Een triade van symptomen, MRI en lumbale punctie om NPH te diagnosticeren
Normale druk hydrocephalus is een vergroting van de ruimtes in de hersenen, ventrikels genoemd , die cerebrospinale vloeistof bevatten - een heldere vloeistof die de hersenen en het ruggenmerg baadt en die vaak afgekort als CSF wordt genoemd.
Normale druk hydrocephalus veroorzaakt problemen met lopen, denken en het beheersen van de blaas. Symptomen kunnen verbeteren wanneer een neurochirurg een drain, shunt genoemd, in de ventrikels plaatst, zodat CSF in de buik stroomt in plaats van langs de wervelkolom naar beneden te stromen.
Elke neurochirurgische procedure brengt echter enig risico met zich mee, en de voordelen van het plaatsen van een dergelijke stent voor NPH zijn niet altijd zeker - het is dus cruciaal dat NPH correct wordt gediagnosticeerd. Zelfs na deze stap kunnen sommige patiënten meer verbeteren met plaatsing van de stent dan andere.
Mimickers van normale druk Hydrocephalus
Kun je je voorstellen dat je door riskante hersenoperaties gaat en niet verbetert, omdat de symptomen eigenlijk allemaal te wijten waren aan een andere ziekte? Dit is een makkelijke valkuil bij NPH omdat de symptomen bij oudere personen heel vaak voorkomen vanwege verschillende redenen.
Moeite lopen bijvoorbeeld kan te wijten zijn aan spinale stenose , vestibulaire problemen, problemen met het gezichtsvermogen of perifere neuropathie. Urine-incontinentie is ook heel gebruikelijk op hoge leeftijd om verschillende redenen. Cognitieve achteruitgang kan te wijten zijn aan extreem veel voorkomende stoornissen zoals de ziekte van Alzheimer. Sommige vormen van dementie kunnen ook het risico op loopproblemen verhogen, zoals Lewy body dementie, de ziekte van Parkinson of vasculaire dementie.
Veel van deze mimickers kunnen zorgvuldig worden uitgesloten door een grondig medisch onderzoek. Lewy-body-dementie of de ziekte van Parkinson kunnen bijvoorbeeld soortgelijke loopproblemen veroorzaken, maar hebben meestal een smallere gang dan NPH en hebben vaak andere kenmerken, zoals visuele hallucinaties .
Een ander probleem is dat het hebben van NPH niet voorkomt dat mensen bijkomende dementie hebben, vooral de ziekte van Alzheimer .
Van 20 tot 60 procent van de mensen die een hersen-biopsie ondergingen op het moment van plaatsing van de shunt, bleek de ziekte van Alzheimer te hebben. Degenen die hopen dementie te zien verdwijnen met plaatsing van de shunt, kunnen dan teleurgesteld zijn, omdat de ziekte van Alzheimer niet verbetert met dergelijke neurochirurgie.
Neuropsychologische en laboratoriumtests
De eerste stappen in de diagnose van NPH zullen waarschijnlijk gericht zijn op symptomen zoals dementie. Een standaardwerkup zal laboratoriumonderzoeken van het bloed voor potentieel omkeerbare oorzaken omvatten, zoals vitamine B12-tekort of schildklierziekte.
Neuropsychologische tests zullen worden uitgevoerd om de aanwezigheid van cognitieve problemen te bevestigen, hoewel geen enkele test NPH kan bevestigen. Algemene patronen die consistent zijn met NPH zijn onder meer traagheid bij getimede taken en slechte prestaties bij aandachtstaken en uitvoerende taken. Andere vormen van dementie, zoals vasculaire dementie of Lewy body dementie, kunnen echter bij het testen vergelijkbare veranderingen veroorzaken.
Magnetic Resonance Imaging om NPH te diagnosticeren
Patiënten met hydrocephalus met normale druk zullen per definitie grote ventrikels hebben op een neuroimaging-onderzoek, zoals magnetische resonantiebeeldvorming (MRI) of een computertomografie (CT) -scan . Ventrikels worden vaak groter naarmate de hersens krimpen bij normale veroudering of bij andere vormen van dementie, maar bij NPH staat de ventriculaire vergroting niet in verhouding tot die van de rest van de hersenen.
