Lupus is een auto-immuunaandoening die pleuritis kan veroorzaken, maar is ook betrokken bij verschillende andere longaandoeningen. Wat zijn de symptomen, hoe worden ze gediagnosticeerd en welke behandelingen zijn beschikbaar voor met lupus geassocieerde pleuritis? Welke andere longziekten komen vaker voor bij mensen met lupus?
Systemische lupus erythematosus (SLE), een auto-immuunziekte, is echt een ziekte van symptomen.
Het tast het immuunsysteem van het lichaam aan en kan van invloed zijn op alles van de huid en gewrichten tot interne organen.
Lupus is de meest voorkomende bindweefselaandoening die pulmonale (long) symptomen vertoont. De meeste mensen met lupus ontwikkelen een aantal longaandoeningen en deze zijn belangrijk in de prognose van de ziekte.
Lupus en Pleurisy
Pleuritis (borstpijn in de borst) is de meest voorkomende long (long) manifestatie van lupus. Pleuritis is een beschrijvende diagnose die verwijst naar pijn in de borstkas die optreedt tijdens de ademhaling (soms alleen tijdens een diepe inademing of tijdens hoesten).
Onderliggend aan deze pijn is een ontsteking van de twee membranen die de longen bekleden ( het borstvlies ). De pleura worden gescheiden door een kleine holte, de pleuraholte genoemd , die gewoonlijk drie tot vier theelepels pleuravocht bevat . Samen fungeert het borstvlies als een kussen dat wrijving op de longen vermindert wanneer u in- en uitademt.
Bij lupus richten auto-antilichamen (antilichamen gericht tegen uw eigen weefsels) zich op de pleura, waardoor ontstekingen ontstaan. Deze ontsteking kan leiden tot pijn die optreedt als u ademhaalt of uitademt - alles waardoor het borstvlies gaat bewegen. Soms is de ontsteking mild en treedt het ongemak alleen op bij diep ademhalen, hoesten, niezen of met een geforceerde uitademing.
Op andere momenten kan de ontsteking ernstiger zijn, resulterend in pijn met zelfs een normale stille ademhaling.
Als een andere complicatie van dit proces, kan ontsteking resulteren in een opeenhoping van vocht tussen het borstvlies. De resulterende pleurale effusie kan variëren van geen symptomen (als slechts een kleine hoeveelheid overtollig vocht aanwezig is) tot ernstige kortademigheid en pijn met een grote pleurale effusie die de longen samenperst.
Laten we eens goed kijken naar de symptomen, diagnose en behandeling van pleuritis, gevolgd door een kort overzicht van andere longziekten die geassocieerd kunnen zijn met lupus.
symptomen
Symptomen van pleuritis bij lupus kunnen zijn:
- Pijn met ademhalen, hoesten of beweging van de borst (borstpijn op de borst)
- Pijn in de schouder (door een ontsteking van de zenuwen op de schouder die door het middenrif gaat
- Kortademigheid (wanneer een pleura-uitscheiding aanwezig is, of als gevolg van het vermijden van diepe ademhalingen als gevolg van ongemak)
- Snelle ademhalingsfrequentie
- Cyanose (blauwheid van de huid door zuurstofgebrek). Cyanose treedt alleen op wanneer een grote hoeveelheid pleuravocht accumuleert
Diagnose
De diagnose van pleuritis gerelateerd aan lupus wordt meestal gemaakt door een combinatie van een zorgvuldige voorgeschiedenis en fysieke, plus laboratoriumtests en beeldvormingsstudies te gebruiken.
Een geschiedenis van lupus en borstvliesachtige pijn op de borst kan voldoende zijn om de diagnose te stellen wanneer de symptomen mild zijn. Het borstvlies is glad, maar als het wordt aangetast door pleuritis, wordt het pijnlijk, wrijft het samen en produceert het vaak een ruw, raspend geluid. Dit geluid is hoorbaar via een stethoscoop en soms door simpelweg een oor op de borst te leggen.
Omdat lupus ook geassocieerd is met andere longaandoeningen, worden vaak andere testen gedaan. Sommige hiervan kunnen zijn:
- Bloedwerk - Bloedonderzoek voor lupus (als deze nog niet zijn gedaan)
- Een compleet bloedbeeld - Een CBC kan andere oorzaken van pleuritis zoals bacteriële of virale infecties uitsluiten.
- Een thoraxfoto of CT-scan.
- Als er een pleurale effusie aanwezig is, wordt thoracentesis vaak gedaan. Bij deze procedure wordt een fijne naald door de borst in de pleuraholte gebracht om vloeistof op te nemen. Naast het verminderen van de omvang van een pleurale effusie (als kortademigheid aanwezig is), kan deze vloeistof in het laboratorium worden geanalyseerd om andere mogelijke oorzaken van een effusie uit te sluiten.
