Lupus is een auto-immuunziekte die verschillende vormen aanneemt, waarvan systemische lupus erythematosus (SLE) er één is. Lupus kan elk deel van het lichaam aantasten, maar het treft meestal uw huid, gewrichten, hart, longen, bloedcellen, nieren en hersenen. Ongeveer 1,5 miljoen Amerikanen hebben een of andere vorm van lupus, volgens de Lupus Foundation of America, met naar schatting 16.000 nieuw gediagnosticeerde elk jaar.
Iedereen op elke leeftijd kan de ziekte krijgen, hoewel de meeste lupuspatiënten vrouwen tussen de 15 en 45 jaar oud zijn.
Het immuunsysteem
Normaal gesproken beschermt ons immuunsysteem ons lichaam tegen microbiële indringers zoals virussen en bacteriën. Met een auto-immuunziekte, functioneert dit normaal beschermende immuunsysteem en begint het lichaam aan te vallen.
Wanneer dit gebeurt, kan men een ontsteking (het primaire kenmerk van lupus), pijn en weefselschade ervaren. Een ontsteking op zichzelf kan pijn, hitte, roodheid, zwelling en functieverlies veroorzaken, hetzij intern (bepaalde organen), uitwendig (voornamelijk de huid), of beide.
Auto-immuunziekten zoals lupus kunnen moeilijk te diagnosticeren en te differentiëren zijn.
Soorten Lupus
Er zijn vier soorten lupus die verschillende delen van het lichaam beïnvloeden. Zelfs als u dezelfde soort lupus heeft als iemand anders, zullen uw symptomen niet noodzakelijk hetzelfde zijn, omdat de ziekte sterk geïndividualiseerd is.
Systemische Lupus Erythematosus (SLE)
De meest voorkomende vorm van lupus is systemische lupus erythematosus (SLE), die vele delen van het lichaam kan treffen, inclusief de gewrichten, huid, bloedvaten en organen. Dit type treft ongeveer 70 procent van de mensen met de ziekte en is typisch waarnaar wordt verwezen wanneer mensen 'lupus' noemen.
SLE-patiënten kunnen jaren van rode huiduitslag, extreme vermoeidheid, pijnlijke of gezwollen gewrichten of koorts doormaken zonder ooit een patroon van de fakkels op te merken of een arts die ooit SLE kan diagnosticeren. Deze symptomen kunnen in één keer optreden en verdwijnen en kunnen variëren van mild tot ernstig.
SLE wordt vaak gediagnosticeerd met behulp van een anti-nucleair antilichaam bloedonderzoek (ANA) , dat auto-antilichamen identificeert die de eigen weefsels en cellen van uw lichaam aantasten. Een positieve ANA betekent niet automatisch dat u lupus heeft, maar dat resultaat is slechts een deel van de puzzel van een diagnose van lupus die uw symptomen, een lichamelijk onderzoek en andere, meer specifieke laboratoriumtesten omvat.
Door drugs geïnduceerde lupus
Door geneesmiddelen geïnduceerde lupus is geassocieerd met vergelijkbare symptomen, maar ze worden specifiek veroorzaakt door bepaalde soorten medicijnen, die meestal gedurende lange tijd worden ingenomen. Door geneesmiddelen geïnduceerde lupus is volledig reversibel als het medicijn is gestopt en de symptomen verdwijnen meestal binnen zes maanden. Dit type is goed voor ongeveer 10 procent van de gevallen van lupus.
Van veel medicijnen is bekend dat ze deze vorm van de ziekte veroorzaken, maar verschillende worden beschouwd als primaire boosdoeners. Het zijn voornamelijk ontstekingsremmers, anticonvulsiva of geneesmiddelen die worden gebruikt voor de behandeling van chronische aandoeningen zoals hartaandoeningen, schildklieraandoeningen, hypertensie (hoge bloeddruk) en neuropsychiatrische stoornissen.
De drie drugs die meestal verantwoordelijk zijn voor door drugs geïnduceerde lupus zijn:
- procaïnamide - gebruikt voor de behandeling van hartritmestoornissen
- hydralazine - gebruikt voor de behandeling van hypertensie
- isoniazid - gebruikt voor de behandeling van tuberculose
Cutane lupus
Sommige mensen hebben alleen huidmanifestaties van lupus, en ze worden gediagnosticeerd met cutane lupus - een apart type lupus dat, alleen, goed is voor ongeveer 10 procent van de lupusgevallen. Cutane lupuslaesies komen echter ook voor bij tweederde van de mensen met de diagnose SLE.
Net als bij andere vormen van lupus is het een geval van aanvallen van het lichaam op zijn eigen normale huid. De precieze oorzaak van deze vorm is onbekend, hoewel vrouwen deze vaker hebben en in families kunnen worden gebruikt.
Van roken en zonlicht is aangetoond dat het de aandoening verergert.
