Meer informatie over meervoudige systeemarcofie

De stoornis van het Zeldzame Zenuwstelsel vaak ten onrechte voor Parkinson

Meervoudige systeematrofie (MSA) is een aandoening die ervoor zorgt dat meerdere delen van het zenuwstelsel degenereren. MSA omvat drie syndromen: het Shy-Drager-syndroom, striatonigrale degeneratie en atrofie van het olivopontocerebellair. MSA is een progressieve aandoening die het autonome zenuwstelsel aantast, het deel van uw lichaam dat onbewuste handelingen zoals de spijsvertering en de ademhaling regelt.

MSA beïnvloedt overal van twee tot 15 individuen per 100.000. Het kan enige tijd duren voordat een MSA-diagnose wordt ontvangen vanwege de overeenkomsten tussen MSA en andere aandoeningen, zoals de ziekte van Parkinson . MSA wordt meestal gediagnosticeerd rond de leeftijd van 50 jaar en wordt gezien bij mensen van alle etnische achtergronden. Zodra de symptomen beginnen, neigt de ziekte vrij snel te vorderen.

Symptomen van Multiple System Atrophy

MSA-symptomen komen voort uit het verlies van zenuwcellen in het zenuwstelsel. Wat veroorzaakt dit verlies van zenuwcellen is nog onbekend. Veel mensen met MSA merken eerst syptomen op zoals urine-incontinentie, erectiestoornissen bij mannen, bloeddrukverlaging bij het staan ​​(orthostatische hypotensie), flauwvallen en obstipatie. Naarmate de symptomen vordert, vallen ze meestal onder een van de twee groepen:

Andere symptomen die verband houden met MSA zijn onder andere moeilijkheden met spreken of slikken, slaapapneu en koude handen. Sommige mensen ontwikkelen ook een slaapstoornis, verkorting van de spieren en pezen, het syndroom van Pisa - waarbij het lichaam naar de zijkant lijkt te leunen, onvrijwillig zuchten en antecollis - dat optreedt wanneer de nek naar voren buigt en het hoofd naar beneden hangt.

Hoe MSA is gediagnosticeerd

Het kan heel moeilijk zijn om onderscheid te maken tussen MSA en de ziekte van Parkinson . Een manier om te differentiëren tussen de twee is om te kijken hoe snel de ziekte voortschrijdt. MSA heeft de neiging om sneller vooruit te gaan dan Parkinson. Veel mensen met MSA hebben een hulpmiddel nodig, zoals een rolstoel of wandelstok, binnen enkele jaren na de diagnose.

Een andere manier om onderscheid te maken tussen beide is om Parkinson te behandelen. MSA reageert niet goed op levodopa, het medicijn dat wordt gebruikt voor de behandeling van Parkinson. Helaas is een autopsie de enige manier om MSA definitief te diagnosticeren. Gespecialiseerde testen, zoals een PET-scan (positron emissie tomografie), kunnen andere soorten zeldzame neurologische aandoeningen uitsluiten.

MSA-behandeling

Op dit moment is er geen remedie voor MSA, en er zijn ook geen behandelingen die specifiek zijn ontworpen om ziekteprogressie te keren of te stoppen. Sommige aspecten van de aandoening zijn slopende en moeilijk te behandelen. Bewegingsstoornissen kunnen worden behandeld met levodopa en carbidopa (Sinemet), maar dit heeft meestal beperkte resultaten.

Andere medicijnen zoals bromocriptine (Parlodel), trihexyphenidyl (Artane), benztropinemesylaat (Cogentin) en amantadine (Symmetrel) kunnen ook enige verlichting van de symptomen bieden.

Fysiotherapie, inclusief aquatherapie, kan helpen de spierfunctie te behouden en logopedie kan helpen om problemen met slikken of spreken te voorkomen.

Wat het onderzoek zegt

Er is weinig bekend over de mechanismen die aan het werk zijn bij meervoudige systeematrofie. Onderzoekers van het National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS) proberen momenteel uit te zoeken waarom het eiwit alpha-synucleïne zich ophoopt in de gliacellen (cellen die bescherming bieden voor neuronen in het zenuwstelsel) van mensen met MSA en het neuronale (zenuw) cellen van mensen met de ziekte van Parkinson. Een klinisch onderzoek probeerde het medicijn rifampicine te gebruiken om de progressie van de ziekte te vertragen, maar de behandeling was niet effectief.

Gegevens uit deze studie worden nu gebruikt in andere MSA-onderzoeken.

bronnen
Diedrich, A., & Robertson, D. (2002). Meerdere systeematrofie. eMedicine, te vinden op http://www.emedicine.com/neuro/topic671.htm

National Institute of Neurological Disorders and Stroke. Meervoudig System Atrophy Informatieblad. November 2014.