Dit is echter een soort oordeelsvraag van de neuroradiologist en behandelende arts, en de meningen kunnen op dit punt verschillen. Sommige gepubliceerde metingen van ventriculomegalie bestaan en kunnen in sommige gevallen als richtlijn dienen voor de arts, maar deze richtlijnen zijn niet universeel overeengekomen.
Sommige MRI's bij patiënten met NPH laten een verlaagd signaal zien waarbij de CSF-stroming via de hersenstam een smal kanaal, het Sylvian-aquaduct, werpt. Er wordt aangenomen dat dit een hogere stroomsnelheid weergeeft. Hoewel deze bevinding kan worden genoemd, vertonen de meeste onderzoeken geen duidelijke correlatie tussen deze bevinding en verbetering na neurochirurgie.
Een MRI is ook nuttig bij het evalueren van witte stof laesies die te wijten kunnen zijn aan een vaatziekte. Aan de andere kant kunnen signaalveranderingen op MRI in de buurt van de kamers een vaatziekte of vloeistoflekkage zijn als gevolg van de NPH zelf. De meeste studies hebben aangetoond dat er minder kans is op een goede uitkomst bij het rangeren als er veel witte stof-laesies zijn, hoewel publicaties hier ook anders over zijn. Een verminderde respons op rangeren bij patiënten met laesies in de witte stof kan zijn omdat het signaal van de witte stof een vergevorderd stadium van NPH vertegenwoordigt, of een ander ziekteproces, zoals vasculaire dementie.
CSF verwijderen om de normale druk te diagnosticeren Hydrocephalus
De "gouden standaard" voor het diagnosticeren van NPH is een verbetering van de symptomen met ventriculair rangeren. Deze norm is echter praktisch onbruikbaar, omdat een arts, om een risicovolle procedure als plaatsing van een shunt aan te bevelen, al vol vertrouwen moet hebben dat de patiënt NPH heeft. Er is ook geen overeenstemming over wat een significante verbetering van de symptomen betekent, of hoe lang moet worden gewacht na de plaatsing van de shunt voordat die verbeteringen moeten worden gezien. Bovendien kan een slechte reactie op rangeren te wijten zijn aan problemen die verder gaan dan een verkeerde diagnose - de patiënt kan bijvoorbeeld extra dementie hebben.
Omdat shuntplaatsing invasief is, worden gewoonlijk minder agressieve methoden voor CSF-verwijdering geprobeerd om de waarschijnlijkheid te verifiëren dat een patiënt verbetert met een shunt. Deze technieken omvatten een lumbale punctie of een lumbale drain. Nogmaals, er is echter geen standaard voor wat een significante verbetering definieert, waardoor artsen afhankelijk zijn van hun oordeel en een paar "vuistregels."
Een lumbale punctie kan worden uitgevoerd in het kantoor van een arts en omvat het verwijderen van een aanzienlijke hoeveelheid CSF (tussen 30 en 50 kubieke centimeter). De meest voorkomende verbetering is het lopen van patiënten, met een snellere loopsnelheid en een langere paslengte. Cognitieve tests kunnen ook worden uitgevoerd, waaronder aandachtstests en geheugen. Verbeteringen aan deze maatregel, 30 minuten tot een half uur na de procedure, wijzen waarschijnlijk op een voordeel voor rangeren.
Een andere methode is het plaatsen van een tijdelijke afvoer in de lumbale ruimte, waardoor CSF kan lekken met ongeveer 5 tot 10 milliliter per uur. Studies hebben aangetoond dat dit een uitstekende manier is om diegenen te markeren die reageren op rangeren, hoewel andere onderzoeken suggereren dat veel patiënten die niet verbeteren met een drain, nog steeds kunnen verbeteren met rangeren.