Er zijn in het algemeen drie soorten cutane lupus, waaronder:
- Chronische huid ( discoïde lupus ): bij discoïde lupus, de meest voorkomende vorm van chronische huidlupus, ontwikkelen ontstekingspijnlijke plekken op uw gezicht, oren, hoofdhuid en op andere lichaamsgebieden. Deze laesies kunnen knapperige of schilferige en vaak littekens zijn. Ze doen meestal geen pijn of jeuken. Sommige patiënten melden laesies en littekens op de hoofdhuid, waardoor haargroei in die gebieden onmogelijk wordt. De meeste mensen met discoïde lupus hebben geen SLE. In feite komt discoïde lupus vaker voor bij mannen dan bij vrouwen.
- Subacute huid : de huidsymptomen van subacute cutane lupus zijn meestal mild. Mensen met deze aandoening, die ook zijn eigen vorm van lupus is, presenteren zich met rood-paarse plaques, die stevige en verhoogde, afgeplatte huidlaesies zijn. Deze plaques zijn alleen of in groepen te vinden en variëren in grootte van 5 mm tot 20 mm, meestal op de stam, inclusief de bovenborst en de rug. Ongeveer 10 procent van de mensen met SLE heeft subacute cutane lupus. Bepaalde geneesmiddelen kunnen ook subacute cutane lupus veroorzaken.
- Acute cutane: dit is het type skin flare dat optreedt wanneer uw SLE actief is. Laesies geassocieerd met acute cutane lupus verschijnen als afgeplatte delen van de rode huid op het gezicht, die doen denken aan een zonnebrand-de veelbetekenende vlinderuitslag . Deze laesies kunnen op de armen, benen en het lichaam voorkomen en zijn lichtgevoelig . Hoewel de laesies de huid kunnen verkleuren, veroorzaken ze geen litteken. Laesies treden meestal op tijdens een zonnevlam of na blootstelling aan de zon.
Merk op dat zowel chronische / discoïde als subacute cutane lupus onafhankelijk kunnen voorkomen, of dat ze manifestaties van SLE kunnen zijn, terwijl acute cutane lupus niet buiten SLE voorkomt.
Neonatale lupus
Neonatale lupus is een zeldzame vorm van tijdelijke lupus bij een foetus of pasgeborene. Het is geen echte lupus: het komt voor wanneer de autoantistoffen van de moeder in utero aan haar kind worden doorgegeven. Deze auto-antilichamen kunnen de huid, het hart en het bloed van de baby beïnvloeden. Gelukkig hebben baby's geboren met neonatale lupus op latere leeftijd geen verhoogd risico op het ontwikkelen van SLE.
Veel baby's met neonatale lupus krijgen bij de geboorte huiduitslag. De rest zal typisch binnen twee tot vijf maanden uitbreken. Blootstelling aan de zon heeft de neiging om de uitbraak te veroorzaken.
Huiduitslag verdwijnt gemiddeld na ongeveer zes maanden of kort daarna, omdat de autoantistoffen van de moeder van het kind verdwijnen. Behandeling voor huidlaesies is meestal niet meer dan zalven om de ernst van de puistjes te verlichten.
Hoewel het zeldzaam is, kunnen sommige baby's van moeders met lupus geboren worden met een hartaandoening die permanent is maar behandelbaar is met een pacemaker. Deze afwijking kan al in de 18e week van de zwangerschap worden opgespoord.
Jeugd Lupus
Lupus op kinderleeftijd treft ergens tussen 5.000 en 10.000 kinderen onder de 18 jaar in de Verenigde Staten. Het wordt meestal gediagnosticeerd tussen de leeftijd van 11 en 15. Kinderen van elke leeftijd kunnen echter lupus hebben, en lupus kan kinderen van welk ras of etniciteit ook slaan.
Lupus treft kinderen op dezelfde manier als volwassenen, omdat het zich in elke persoon anders uit, hoewel het meer orgaanbetrokkenheid lijkt te hebben. Dit kan zijn omdat kinderen vaak langere tijd ziek zijn geweest toen ze uiteindelijk werden gediagnosticeerd.
Symptomen bij kinderen lijken op symptomen bij volwassenen, waarvan vermoeidheid en achiness de meest voorkomende zijn. Voor de hand liggende ziektesymptomen zijn koorts, vlinderroos en nierbetrokkenheid. De meeste gevallen worden met succes gediagnosticeerd wanneer een ANA-bloedtest wordt opgenomen in diagnostische tests .
