Evans-syndroom is een combinatie van twee of meer immuunhematologische aandoeningen waarbij uw immuunsysteem uw witte bloedcellen, rode bloedcellen en / of bloedplaatjes aanvalt. Deze omvatten immune trombocytopenie (ITP) , auto-immune hemolytische anemie (AIHA) en / of auto-immune neutropenie (AIN). Deze diagnoses kunnen tegelijkertijd voorkomen maar kunnen ook bij dezelfde patiënt op twee verschillende tijdstippen voorkomen.
Als u bijvoorbeeld de diagnose ITP hebt en er twee jaar later de diagnose AIHA wordt gesteld, heeft u het Evans-syndroom.
symptomen
In de meeste gevallen is er al een diagnose gesteld van één van de individuele stoornissen: ITP, AIHA of AIN. Evans-syndroom presenteert zich zoals elk van de individuele stoornissen. Symptomen zijn onder meer:
Laag aantal bloedplaatjes (trombocytopenie) komt het meest voor:
- Verhoogde blauwe plekken
- Verhoogde bloeding: bloedblaasjes in de mond, neusbloedingen, bloeduitstortingen, bloed in de urine of ontlasting
- Kleine rode stippen op de huid, petechiën
Anemie:
- Vermoeidheid of vermoeidheid
- Kortademigheid
- Verhoogde hartslag (tachycardie)
- Geelverkleuring van de huid (geelzucht) of ogen (sclerale icterus)
- Donkere urine (gekleurd als thee of coca-cola)
Laag aantal neutrofielen (neutropenie):
- Koorts
- Infecties van huid of mond
- Vaak zijn er geen symptomen
Waarom veroorzaakt het Evans-syndroom dat mijn bloed laag is?
Evans-syndroom is een auto-immuunziekte.
Om een onbekende reden identificeert uw immuunsysteem uw rode bloedcellen, bloedplaatjes en / of neutrofielen onjuist als "vreemd" en vernietigt ze. Het is niet helemaal duidelijk waarom sommige mensen slechts één getroffen bloedcel hebben, zoals in ITP, AIHA of AIN, versus meer dan één in het Evans-syndroom.
Diagnose
Omdat de meeste mensen met het Evans-syndroom al een van de diagnoses hebben, is de presentatie van een ander gelijk aan het Evans-syndroom. Als u bijvoorbeeld de diagnose ITP heeft en bloedarmoede krijgt, moet uw arts de oorzaak van uw bloedarmoede bepalen. Als is vastgesteld dat uw bloedarmoede te wijten is aan AIHA, wordt het syndroom van Evans vastgesteld.
Omdat deze aandoeningen uw bloedtellingen beïnvloeden, is een volledige bloedtelling (CBC) de eerste stap in het werk. Uw arts zoekt bewijs van anemie (laag hemoglobine), trombocytopenie (laag aantal bloedplaatjes) of neutropenie (laag aantal neutrofielen, een soort witte bloedcellen). Je bloed zal onder een microscoop worden onderzocht om de oorzaak te achterhalen. ITP en AIN zijn diagnoses van uitsluiting, wat betekent dat er geen specifieke diagnostische test is. Uw arts moet andere oorzaken eerst uitsluiten. AIHA wordt bevestigd door meerdere testen, met name een test genaamd DAT (directe antiglobulinetest). De DAT zoekt naar bewijs dat het immuunsysteem de rode bloedcellen aanvalt.
behandelingen
Er is een lange lijst met mogelijke behandelingen. Behandelingen zijn gericht op de specifieke getroffen bloedcellen en of u symptomen heeft (actieve bloeding, kortademigheid, verhoogde hartslag, infectie):
- Steroïden: Medicijnen zoals prednison worden al jaren gebruikt bij verschillende auto-immuunziekten. Ze zijn de eerstelijnsbehandeling voor AIHA en worden ook gebruikt in ITP. Helaas, als u het Evans-syndroom heeft, kan het zijn dat u steroïden gedurende langere tijd nodig heeft, wat kan leiden tot andere problemen zoals hoge bloeddruk (hypertensie) en verhoogde bloedsuikers (diabetes). Om deze reden kan uw arts op zoek naar alternatieve therapieën.
- Intraveneus immunoglobuline (IVIG): IVIG is de eerstelijnsbehandeling voor ITP. In wezen leidt de IVIG uw immuunsysteem tijdelijk af, zodat de bloedplaatjes niet zo snel worden vernietigd. IVIG is niet zo effectief bij AIHA of AIN.
- Splenectomie: de milt is de belangrijkste locatie van de vernietiging van de rode bloedcellen, bloedplaatjes en neutrofielen in het Evans-syndroom. Bij sommige patiënten kan chirurgische verwijdering van de milt het aantal bloedcellen verbeteren, maar dit kan slechts tijdelijk zijn.
- Rituximab: Rituximab in een medicijn dat een monoklonaal antilichaam wordt genoemd. Het vermindert uw B-lymfocyten (een witte bloedcel die antilichamen maakt), die uw bloedtellingen kunnen verbeteren.
- G-CSF (filgrastim): G-CSF is een medicijn dat wordt gebruikt om het beenmerg te stimuleren meer neutrofielen aan te maken. Het wordt soms gebruikt om het aantal neutrofielen in AIN te verhogen, vooral als u een infectie heeft.
- Immunosuppressieve medicijnen: deze medicijnen remmen het immuunsysteem. Deze omvatten medicijnen zoals het mycofenolaat motel (MMF), azathioprine (Immuran), tacrolimus (Prograf).
Wat is de waarschijnlijkheid dat ik zal genezen?
Hoewel patiënten mogelijk reageren op individuele behandelingen met een verbetering van het aantal bloedcellen, is deze reactie vaak tijdelijk en vereist aanvullende behandelingen.
> Bronnen:
> Schrier SL. Warme auto-immuunhemolytische anemie: behandeling in UpToDate Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.