Symptomen, diagnose en behandeling van PSC, de leverziekte geassocieerd met IBD
Primaire scleroserende cholangitis (PSC) is een leveraandoening die ontsteking en vernauwing van de galkanalen binnen en buiten de lever veroorzaakt. Het is niet zeker wat PSC veroorzaakt, hoewel het wordt verondersteld een auto-immuunziekte te zijn. Van PSC wordt niet gedacht dat het direct wordt geërfd, maar er wordt gedacht dat het een genetische component heeft.
Gal is noodzakelijk voor de vertering van vet en om afvalstoffen uit de lever te verwijderen.
PSC zorgt ervoor dat de galkanalen smaller worden van littekens en ontstekingen, en gal begint zich te accumuleren in de lever, waardoor het beschadigd raakt. Deze schade leidt uiteindelijk tot littekenvorming en cirrose , waardoor de lever zijn belangrijke functies niet kan uitvoeren. Meerdere jaren PSC kunnen leiden tot een kankergezwel van de galwegen, cholangiocarcinoom genaamd, dat voorkomt bij 10 tot 15% van de patiënten.
PSC verloopt in de meeste gevallen langzaam, maar het kan ook onvoorspelbaar en levensbedreigend zijn. Mensen met PSC kunnen een behandeling krijgen om de symptomen te verlichten en hen te helpen een actief leven te leiden.
At-Risk Demographic
Meestal zijn de mensen die worden beïnvloed door PSC tussen de leeftijd van 30 en 60, met de gemiddelde leeftijd van de diagnose 40. PSC komt vaker voor bij mannen; 60 tot 75% van de mensen die gediagnosticeerd zijn, zijn mannen. Over het algemeen is PSC een ongebruikelijke ziekte.
symptomen
Sommige mensen hebben geen symptomen bij de diagnose of zelfs enkele jaren later.
Symptomen zijn onder meer:
- Diarree (veroorzaakt door malabsorptie van vet)
- Vermoeidheid
- Koorts / koude rillingen (door een infectie in de galwegen)
- Jeuk die vaak het hele lichaam aantast
- Geelzucht (geelverkleuring van de huid en ogen)
Geassocieerde ziekten
Mensen met PSC hebben meer kans op inflammatoire darmaandoeningen (IBD) of osteoporose.
PSC is sterk geassocieerd met colitis ulcerosa bij tot 70 procent van de patiënten, maar het kan ook worden geassocieerd met de ziekte van Crohn in de dikke darm, soms de ziekte van Crohn genoemd. De reden voor de associatie met IBD is onbekend, maar er wordt aangenomen dat het het gevolg is van een immuunrespons.
Diagnose
PSC wordt typisch gediagnosticeerd door een procedure genaamd ERCP (endoscopische retrograde cholangiopancreatografie) . Tijdens een ERCP zal de arts een endoscoop in de mond inbrengen en deze door de slokdarm en de maag naar de kanalen van de galboom sturen. Er wordt kleurstof in de kanalen ingebracht, zodat deze zichtbaar worden wanneer röntgenfoto's worden gemaakt. De röntgenstralen worden vervolgens geanalyseerd om te bepalen of er problemen zijn met de galkanalen.
De diagnose PSC kan ook enigszins worden bevestigd door een bloedtest die bekend staat als de ALK (alkalische fosfatase) -test, hoewel een positief resultaat zou kunnen wijzen op veel andere aandoeningen dan alleen PSC.
Een leverbiopsie is ook nuttig om de diagnose van PSC te bevestigen, evenals om de voortgang van de ziekte na diagnose te volgen. Een leverbiopsie wordt uitgevoerd in een ziekenhuisomgeving op poliklinische basis met plaatselijke verdoving . De arts die de test uitvoert, zal een naald gebruiken om een klein monster leverweefsel te nemen voor testen door een patholoog.
behandelingen
Er is geen behandeling waarvan is aangetoond dat deze effectief is voor de behandeling van PSC. Onderzoek om een effectieve medische behandeling te vinden is momenteel aan de gang. Behandelplannen zijn gericht op het verlichten van symptomen, het onderbreken van de progressie van de ziekte en het monitoren op mogelijke complicaties.
De symptomen van PSC kunnen worden behandeld om patiënten comfortabeler te maken. Jeuk kan worden behandeld met Questran (cholestyramine) of Benadryl (difenhydramine). Voor terugkerende infecties die kunnen optreden met PSC, kunnen antibiotica noodzakelijk zijn. Omdat PSC de absorptie van vet verstoort, kunnen supplementen nodig zijn om tekortkomingen van de vetoplosbare vitaminen A, D, E en K te behandelen.
Als er blokkades optreden in de galwegen, kan een chirurgische ingreep noodzakelijk zijn om deze uit te rekken of te openen. Stents, die de kanalen openhouden, kunnen tijdens deze procedure in de kanalen worden geplaatst.
Als de progressie van de PSC leidt tot leverfalen of aanhoudende biliaire infecties, kan een levertransplantatie noodzakelijk zijn. Levertransplantaties bieden een goede levenskwaliteit voor ontvangers, evenals een overlevingspercentage van ongeveer 75 procent.
Wanneer moet u een arts bellen?
Als een van de volgende symptomen optreedt bij PSC, neem dan contact op met uw arts:
- Buikpijn
- Zwarte of zeer donkere ontlasting
- Geelzucht
- Temperatuur boven 100.4
- Braken met bloed
Bronnen :
Johns Hopkins Medicine. " Primaire scleroserende cholangitis ." Johns Hopkins University 2013.
Karlsen TH, Hampe J, Wiencke K, Schrumpf E, Thorsby E, Lie BA, Broomé U, Schreiber S, Boberg KM. "Genetische polymorfismen geassocieerd met inflammatoire darmaandoeningen geven geen risico voor primaire scleroserende cholangitis." A m J Gastroenterol jan 2007.
Het handboek van Merck. "Primaire Scleroserende cholangitis (PSC)." Merck & Co, Inc Sept 2007.
Van Steenbergen W, De Goede E, Emonds MP, Reinders J, Tilanus M, Fevery J. "Primaire Scleroserende cholangitis bij twee broers: verslag van een gezin met speciale nadruk op moleculaire HLA en MICA-genotypering." Eur J Gastroenterol Hepatol juli 2005.