SPS veroorzaakt spierstijfheid en spasmen
Stijf persoonssyndroom (ook wel Moersch-Woltmann-syndroom genoemd) of SPS is een zeldzame zenuwstelselaandoening waarbij spierstijfheid komt en gaat. Onderzoek suggereert dat stijf persoonssyndroom ook een auto-immuunziekte is en dat mensen met het syndroom vaak auto-immuunziekten hebben zoals diabetes type 1 of thyreoïditis .
Stijf persoonssyndroom treft zowel mannen als vrouwen en kan op elke leeftijd beginnen, hoewel de diagnose tijdens de kindertijd zeldzaam is.
Het is niet precies bekend hoeveel mensen er last van hebben.
Symptomen van het Stiff Person Syndrome
Symptomen van stijf persoonssyndroom kunnen zijn:
- Spierstijfheid in de romp en ledematen die komt en gaat - dit veroorzaakt rugstijfheid of pijn, een overdreven rechtopstaande houding en stijve benen lopen
- Ernstige spierspasmen in de armen en benen wanneer de persoon schrikt, aangeraakt, overstuur of angstig is
- Gebogen onderrug (lordose) en vervormde gewrichten in het lichaam, na verloop van tijd
- Vallen tijdens plotselinge spierspasmen (kan extra gerelateerde problemen veroorzaken)
Diagnose van Stiff Person Syndrome
De symptomen suggereren de diagnose. Omdat het echter een zeldzame aandoening is, kan er een verkeerde diagnose worden gesteld als de ziekte van Parkinson , multiple sclerose , fibromyalgie of een psychische stoornis.
De diagnose kan soms worden bevestigd door de aanwezigheid van anti-GAD-antilichamen of andere typen antilichamen wanneer het syndroom geassocieerd is met bepaalde kankers.
Echter, 35 procent van de patiënten met het stijve persoonssyndroom heeft geen antilichamen en geen bijbehorende kankers.
Andere tests kunnen worden uitgevoerd, zoals hemoglobine A1C om te controleren op diabetes of thyreoïd-stimulerend hormoon (TSH) om te controleren op thyroïditis. Spieronderzoek (elektromyografie of EMG) kan ook worden uitgevoerd.
Behandeling van Stiff Person Syndrome
Hoewel er geen remedie is voor het stijve persoonssyndroom, zijn er behandelingen beschikbaar. Geneesmiddelen zoals azathioprine (Azasan), diazepam (Valium), gabapentine (Neurontin), tiagabine (Gabitril) of baclofen (Lioresal) kunnen worden gebruikt. Symptomen bij mensen met bijbehorende kankers kunnen verbeteren nadat de tumor is verwijderd en de behandeling met steroïden is gegeven. Plasma-uitwisseling (plasmaferese) helpt de symptomen bij sommige personen te verminderen, maar deze behandeling is doorgaans voorbehouden aan mensen met levensbedreigende ademhalingsafwijkingen. Voor anderen is intraveneus immunoglobuline (IVIg) nuttig. Fysiotherapie kan helpen symptomen gerelateerd aan langdurige spierspanning te verlichten, maar het kan ook spierkrampen veroorzaken. Corticosteroïden kunnen ook helpen, hoewel ze zorgvuldig moeten worden gegeven aan diabetici.
bronnen:
"NINDS informatiepagina over stijve persoonssyndroom." Aandoeningen. 14 februari 2007. Nationaal instituut voor neurologische aandoeningen en beroerte. http://www.ninds.nih.gov/disorders/stiffperson/stiffperson.htm.
Rodgers-Neame, Nancy. "Stiff Person Syndrome." eMedicine. 20 maart 2006. WebMD. http://www.emedicine.com/neuro/topic353.htm.
Auto-antilichamen tegen een 128 kd synaptisch eiwit bij drie vrouwen met het stijve mannensyndroom en borstkanker. AU Folli F; Solimena M; Cofell R; Austoni M; Tallini G; Fassetta G; Bates D; Cartlidge N; Bottazzo GF; Piccolo G; et al. SO N Engl J Med 1993 25 februari; 328 (8): 546-51
Heterogeniteit van auto-antilichamen bij het syndroom van stiff-man. AU Grimaldi LM; Martino G; Braghi S; Quattrini A; Furlan R; Bosi E; Comi GSO Ann Neurol 1993 juli; 34 (1): 57-64.
Steroid-responsief en afhankelijk stijf-man-syndroom: een klinische en elektrofysiologische studie van twee gevallen. AU Piccolo G; Cosi V; Zandrini C; Moglia ASO Ital J Neurol Sci 1988 dec; 9 (6): 559-66.