Minder algemeen gebruikte methoden voor het diagnosticeren van NPH omvatten intracraniale drukbewaking of CSF-infusietesten, maar het invasieve karakter van deze procedures beperkt hun praktische gebruik. Cisternografie, waarbij gebruik wordt gemaakt van radio-isotopen om CSF-stroming te onderzoeken, is niet aangetoond om uitkomsten te voorspellen met plaatsing van de shunt. Andere beeldvormingstechnieken, zoals nieuwere MRI-technieken of single photon emission CT (SPECT), vereisen verder onderzoek om hun potentiële bruikbaarheid in NPH-diagnose vast te stellen.
Bottom Line
De diagnose NPH hangt af van een zorgvuldige geschiedenis en lichamelijk onderzoek om te beginnen met het uitsluiten van andere aandoeningen die dezelfde triade van dementie, loopinstabiliteit en urine-incontinentie kunnen veroorzaken. Een MRI toont grote ventrikels die buitenproportioneel zijn met de rest van de hersenen, en kan andere mogelijke medische verklaringen uitsluiten. Een lumbale punctie of lumbale drain die tot symptomatische verbetering leidt, is het meest suggestief voor echte NPH die zou kunnen profiteren van shuntplaatsing door een neurochirurg.
bronnen:
Golomb J, Wisoff J, Miller DC, et al. Co-morbiditeit bij de ziekte van Alzheimer bij hydrocephalus onder normale druk: prevalentie- en shuntrespons. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2000; 68: 778.
Haan J, Thomeer RT. Voorspellende waarde van tijdelijke uitwendige lumbale drainage in normale druk hydrocephalus. Neurochirurgie 1988; 22: 388.
Hamilton R, Patel S, Lee EB, et al. Gebrek aan shuntrespons bij verdachte idiopathische hydrocephalus met normale druk met pathologie van de ziekte van Alzheimer. Ann Neurol 2010; 68: 535.
Iddon JL, Pickard JD, Cross JJ, et al. Specifieke patronen van cognitieve stoornissen bij patiënten met idiopathische normale druk hydrocefalus en de ziekte van Alzheimer: een pilootstudie. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1999; 67: 723.
Kahlon B, Sundbärg G, Rehncrona S. Vergelijking tussen de lumbale infusie en CSF-taptests om de uitkomst te voorspellen na shuntoperaties bij verdenking op hydrocephalus bij normale druk. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2002; 73: 721.
Malm J, Eklund A. Idiopathische hydrocephalus met normale druk. Practical Neurology 2006; 06:14.
Savolainen S, Hurskainen H, Paljärvi L, et al. Vijfjaars uitkomst van normale druk hydrocephalus met of zonder shunt: voorspellende waarde van de klinische symptomen, neuropsychologische evaluatie en infusietest. Acta Neurochir (Wien) 2002; 144: 515.
Savolainen S, Paljärvi L, Vapalahti M. Prevalentie van de ziekte van Alzheimer bij patiënten die werden onderzocht op veronderstelde normale druk hydrocephalus: een klinisch en neuropathologisch onderzoek. Acta Neurochir (Wien) 1999; 141: 849.
Stolze H, Kuhtz-Buschbeck JP, Drücke H, et al. Loopanalyse in idiopathische hydrocephalus met normale druk - welke parameters reageren op de CSF-taptest? Clin Neurophysiol 2000; 111: 1678.
Wikkelsö C, Andersson H, Blomstrand C, et al. Normale druk hydrocephalus. Voorspellende waarde van de kraaktest voor hersenvocht. Acta Neurol Scand 1986; 73: 566.
Walchenbach R, Geiger E, Thomeer RT, Vanneste JA. De waarde van tijdelijke uitwendige lumbale CSF-drainage bij het voorspellen van de uitkomst van het rangeren op normale druk hydrocephalus. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2002; 72: 503.
DISCLAIMER: De informatie op deze site is alleen voor educatieve doeleinden. Het mag niet worden gebruikt als vervanging voor persoonlijke verzorging door een bevoegd arts. Raadpleeg uw arts voor diagnose en behandeling van eventuele symptomen of medische toestand .