Normale bewegingen zijn afhankelijk van de gecoördineerde contractie van één spier met de ontspanning van een andere. Uw biceps buigt bijvoorbeeld uw arm en uw triceps verlengt deze. Als je beide triceps en biceps samenkomen, gaat de arm mee, maar beweegt niet. Als de spieren tegelijkertijd en onbedoeld samentrekken, kan het lichaamsdeel in abnormale houdingen worden gedraaid.
Dit is wat er gebeurt bij dystonie.
Dystonie kan elk deel van het lichaam beïnvloeden, inclusief de armen, benen, romp, nek, oogleden of gezicht. Een van de bekendste vormen van dystonie is de kramp van de schrijfster, die de hand tijdens het schrijven beïnvloedt. Dit is een voorbeeld van taakspecifieke dystonie, maar dystonie kan ook op elk moment plaatsvinden. Het kan afwisselend, aanhoudend, ritmisch of tremiel zijn. Net als veel andere neurologische problemen wordt dystonie verergerd door stress of vermoeidheid.
Om dystonie te helpen behandelen, helpt het om het probleem te categoriseren. Er zijn verschillende manieren om dystonie te classificeren, zoals de beginleeftijd, lichamelijke verdeling, oorzaak van dystonie en genetica.
Leeftijd van Onset
Wanneer iemand jonger dan 26 jaar last heeft van dystonie, wordt dit als vroeg begin beschouwd. Hoewel we niet weten waarom, heeft vroege dystonie de neiging om meer in de benen te beginnen dan de armen. Vaak is de oorzaak genetisch.
Op de leeftijd van 26 jaar komt dystonie vaker voor in de nek en armen dan in de benen.
In plaats van voornamelijk genetisch bepaald te zijn, is dystonie bij oudere mensen meer geassocieerd met of veroorzaakt door andere factoren, hoewel dystonie met onbekende oorzaken nog steeds frequent is.
Een van de meest voorkomende oorzaken van dystonie is bijvoorbeeld een reactie op een medicijn zoals Reglan , dat wordt gebruikt om gastro-intestinale problemen te behandelen.
Verschillende andere aandoeningen van het centrale zenuwstelsel komen vaker voor naarmate we ouder worden en kunnen ook leiden tot dystonie. Voorbeelden zijn de ziekte van Parkinson , traumatisch hersenletsel of beroerte .
Lichamelijke verdeling
Dystonia kan ook worden geclassificeerd door lichamelijke distributie. Misschien is de meest voorkomende focale dystonie, wat betekent dat slechts één lichaamsdeel wordt aangetast, zoals in de kramp van een schrijver.
Neurologen hebben speciale namen voor enkele veel voorkomende soorten focale dystonie. Een draaiende dystonie van de nek wordt bijvoorbeeld torticollis genoemd en dystonie van de oogleden wordt blepharospasme genoemd.
In segmentale dystonie worden twee met elkaar verbonden lichaamsgebieden beïnvloed en bij multifocale dystonie zijn twee niet-gerelateerde lichaamsgebieden dystonisch.
Bij hemidystonia is de helft van het lichaam aangetast. Tenslotte zijn in gegeneraliseerde dystonie beide benen en ten minste één extra lichaamsdeel dystonisch. Dit kan een ernstige genetische aandoening vertegenwoordigen, of als het allemaal tegelijk gebeurt, kan dit het gevolg zijn van een medicijnreactie.
Oorzaken van dystonie
Bij primaire dystonie is er geen onderliggende blessure of ziekte bekend. De dystonie kan te wijten zijn aan een genetische mutatie, zoals in DYT1 idiopathische torsiedystonie, of het kan te wijten zijn aan andere onbekende oorzaken.
Er zijn tientallen overgeërfde vormen van dystonie.
De meest voorkomende is DYT1, dat begint in de arm en het been rond de leeftijd van 13 jaar. Zevenenzestig procent van de tijd gaat het over naar een multifocale of gegeneraliseerde dystonie. Andere vormen van genetische dystonie komen minder vaak voor, waaronder het Lubag-syndroom, het Segawa-syndroom en meer. Elk type dystonie heeft onderscheidende kenmerken. Het Lubag-syndroom treft bijvoorbeeld voornamelijk mannen. De dystonie van het Segawa-syndroom heeft symptomen die 's nachts verergeren en goed reageert op de levodopa-medicatie die vaker wordt gebruikt voor de behandeling van de ziekte van Parkinson.
Bij secundaire dystonie wordt de dystonie veroorzaakt door een soort van beschadiging van het zenuwstelsel, zoals een beroerte, of een bijwerking van het medicijn .
Neurodegeneratieve ziekten, zoals de ziekte van Parkinson, de ziekte van Wilson, de ziekte van Huntington en sommige mitochondriale aandoeningen kunnen ook leiden tot dystonie.
Soms wordt geen oorzaak van de dystonie gevonden. Dit betekent echter niet dat de dystonie niet kan worden behandeld. Fysiotherapie , orale en geïnjecteerde medicijnen en zelfs chirurgische opties zoals diepe hersenstimulatie kunnen nuttig zijn. In veel gevallen van dystonie veroorzaakt door een bijwerking van een medicijn, kan een eenvoudige Benadryl het probleem oplossen. Omdat er zoveel behandelopties beschikbaar zijn, is het belangrijk dat mensen met dystonie een arts raadplegen om de hulp te krijgen die ze nodig hebben.
bronnen:
Breakefield XO, Blood AJ, Li Y, Hallett M, Hanson PI, Standaert DG. De pathofysiologische basis van dystonie. Nat Rev Neurosci. Maart 2008; 9 (3): 222-34.
Carbon M, Eidelberg D. Abnormale structuur-functie relaties bij erfelijke dystonie. Neuroscience. 24 november 2009; 164 (1): 220-9. Epub 1 januari 2009.
Fuchs T, Ozelius LJ. Genetica van dystonie. Semin Neurol. 2011 nov; 31 (5): 441-8. Epub 2012 21 januari.
Ozelius LJ, Bressman SB. Genetische en klinische kenmerken van primaire torsiedystonie. Neurobiol Dis. 2011 mei; 42 (2): 127-35. Epub 17 december 2010.