Behandeling
Er is meestal geen specifieke behandeling voor pleuritis gerelateerd aan pleuritis tenzij een bacteriële of virale infectie verantwoordelijk is in plaats van auto-immuun-geïnduceerde ontsteking. Aangezien de auto-immune aard van lupus meestal verantwoordelijk is voor de symptomen, zullen alle behandelingen die worden gebruikt om lupus te behandelen over het algemeen ook op pleuritis worden gericht. Pleuritis veroorzaakt door lupus moet meestal op tijd zijn gang gaan en pijn kan worden behandeld met ontstekingsremmende geneesmiddelen totdat het verdwijnt.
Andere manieren waarop Lupus uw longen kan beïnvloeden
Sommige soorten longaandoeningen komen voor bij maximaal 50 procent van de mensen met lupus. Het kan dit doen door veel verschillende delen en structuren van de longen te beïnvloeden, inclusief de:
- Pleura (zoals bij pleuritis hierboven besproken)
- Longweefsel zelf (het bindweefsel in de longen)
- Alveoli (de kleine luchtzakjes in de longen die verantwoordelijk zijn voor de uitwisseling van zuurstof en koolstofdioxide)
- Bronchi en bronchiolen (de grote en kleine luchtwegen van de longen)
- Bloedvaten in de longen
- Diafragma (zoals in het hieronder beschreven krimpende long syndroom)
Longgerelateerde medische aandoeningen geassocieerd met Lupus
Naast pleuritis zijn er andere longziekten die vaker voorkomen bij mensen met lupus. Veel van deze aandoeningen hebben symptomen van hoesten, kortademigheid en soms bloed ophoesten , en daarom is een zorgvuldige evaluatie nodig om de precieze oorzaak te bepalen. Longomstandigheden (naast pleuritis) die geassocieerd zijn met lupus, zijn onder andere:
- Lupus-pneumonitis (zowel acuut als chronisch) - Lupus-pneumonitis verwijst naar ontsteking van longweefsel. Wanneer is het acuut kan het hoesten, kortademigheid en pijn met ademhaling veroorzaken? Steroïden worden meestal gebruikt, en hoge doses kunnen nodig zijn.
- Pulmonale hypertensie - Pulmonale hypertensie is een aandoening waarbij de bloeddruk in de longslagader (de slagader die van de rechter hartkamer naar de longen reist) verhoogd is en optreedt bij ongeveer 10 procent van de mensen met lupus.
- Shrinking lung syndrome - Schade en ontsteking van het diafragma kunnen leiden tot een aandoening die wordt aangeduid als het krimpende long syndroom. Deze ongebruikelijke toestand resulteert in elevatie van het diafragma, waardoor het gebied van longweefsel wordt beperkt dat kan worden gebruikt voor gasuitwisseling.
- Interstitiële longziekten zoals pulmonaire fibrose - Interstitiële ziekten zijn beperkende longziekten (in tegenstelling tot aandoeningen zoals astma en longemfyseem die obstructieve longziekten zijn.) De ontsteking gevolgd door littekenvorming in de longen voorkomt dat de longen zich volledig uitbreiden met een adem, beperkend de functie van de longen.
- Andere longaandoeningen - Aandoeningen zoals longembolie, pneumothorax, terugkerende pleurale effusie en astma komen ook vaker voor bij mensen met lupus. Naast deze aandoening is het risico op longkanker, met name plaveiselcelcarcinoom van de longen, hoger bij mensen bij wie de diagnose lupus is gesteld.
Bottom Line
Longziekten, zoals opgemerkt, komen vaak voor bij lupus en treffen op enig moment meer dan de helft van de mensen met lupus. De meest voorkomende aandoening is pleuritis, een ontsteking van de vliezen langs de longen als gevolg van het inflammatoire proces dat wijdverspreid is in lupus. Hoewel er geen specifieke behandeling is, is het belangrijk om ervoor te zorgen dat een van de andere longaandoeningen die vaak voorkomen bij mensen met lupus, niet aanwezig is. Maatregelen om pijn te verminderen, zoals medicijnen, het beheersen van hoest, en het vermijden van inspannende oefeningen die leiden tot diep ademhalen, kunnen mensen helpen zich comfortabeler te voelen totdat de ziekte zijn beloop heeft.
bronnen:
Borrell, H., Narvaez, J., Alegre, J. et al. Krimpend long syndroom bij systemische lupus erythematosus: een casusreeks en literatuuroverzicht. Geneeskunde (Baltimore) . 2016, 95 (33): e4626.
Mittoo, S. en C. Fell. Longmanifestaties van systemische lupus Erythematosis. Seminars in respiratoire en kritische zorggeneeskunde . 2014. 35 (2): 249-54.
Rosenberger, A., Sohns, M., Friedrichs, S. et al. Genoset-meta-analyse van longkanker identificeert pathway gerelateerd aan systemische lupus erythematosus. PLoS One . 12 (3) 2017: e0173339.