De behandeling moet misschien wat agressiever zijn voor kinderen, maar artsen moeten ook voorzichtig zijn met betrekking tot de bijwerkingen op de lange termijn van medicijnen, met name corticosteroïden zoals prednison. De meeste kinderen leiden een normale jeugd met de juiste behandeling en verzorging.
symptomen
Vroege en chronische symptomen van lupus bootsen de symptomen na van verschillende ziekten, wat kan leiden tot een verkeerde diagnose. De eerste symptomen omvatten vaak:
- Koorts
- Malaise, of algemeen ongemak
- Gewrichtspijn
- Spierpijn
- Vermoeidheid
Meestal is het pas als die symptomen gepaard gaan met andere, meer suggestieve signalen dat artsen de neiging hebben het pad van de lupus af te lopen. Die tekens omvatten, maar zijn niet beperkt tot:
- Huidzweren, laesies en uitslag, het meest significant de malar uitslag, gewoonlijk een vlinderuitslag
- Anemie
- Ijzertekort
- Hartproblemen, zoals pericarditis, myocarditis en endocarditis
- Pleuritis en andere longontsteking
- Nierproblemen, waaronder pijnloze hematurie of proteïnurie (bloed of eiwit in uw urine)
- Epileptische aanvallen
Oorzaken
Lupus is nog steeds een relatief mysterie voor medische onderzoekers. Een exacte oorzaak van de ziekte is nog steeds onbekend en velen debatteren nog steeds over de vraag of lupus één ziekte is of de combinatie van verschillende vergelijkbare ziekten.
Maar de consensus over de meest waarschijnlijke manieren waarop lupus zich ontwikkelt, is onder meer:
- Genetica (risicofactoren die je erven van je ouders)
- Milieutriggers (van medicijnen, stress, infecties en / of blootstelling aan zonlicht)
- Reactie op geneesmiddelen (in het geval van door drugs geïnduceerde lupus)
Diagnose
Als uw arts vermoedt dat u luntus lupus erythematosus alleen of in combinatie met systemische lupus erythematosus heeft, worden verschillende factoren overwogen, waaronder:
- Lichamelijke examenresultaten
- Laboratoriumbevindingen
- Antistoftests
- Weefselbiopsie
- Directe immunofluorescentie
Uiteindelijk, vanwege het brede scala aan symptomen, kan het een uitdaging voor uw arts zijn om lupus te diagnosticeren en de meeste mensen worden eerst gediagnosticeerd vijf jaar na de eerste symptomen. Dus, als u denkt dat u symptomen ervaart die overeenkomen met een diagnose van lupus, moet u uw arts bezoeken en deze bezorgdheid uiten.
De prognose voor mensen met lupus hangt vaak af van de mate van orgaanbetrokkenheid. Met andere woorden, is de ziekte gericht op organen in plaats van op huid en gewrichten? Overleven voor lupuspatiënten met symptomen van het centrale zenuwstelsel , ernstige orgaanbetrokkenheid en / of nierziekte , is waarschijnlijk korter dan die met alleen huid- en / of gewrichtsaandoeningen gerelateerd aan lupus. De meest voorkomende doodsoorzaak geassocieerd met lupus is een infectie als gevolg van immunosuppressie, veroorzaakt door medicijnen die worden gebruikt om de ziekte te behandelen, vooral in het begin van de ziekte.
Behandeling
Momenteel is er geen remedie voor lupus. De behandeling is gericht op het beheersen van de auto-immuunrespons, het beperken van ontstekingen en orgaanschade en het verlichten van symptomen:
- Medicamenteuze therapie, zoals ontstekingsremmende medicijnen en modulatoren van het immuunsysteem
- Moderatie van levensstijl, inclusief gewichtsverlies en bescherming tegen de zon
- Acupunctuur (en andere alternatieve behandelingen)
- Fysiotherapie
Voor sommige patiënten met een milde aandoening kunnen de symptomen van lupus worden behandeld als een chronische ziekte, maar de ziekte kan behoorlijk ernstig en zelfs levensbedreigend zijn voor anderen. De ziekte volgt niet een gemeenschappelijk pad, dus lijden lupuspatiënten vaak aan onvoorspelbare aanvallen (fakkels) gevolgd door perioden van remissie, zelfs bij behandeling.
omgaan
Lupus kan allerlei fysieke en emotionele uitdagingen met zich meebrengen, vooral als je pas een nieuwe diagnose krijgt. Leren omgaan met je ziekte kost tijd en oefening, en omvat dingen zoals jezelf en je dierbaren opvoeden over je ziekte, voor jezelf zorgen door genoeg rust en goed eten te krijgen, leren omgaan met je fakkels en ondersteuning krijgen.
> Bronnen:
> Femia AN. Neonatale en pediatrische Lupus Erythematosus. Medscape. Bijgewerkt op 8 juni 2016.
> Lupus Foundation of America. Lupus bij kinderen diagnosticeren. Bijgewerkt op 16 augustus 2013.
> Lupus Foundation of America. Lupus feiten en statistieken.
> Sontheimer RD. Hoe Lupus de huid beïnvloedt. Lupus Stichting van Amerika. Bijgewerkt op 12 juli 2013.