Een auto-immuunziekte
Idiopathische trombocytopenische purpura (ITP), ook immuun-trombocytopenische purpura genoemd, is een aandoening waarbij het lichaam onvoldoende bloedplaatjes heeft. Bloedplaatjes zijn bloedcellen die helpen het bloeden te stoppen door aan elkaar te kleven en klonters te vormen die kleine inkepingen of breuken dichten.
"Idiopathisch" (id-ee-o-PATH-ick) betekent dat de oorzaak van de ziekte niet bekend is.
"Thrombocytopenic" (throm-bo-site-o-PEE-nick) betekent lage bloedplaatjes.
"Purpura" (PURR-purr-ah) betekent dat de persoon overmatige blauwe plekken vertoont.
Onderzoekers geloven dat ITP een auto-immuunziekte is. Het lichaam maakt meestal antilichamen ter bestrijding van infecties, maar in ITP tasten en vernietigen deze antilichamen de gezonde bloedplaatjes van het lichaam aan. Wat dit veroorzaakt is niet bekend. ITP komt elk jaar voor in 50 tot 150 mensen per miljoen. Ongeveer de helft van de getroffen personen zijn kinderen. ITP kan vrouwen 2 tot 3 keer vaker treffen dan mannen.
Soorten
Er zijn 2 soorten ITP.
- Acute ITP is een ITP van tijdelijke of tijdelijke aard. Het duurt over het algemeen minder dan 6 maanden. Het is het meest voorkomende type ITP en komt vooral voor bij kinderen, zowel jongens als meisjes, meestal tussen de 2 en 4 jaar. Het komt vaak voor nadat een kind een infectie heeft of ziek is met een virus.
- Chronische ITP is langdurig en veroorzaakt meestal symptomen van 6 maanden of langer. Het treft vooral volwassenen, maar soms kunnen tieners of kinderen het ontwikkelen.
symptomen
Symptomen van ITP kunnen zijn:
- Gemakkelijke of buitensporige blauwe plekken ; blauwe plekken kunnen zonder duidelijke reden optreden (purpura)
- Kleine roodachtig-paarse stippen op de huid (petechiën), vooral op de onderbenen, veroorzaakt door een bloeding onder de huid
- Bezuinigingen die lang duren om het bloeden te stoppen
- Neusbloedingen of bloedingen van het tandvlees
- Bloed in de urine of stoelgang
- Vrouwen kunnen zware menstruatiebloedingen hebben
Sommige mensen met milde ITP hebben mogelijk weinig of geen symptomen.
Diagnose
De diagnose van ITP wordt gesteld aan de hand van de medische geschiedenis, lichamelijk onderzoek en bloedtesten. Tijdens de geschiedenis en lichamelijk onderzoek zal uw arts op zoek gaan naar tekenen van bloeding en andere aandoeningen die lage aantallen bloedplaatjes in het bloed kunnen veroorzaken. Bloedonderzoek omvat een complete bloedceltelling (CBC), die bij ITP een laag aantal bloedplaatjes vertoont en een bloeduitstrijkje, waarbij een bloedmonster onder een microscoop wordt bekeken.
Is ITP erfelijk?
Onderzoekers hebben de oorzaak van ITP niet als erfelijk verklaard, omdat de ziekte meestal niet in gezinnen voorkomt.
Behandeling
De meeste kinderen met het acute type ITP herstellen volledig van ITP in ongeveer 6 maanden zonder behandeling. Volwassenen met milde ITP hebben mogelijk ook geen behandeling nodig. Behandeling van ITP richt zich op het verhogen van het aantal bloedplaatjes in het bloed. Voor volwassenen en kinderen die behandeling nodig hebben, wordt een corticosteroïde zoals prednison gewoonlijk gedurende enkele weken of maanden gebruikt om ontsteking in het lichaam te verminderen. Een ander geneesmiddel dat kan helpen het aantal bloedplaatjes te verhogen, is immunoglobuline.
Het wordt meestal intraveneus toegediend (via een naald in een ader).
Wanneer patiënten niet reageren op medicijnen, kan de milt operatief uit het lichaam worden verwijderd. In ITP wordt gedacht dat de milt een belangrijke plaats is voor de productie van antilichamen en vernietiging van bloedplaatjes. Het verwijderen van de milt kan iemand echter meer risico laten lopen om bepaalde soorten infecties te krijgen.
Sommige mensen met ITP die ernstige bloedingen hebben, kunnen een bloedplaatjestransfusie krijgen. Donordeeltjes van een bloedbank worden in het bloed van de persoon geïnjecteerd om tijdelijk het aantal bloedplaatjes in het lichaam te verhogen.
Een medicijn genaamd Rituxan (rituximab) wordt experimenteel geprobeerd als een behandeling voor chronische ITP.
Het wordt ook intraveneus toegediend. Verschillende andere medicijnen worden ook geprobeerd. De Bloedplaatjesstoornis ondersteuningsassociatie houdt een lijst bij van ITP-klinische onderzoeken die aan de gang zijn.
bronnen:
Het kind evalueren met Purpura. American Academy of Family Physicians. www.aafp.org.
Wat is immun trombocytopenie. National Heart Lung and Blood Institute.
B-cel Depletie (anti-CD20) Ondersteuning van bloedplaatjesaandoeningen www.pdsa.org.