dat lymfomen bijna overal ontstaan.
Definitie: Primair Extranodaal Lymfoom
Wanneer wordt aangenomen dat lymfoom buiten de lymfeklieren is ontstaan , wordt dit extranodaal lymfoom genoemd, of preciezer gezegd, primair extranodaal lymfoom. Soms kan het moeilijk zijn vast te stellen waar in het lichaam een lymfoom is begonnen. In deze gevallen kunnen artsen een meer approximatieve definitie volgen: als het lymfoom ooit zijn belangrijkste tumormassa had - de meest voor de hand liggende bulk - in een extranodale site, dan kan het als een extranodaal lymfoom worden beschouwd.
Belangrijke verschillen
Van de lymfomen die beginnen in de lymfeklieren , of nodale lymfomen, kunnen bijna allemaal extranodale betrokkenheid optreden - dat wil zeggen dat ze zich kunnen verspreiden naar extranodale locaties. Een lymfoom dat zich via de lymfeklieren naar andere organen verspreidt, wordt NIET als een primair extranodaal lymfoom beschouwd. Om primair extranodaal te zijn, moet het lymfoom buiten de lymfeklieren zijn ontstaan .
Overzicht
Primaire extranodale lymfomen komen veel vaker voor bij NHL dan bij Hodgkin-lymfoom. Tot 33 procent van alle NHL wordt beschouwd als primair extranodaal lymfoom, terwijl in HL primaire extranodale ziekte als zeldzamer wordt beschouwd.
De meest voorkomende plaats van primair extranodaal lymfoom bevindt zich in het maag-darmkanaal en bijna allemaal zijn dit NHL.
De volgende meest frequente plaats na het maagdarmkanaal is de huid . Wanneer de NHL echter alleen in de huid begint, wordt dit een huidlymfoom of cutane lymfoom genoemd.
Extranodaal lymfoom kan ook ontstaan in het lymfoïde weefsel van de milt, het beenmerg, de thymus, de amandelen en de adenoïden - kleine stukjes tonsilleachtig weefsel, verborgen daar waar de neuspassages de keel raken.
Immuun- of lymfoïde cellen in de maag, long, in structuren rond de ogen, in de schildklier, speekselklieren en de dunne darm kunnen ook aanleiding geven tot primaire lymfomen. Lymfomen in deze gebieden omvatten de 'marginale zone B-cel lymfomen van mucosa-geassocieerd lymfoïde weefsel' of kortweg MZBCL van MALT.
Primaire lymfomen van de neus en keel omvatten MZBCL van MALT, diffuus groot-B-cel-lymfoom of DLBCL , en natuurlijke moordenaar / T-cel lymfomen.
Primaire lymfomen kunnen de testikels bij mannen beïnvloeden en worden primaire testiculaire lymfomen genoemd. Lymfoom in de hersenen of CNS-lymfoom kan ook primair zijn. Hoewel primair extranodaal lymfoom van de hersenen en testikels in verband is gebracht met moeilijk te behandelen ziektes, hebben recente studies aangetoond dat behandeling speciaal op deze sites kan resulteren in aanzienlijke verbeteringen.
Primaire extranodale folliculaire lymfomen die geen huidlymfomen zijn komen tamelijk zeldzaam voor.
Primair bot-lymfoom is een zeldzame aandoening waarbij het lymfoom begint in een bot.
Primair cardiaal lymfoom is een van de zeldzaamste tumoren van het hart. Van het primaire hartlymfoom wordt gedacht dat het slechts 1,3 procent van alle harttumoren samenstelt en slechts 0,5 procent van alle extranodale lymfomen. Wanneer het voorkomt, is het meest voorkomende type van deze tumor diffuus groot B-cel-lymfoom, en meestal zijn het rechter atrium en de rechter hartkamer hierbij betrokken.
Eén observatie van primaire extranodale lymfomen is over het algemeen dat ze dramatisch zijn toegenomen met de opkomst van HIV en AIDS.
Primaire Extranodal Lymphoma - Prognose
Het feit dat een lymfoom een primair extranodaal lymfoom is, kan een factor zijn in het behandelplan en de prognose, maar andere factoren kunnen even belangrijk of van groter belang zijn.
Het lymfoomsubtype, het B-cel- of T-celtype en het primaire orgaan of weefsel van oorsprong kunnen allemaal belangrijke prognostische factoren zijn.
Extranodale betrokkenheid - Prognose
Bijna alle nodale lymfomen kunnen zich verspreiden naar extranodale plaatsen, maar in deze gevallen worden ze niet beschouwd als primaire extranodale lymfomen.
Bij NHL zijn de meest effectieve behandelplannen afhankelijk van een aantal factoren en extranodale betrokkenheid kan daar een van zijn. Soms is een lymfoom dat beperkt is tot de lymfeklieren meer behandelbaar en heeft het een gunstiger prognose dan lymfoom dat zich buiten de lymfeklieren heeft verspreid. De grote verscheidenheid aan mogelijkheden voor extranodale primaire NHL - samen met vele andere factoren die behandelingen en uitkomsten beïnvloeden - betekent echter dat het behandelplan en de prognoses zeer individueel kunnen zijn.
In sommige gevallen is extranodale betrokkenheid meer indicatief voor gevorderde ziekte. Bij de ziekte van Hodgkin duidt extranodale betrokkenheid - behalve in de milt en de thymus - op stadium IV van de ziekte van Hodgkin. Zelfs de ziekte van Hodgkin in een laat stadium kan echter vrij goed worden behandeld.
bronnen:
Histopathologie van nodale en Extranodale non-Hodgkin lymfomen; Alfred C. Feller, Jacques Diebold; Springer Science & Business Media, 27 juni 2011
Campo E, Chott A, Kinney M, et al. Update over extranodale lymfomen. Conclusies van de workshop gehouden door de EAHP en de SH in Thessaloniki, Griekenland. Histopathology . 2006; 48 (5): 481-504.
Troppan K, Wenzl K, Neumeister P, Deutsch A. Moleculaire Pathogenese van MALT Lymfoom. Gastro-enterologie Onderzoek en praktijk . 2015
Zucca E, Gregorini A, Cavalli F. Management van niet-Hodgkin-lymfomen die ontstaan op extranodale locaties. Therapeutische Umschau. 2010; 67 (10): 517-25.
Krol AD, le Cessie S, Snijder S et al. Primair extranodaal non-Hodgkin-lymfoom (NHL): de impact van alternatieve definities getest in het NHL-register van het Comprehensive Cancer Center West, gebaseerd op populatie. Annalen van Oncologie . 2003; 14 (1): 131-139.
Primair maligne lymfoom van de borst: klinisch-pathologische studie van negen gevallen. Leukemie en lymfoom . 2004 Feb; 45 (2): 327-30.
Primair maaglymfoom. World J Gastroenterol . 2004 jan; 10 (1): 5-11. Beoordeling.
Intra-vasculair grootcellig lymfoom Geopenbaard door een nefrotisch syndroom: een eenjarige remissie geïnduceerd door een hoge frequentie CHOP en Rituximab. Leukemie en lymfoom . 2004; 45 (8): 1703-1705.
Jonavicius K, Salcius K, Meskauskas R, Valeviciene N, Tarutis V, Sirvydis V. Primair cardiaal lymfoom: twee gevallen en een literatuuroverzicht. J Cardiothorac Surg . 2015; 10: 138.