Een auto-immuun stoornis van het perifere zenuwstelsel
Het syndroom van Guillain-Barré (uitgesproken als Geel-on of soms Gee-yon Barr-ay) verwijst naar een groep stoornissen die gewoonlijk leiden tot spierzwakte, sensorisch verlies, dysautonomieën of een combinatie van de drie. Guillain-Barré-syndroom (GBS) is een auto-immuunziekte van het perifere zenuwstelsel, wat betekent dat het eigen immuunsysteem van het lichaam de zenuwen buiten de hersenen en het ruggenmerg aanvalt.
Het is niet gebruikelijk en treft slechts één of twee per 100.000 mensen.
Om te begrijpen hoe Guillain-Barré het zenuwstelsel beschadigt, is het belangrijk om een beetje te begrijpen hoe de zenuwcellen normaal functioneren. Het lichaam van een perifere zenuwcel ligt in of heel dicht bij het ruggenmerg. De zenuw communiceert door signalen naar een lange, dunne extensie te sturen, een axon genaamd. Deze axonen zenden signalen uit het lichaam van de zenuwcel naar spieren om spieren samen te trekken en signalen van sensorische receptoren naar het cellichaam te sturen om ons te laten voelen.
Het kan handig zijn om een axon te zien als een soort draad die elektrische impulsen naar of van verschillende delen van het lichaam stuurt. Net als draden werken de meeste axons beter als ze worden omringd door isolatie.
In plaats van de rubberen coating die de elektrische draden bedekt, worden veel axonen in myeline gewikkeld. Myeline wordt gemaakt door gliale steuncellen die het axon van de zenuw omringen.
Deze gliacellen beschermen en voeden het axon, en helpen het bewegende elektrische signaal te versnellen.
Terwijl een niet-gemyeliniseerd axon ionen nodig heeft om in en uit de volledige lengte van het axon te laten stromen, vereisen gemyeliniseerde axonen alleen dat de zenuw dit op geselecteerde punten doet. Deze punten worden knooppunten genoemd, waar de myeline breuken bevat waardoor ionen kunnen stromen.
In essentie springt het elektrische signaal in plaats van over de hele lengte van het axon te rijden, snel van knoop naar knooppunt, waardoor dingen sneller gaan.
Hoe het syndroom van Guillain-Barré zich ontwikkelt
Het syndroom van Guillain-Barré wordt veroorzaakt door het immuunsysteem van het lichaam dat de perifere zenuwen aanvalt. Het feit dat het syndroom meestal optreedt na een infectie (of zeer zelden, na een immunisatie) heeft ons doen vermoeden dat op moleculair niveau sommige infectieuze stoffen eruit zien als delen van het zenuwstelsel. Dit zorgt ervoor dat het immuunsysteem de identiteit van perifere zenuwen verwart en denkt dat delen van de zenuw een infectie zijn. Als resultaat geeft het immuunsysteem antilichamen af die de perifere zenuwen aanvallen.
Hoe het syndroom van Guillain-Barré een individu beïnvloedt, hangt af van waar de antilichamen de zenuw aanvallen. Om deze reden wordt Guillain-Barré misschien het best beschouwd als een familie van aandoeningen, die verschillende soorten problemen kan veroorzaken.
Acute inflammatoire demyeliniserende polyneuropathie (AIDP) is het meest voorkomende subtype van Guillain-Barré, en wat de meeste artsen denken wanneer de term "Guillain-Barré" wordt gebruikt. In AIDP vallen antilichamen niet direct de zenuwcellen aan, maar beschadigen in plaats daarvan de gliale steuncellen die het axon van de zenuw omringen.
Doorgaans leidt dit tot sensorische veranderingen en zwakte die in de tenen en vingertoppen begint en zich naar boven verspreidt, over een kwestie van dagen tot weken verergert. Mensen met Guillain-Barré kunnen ook last hebben van een diepe pijn in hun verzwakte gebieden en rug. Zoals bij de meeste vormen van Guillain-Barré, zijn beide zijden van het lichaam vaak even aangetast in AIDP.
Hoewel AIDP het meest voorkomende type Guillain-Barré is, zijn er nog veel meer. Deze omvatten het volgende.
Acute motor en sensorische axonale neuropathie (AMSAN)
In AMSAN beschadigen antilichamen het axon direct in plaats van de myelineschede. Ze doen dit door de knooppunten aan te vallen waar de myeline breekt om de ionenwisseling mogelijk te maken die het elektrische signaal verspreidt.
AMSAN kan zeer agressief zijn, met symptomen die soms binnen slechts een dag of twee verergeren tot totale verlamming. Bovendien kan het herstel van AMSAN een jaar of langer duren. In plaats van een volledig herstel is het niet ongebruikelijk dat mensen met AMSAN blijvende problemen hebben, zoals onhandigheid of gevoelloosheid in hun vingers.
Acute motor-axonale neuropathie (AMAN)
In AMAN worden alleen zenuwen die de bewegingen beheersen beïnvloed, dus er is geen gevoelloosheid. Mensen herstellen sneller en volledig van AMAN dan de andere vormen van Guillain-Barré.
Miller-Fisher-variant
Guillain-Barré is zeer zorgwekkend wanneer het verandert hoe we onze luchtwegen ademen of beschermen. In de Miller-Fisher-variant van Guillain-Barré worden het gezicht en de ogen als eerste aangevallen. Het verlies van de controle over de keelspieren kan het onmogelijk maken om te slikken zonder voedsel of speeksel dat in de longen terechtkomt, waardoor het risico op longinfecties en verstikking groter wordt. Hoewel alle vormen van Guillain-Barré nauwlettend moeten worden gecontroleerd om te zien of de patiënt mogelijk moet worden geïntubeerd of op mechanische beademing moet worden geplaatst, vereist de Miller-Fisher-variant bijzonder veel aandacht.
Acute panautonomische neuropathie
De meeste varianten van Guillain-Barré beïnvloeden op een of andere manier ook het autonome zenuwstelsel, wat resulteert in het verlies van controle over functies zoals zweten, hartslag, temperatuur en bloeddruk. Acute panautonomische neuropathie is een zeldzaam type waarbij beweging en gevoel intact blijven, maar de autonome functies verloren gaan. Dit kan leiden tot duizeligheid , hartritmestoornissen en meer.
Het meest voorkomende symptoom van Guillain-Barré is een geleidelijk verlies van kracht dat soms een verlies van gevoel en autonome controle inhoudt. Terwijl de meeste perifere neuropathieën over een periode van maanden tot jaren verslechteren, verandert Guillain-Barré in dagen en soms uren. Omdat Guillain-Barré kan leiden tot zwakte die zo ernstig is dat een getroffen persoon niet eens zelfstandig kan ademen, is het belangrijk dat u zo snel mogelijk hulp krijgt als u deze symptomen opmerkt.
Bron
Yuen T. So, Continuum: Peripheral Neuropathies, Immune-Mediated Neuropathies, Volume 18, Number 1, February 2012
Braunwald E, Fauci ES, et al. Harrison's Principles of Internal Medicine. 16e ed. 2005.