Hoogwaardige grote en kleincellige neuro-endocriene tumoren van de dubbelpunt
Als u of een dierbare de diagnose van een agressieve of hooggradige neuro-endocriene tumor van de dikke darm of het rectum heeft gekregen, voelt u zich waarschijnlijk zowel angstig als verward. Agressieve neuro-endocriene tumoren komen minder vaak voor dan sommige van de andere dikke darmkankers. Bovendien worden ze vaak verkeerd gediagnosticeerd en is het belangrijk om je eigen advocaat te zijn als je een van deze tumoren hebt.
Wat weten we over deze kankers, hoe worden ze behandeld en wat is de prognose?
Wat zijn neuro-endocriene tumoren?
Neuro-endocriene tumoren zijn tumoren die beginnen in neuro-endocriene cellen. Ze kunnen voorkomen in het spijsverteringskanaal, de longen of de hersenen. In het spijsverteringskanaal kunnen ze de maag, de alvleesklier, de dunne darm, de dikke darm en de endeldarm omvatten.
In de dikke darm en het rectum zijn neuro-endocriene tumoren verantwoordelijk voor 2 procent of minder van de colorectale kankers . Helaas is de prognose, in tegenstelling tot sommige andere vormen van darmkanker, de laatste jaren niet veel veranderd met screening op darmkanker.
Neuro-endocriene tumoren nemen toe, met een 5-voudige toename genoteerd van 1973 tot 2004 en sindsdien een aanhoudende stijging. Het is onzeker waarom dit op dit moment gebeurt.
Agressieve versus indolente tumoren
Neuro-endocriene tumoren worden eerst verdeeld in twee basiscategorieën op basis van de agressiviteit van de tumoren.
- Hoogwaardige grootcellige en kleincellige neuro-endocriene tumoren zijn agressief. Deze tumoren hebben de neiging snel te groeien en andere weefsels binnen te vallen
- Carcinoïde tumoren van de dikke darm worden als indolent beschouwd. Ze hebben de neiging trager te groeien en minder invasief te zijn dan neuroendocriene tumoren van grote en kleine cellen.
Het is belangrijk om agressieve en indolente tumoren te onderscheiden omdat de optimale behandelingen en de prognose aanzienlijk verschillen.
Tumoren met grote cellen en kleine cellen
Hoogwaardige of agressieve neuro-endocriene tumoren worden verdeeld in grote cel- en kleincellige tumoren, die verschillen op basis van het uiterlijk van de cellen onder een microscoop. Beide soorten kanker worden als zeer "ongedifferentieerd" beschouwd, wat in essentie betekent dat de cellen erg primitief lijken ten opzichte van normale neuroendocriene cellen en zich zeer agressief gedragen. In het verleden werd gedacht dat grote celtumoren vaker voorkwamen, maar toch bleek uit een studie uit 2016 dat 89 procent van de tumoren neurocho-endocriene tumoren van de kleine cellen waren.
In sommige opzichten zijn hoogwaardige neuro-endocriene tumoren vergelijkbaar met kleincellige longkanker, en reageren vaak op vergelijkbare behandelingen, maar zijn minder waarschijnlijk geassocieerd met roken dan kleincellige longkankers en hebben minder kans op uitzaaiingen naar botten en de hersenen.
Sommige studies hebben aangetoond dat de tumoren vaker voorkomen aan de rechterkant van de dikke darm (stijgende dikke darm), terwijl een recente studie aantoonde dat de meest voorkomende locatie voor deze tumoren de rectum en sigmoid colon was.
Dikkedarmkanker creening heeft niet geleid tot een significante toename van de prognose van deze tumoren, hoewel in één onderzoek 30 procent van de tumoren geassocieerd bleek te zijn met adenomen .
De meeste tumoren (64 procent) zijn stadium 4 of zijn metastatisch op het moment van diagnose.
symptomen
Symptomen van neuro-endocriene tumoren van de dikke darm kunnen veranderingen in stoelgangpatronen omvatten, zoals diarree, buikpijn, en zowel een verhoogde of verlaagde bloedglucosespiegel. Omdat deze tumoren vaak in de latere stadia worden aangetroffen, worden vaak symptomen van vergevorderde kanker, zoals onbedoeld gewichtsverlies, aangetroffen.
Zorgen voor juiste diagnose
Onderzoek toont aan dat agressieve neuro-endocriene tumoren in het begin vaak verkeerd worden gediagnosticeerd als carcinoïde tumoren. Dat is een ongelukkige vergissing omdat carcinoïden langzaam groeien en zelden verspreiden.
