Een progressieve motor neuron ziekte
Primaire laterale sclerose (PLS) is een progressieve degeneratieve motorneuronziekte . PLS beïnvloedt de zenuwcellen in het lichaam die de vrijwillige beweging van spieren controleren, motorneuronen genoemd. In de loop van de tijd verliezen deze motorneuronen hun vermogen om te functioneren, met pijnloze maar progressieve zwakte en stijfheid van de spieren.
Het is niet bekend waarom PLS voorkomt, of precies hoe de zenuwcellen worden vernietigd.
Primaire laterale sclerose lijkt te beginnen na 40 tot 50 jaar oud. Het is niet bekend hoeveel mensen in de wereld worden getroffen door PLS, maar het is zeer zeldzaam.
symptomen
Het verlies van zenuwcellen zorgt ervoor dat de spieren stijf worden en moeilijk te bewegen zijn. Doorgaans beginnen de spierproblemen in de benen en bewegen het lichaam omhoog naar de romp, armen en spieren in het gezicht en de nek. De progressie van PLS varieert van geval tot geval: sommige kunnen snel binnen een paar jaar of langzaam over een paar decennia vorderden.
Eerste symptomen. In veel gevallen is het eerste symptoom van PLS spierzwakte en stijfheid in de onderste ledematen. Andere eerste symptomen zijn:
- Het ene been wordt meestal meer aangedaan dan het andere, met trage progressie naar het andere been
- Langzame, stijve bewegingen van de benen vanwege onwillekeurige spierspasmen (spasticiteit)
- Moeilijkheden om te lopen en het evenwicht te bewaren, zoals struikelen of struikelen
- Krampen van de aangetaste spieren
- Algemene onhandigheid
Progressieve symptomen. Getroffen personen kunnen steeds meer moeite hebben met lopen. Het gebruik van een wandelstok of soortgelijk apparaat om te helpen bij het lopen, kan nodig zijn. In sommige gevallen kunnen andere symptomen voorafgaan aan de ontwikkeling van spierzwakte in de benen. Andere symptomen kunnen zijn:
- Spierspasmen in de handen of aan de basis van de hersenen.
- Pijnlijke spierspasmen in de benen, rug of nek
- Problemen met het verplaatsen van de armen en het uitvoeren van taken zoals het kammen van haar of tandenpoetsen
- Moeilijkheden bij het vormen van woorden (dysartrie) of spreken
- Moeilijkheden met slikken (dysfagie)
- Verlies van blaascontrole laat in de loop van de primaire laterale sclerose
De symptomen worden langzaam erger in de loop van de tijd.
Diagnose
Er is geen specifieke test voor primaire laterale sclerose, dus de diagnose treedt meestal op als gevolg van het elimineren van andere mogelijke oorzaken van de symptomen. Omdat amyotrofische laterale sclerose (ALS, of de ziekte van Lou Gehrig) meer bekend is en omdat de twee ziekten vaak vergelijkbare symptomen vertonen, wordt PLS vaak verward met ALS.
Behandeling
Er is momenteel geen remedie voor PLS, dus de behandeling is gericht op het verlichten van de symptomen van de stoornis. Behandeling voor PLS omvat:
- Medicijnen zoals Baclofen en Tizanidine om spierspasmen te verminderen
- Medicamenteuze behandeling om verlies van blaascontrole aan te pakken
- Fysieke en ergotherapie om spasmen te verminderen, mobiliteit te verbeteren en apparaten te bieden om te helpen met lopen en eten
- Logopedie om te helpen bij het spreken
- Orthesen en inzetstukken voor schoenen om loop- en voetproblemen te verlichten
Ondersteuning
Primaire laterale sclerose brengt progressieve invaliditeit en functieverlies met zich mee, maar heeft geen invloed op de geest of verkort de levensduur van patiënten direct. Om deze reden zijn steungroepen zoals de Spastic Paraplegia Foundation voor patiënten en hun families de sleutel tot aanpassing aan de fysieke en emotionele belasting van de ziekte.
> Bronnen:
National Institute of Neurological Disorders and Stroke. NINDS Primaire laterale sclerose-informatiepagina.
Spastic Paraplegia Foundation. Over PLS.
Spastic Paraplegia Foundation. Behandelingen en therapieën.
Nationale organisatie voor zeldzame ziekten. Primaire laterale sclerose.