Wat is hemofilie en hoe sluit het samen met hiv?
Voorafgaand aan een routinematige screening van de donorbloedvoorziening, kregen mensen die bloed en bloedproducten kregen een aanzienlijk risico op het krijgen van HIV . Sinds het vroegste deel van de aidscrisis in de jaren tachtig en negentig werd het risico van bloed-tot-bloedtransmissie zo hoog geacht dat het hemofiliepatiënten als een van de hoge risiconiveaus (een situatie die wereldwijd ter zeer bekende gevallen van Ricky Ray, Ryan White en Elizabeth Glaser).
Wat is hemofilie?
Hemofilie is een genetische bloedingsaandoening die wordt gekenmerkt door lagere dan normale stollingsfactoren die in het bloed circuleren. Met deze abnormaal lage niveaus van stollingsfactoren, is de bloedstolling verlengd waardoor de patiënt een risico loopt op abnormale bloedingen.
Mensen met hemofilie hebben vaak een ziekenhuisopname nodig om te bloeden in gewrichten zoals de ellebogen en knieën of abnormale bloedingen na een trauma of breuken in de huid. Omdat hemofilie genetisch gekoppeld is aan geslachtsbepalende genen, raakt hemofilie bijna uitsluitend mannen.
Waarom zijn Hemofilie en HIV geassocieerd?
Vóór 1992 was er geen screeningtool beschikbaar om te garanderen dat gedoneerde bloedproducten HIV-vrij waren. Helaas, mensen die leven met hemofilie vereisen regelmatige transfusies van stollingsfactoren om een normaal bloedstollingssysteem te behouden.
Daarom werden die hemofiliepatiënten die vóór 1992 een niet-geteste en niet-gescreende stollingsfactor hadden, beschouwd als een extreem risico om HIV op te lopen via de bloedproducten die hun leven redden.
Om aan het toch al hoge risico toe te voegen, was de manier waarop de bloedtoevoer was samengevoegd, waarbij bloeddonaties van verschillende donoren willekeurig werden vermengd in plaats van eenvoudig op bloedgroep, wat betekent dat zelfs die donaties die negatief waren, besmet waren met HIV-geïnfecteerd bloed.
Het verhaal van Ricky Ray
Ricky Ray en zijn twee broers waren allemaal hemofiliepatiënten en kregen regelmatig bloedtransfusies om hun stollingssysteem in stand te houden.
Helaas sloten alle drie HIV-patiënten HIV-besmette bloedproducten af. Ze waren niet alleen.
Meer dan 10.000 mensen met hemofilie slikten op deze manier HIV op tijdens de eerste delen van de epidemie. Wat de zaken nog erger maakte, was dat later werd onthuld dat agentschappen waarschuwingen negeerden dat HIV zich snel door de hemofiliepopulatie verspreidde en niets deden om donoren vooraf te screenen.
Het verhaal van Ricky Ray is tragisch. Nadat de diagnose Hiv gesteld was, werden Ricky en zijn broers van school gestuurd omdat ze vreesden dat ze hun hiv onder andere studenten zouden verspreiden. Uiteindelijk werden ze gedwongen om onder te duiken nadat hun huis was afgebrand door onbekende aanvallers.
Zo schandalig was deze onrechtvaardigheid dat het Congres in 1998 de Ricky Ray Hemophilia Relief Fund Act overnam, waarbij restitutie werd betaald aan die hemofiliepatiënten die HIV opnamen van 1 juli 1982 tot 31 december 1987.
Wat is de status van hemofilie en HIV vandaag?
Tegenwoordig zijn er uitgebreide screeningtools die voorkomen dat met HIV besmet bloed in de bloedtoevoer terechtkomt.
Aan het einde van de jaren negentig, na de komst van universele bloed- en weefselscreenings, evenals de introductie van HIV-tests van nieuwere generaties , was het geschatte risico op het verkrijgen van HIV door bloedtransfusies ongeveer één op de 600.000 gevallen.
In 2003 bedroeg dat risico ongeveer 1 op 1,8 miljoen.
Bovendien werden er tussen 1999 en 2003 slechts drie Amerikanen van naar schatting 2,5 miljoen bloedontvangers bevestigd dat ze het HIV-virus hadden gekregen van transfusie van bloed na een vals-negatieve HIV-screening.
bronnen:
US Department of Health and Human Services (DHHS). "Ricky Ray Hemophilia Relief Fund; Federaal register." Washington, DC; 29 september 2005 .
Schreiber, G .; Busch, M .; Kleinman, S .; et al. "Het risico van door transfusies overgedragen virale infecties." De retrovirus-epidemiologie Donorstudie. " New England Journal of Medicine . 27 juni 1996; 334 (26): 1685-1690.