Als u is verteld dat u een carcinoïdentumor heeft, zorg er dan voor dat een ervaren patholoog het eens is met uw diagnose. Als u dat wel doet, moet u uw arts een aantal belangrijke vragen stellen:
- Heeft een patholoog deelgenomen aan de laatste lezing van mijn tumorspecimen?
- Heeft de patholoog ervaring met het onderscheiden van agressieve en indolente neuroendocriene tumoren?
- Heeft de patholoog enige twijfel geuit over mijn diagnose?
Als de antwoorden niet ja, ja en nee zijn (of in de buurt komen), heeft uw medische team meer werk te doen voordat u een definitieve diagnose krijgt.
Behandeling
Er zijn momenteel geen standaardbehandelingen voor agressieve neuro-endocriene tumoren van de dikke darm en het rectum. De behandeling zal echter afhangen van het stadium van de tumor. Als een van deze tumoren in de vroege stadia wordt gevonden, kan een combinatie van chirurgie, bestralingstherapie en chemotherapie worden overwogen.
Voor geavanceerde neuro-endocriene tumoren in geavanceerde stadia is chemotherapie de voorkeursbehandeling en kan dit leiden tot langere overleving. Chemotherapiebehandelingen zijn vergelijkbaar met die voor de behandeling van kleincellige longkanker , meestal met platinamedicijnen zoals platinol (cisplatine) of paraplatine (carboplatine).
Onderzoek met genomische profilering van deze tumoren biedt hoop dat in de toekomst gerichte therapieën beschikbaar kunnen komen om de ziekte te behandelen.
Prognose
Agressieve neuro-endocriene tumoren worden meestal gediagnosticeerd in meer gevorderde stadia, een omstandigheid die over het algemeen resulteert in een slechte prognose. De enige behandeling waarvan tot nu toe is aangetoond dat ze de overleving verbetert, is chemotherapie.
Op dit moment is de mediane overleving (de tijdsduur waarna de helft van de mensen is overleden en de helft nog steeds leeft) 13 tot 15 maanden, met een 2-jaars overlevingspercentage van 23 procent en een 5-jaars overleving van slechts acht procent.
omgaan
Gediagnosticeerd zijn met een hooggradige neuro-endocriene tumor is niet alleen angstaanjagend, maar kan ook zeer verwarrend zijn, omdat de aandoening niet vaak voorkomt. De prognose van de tumor is de laatste jaren helaas niet significant veranderd, maar de vooruitgang in behandelingen, zoals de komst van gerichte therapieën en immunotherapie , biedt hoop dat nieuwe behandelingen beschikbaar zullen zijn in de nieuwe toekomst.
Praat met uw arts over de mogelijkheid van klinische proeven die deze nieuwe behandelingen evalueren. Wees je eigen advocaat in je kankerzorg en stel vragen. Vraag hulp van je geliefden en sta hen toe je te helpen. Bovendien vinden veel mensen het handig om contact op te nemen met de online ondersteuningsgemeenschappen. Hoewel agressieve neuro-endocriene tumoren ongewoon zijn en het onwaarschijnlijk is dat u hier een steungroep voor hebt in uw gemeenschap, stelt internet u in staat in contact te komen met anderen die voor hetzelfde staan als u overal ter wereld bent.
bronnen:
Conte, B., George, B., Overman, M. et al. Hoogwaardige neuro-endocriene colorectale carcinomen: een retrospectieve studie van 100 patiënten. Klinische colorectale kanker . 2016. 15 (2): e1-7.
Hammond, W., Crozier, J., Nakhleh, R. en K. Mody. Genomische profilering van hoogwaardig grootcellig neuro-endocrien carcinoom van de dubbelpunt. Journal of Gastrointestinal Oncology . 2016. 7 (2): E22-4.
Shafgat, J., Ali, S., Salhab, M. en A. Oszewski. Overleving van patiënten met neuro-endocrien carcinoom van de colon en Rectum: een populatie-gebaseerde analyse. Ziekten van de dikke darm en Rectum . 2015, 58 (3): 294-303.
Smith, J., Reidy, D., Goodman, K., Shia, J. en G. Nash. Een retrospectieve review van 126 hoogwaardige neuro-endocriene carcinomen van de dubbelpunt en rectum. Annalen van de chirurgische oncologie . 2014. 21 (9): 2956-62.