Ziekte geassocieerd met hoog risico op overlijden, hersenschade
HIV kan je immuunsysteem beschadigen; zoveel is duidelijk. Naarmate HIV actiever wordt en meer kopieën van zichzelf maakt, kan de schade steeds ernstiger worden, met als gevolg een verhoogd risico op de ontwikkeling van opportunistische infecties .
Een van de meest ernstige is een ziekte genaamd progressieve multifocale leuko-encefalopathie (PML) . De aandoening wordt beschreven door de echte naam: "leuko" betekent wit, "encephalo" betekent hersenen en "pathy" betekent ziekte.
Als zodanig is PML de progressieve beschadiging van de witte hersenhelft op meerdere locaties (multifocaal).
De aandoening wordt veroorzaakt door het geleidelijk strippen van de myelineschede die de zenuwuiteinden bedekt, met name de witte hersenmassa. Als een demyeliniserende ziekte manifesteert PML veel op dezelfde manier als multiple sclerose (MS) , zij het sneller.
Het virus dat verantwoordelijk is voor PML is er een waarvan bijna iedereen is blootgesteld het JC-virus (of John Cunningham-virus) genoemd. Hoewel geschat wordt dat 70-90% van de wereldbevolking is blootgesteld aan het virus, kan het alleen ziekte veroorzaken als een persoon ernstige immuunsuppressie heeft, zoals gebeurt met AIDS.
PML heeft een hoog sterftecijfer na diagnose, waarbij 30-50% van de mensen sterft in de eerste maanden van de diagnose. Degenen die overleven, hebben meestal een verschillende mate van hersenschade - sommige matig, andere ernstig.
PML komt het meest waarschijnlijk voor wanneer de HIV-positieve persoon een CD4-telling van minder dan 100 cellen / ml heeft.
Per definitie wordt een AIDS-diagnose gemaakt wanneer de CD4 onder 200 cellen / ml daalt
Tekenen en symptomen van PML
De tekenen en symptomen van PML kunnen op veel andere aandoeningen lijken, vooral in de beginfase. Typisch, het enige teken van problemen kan zijn:
- Een subtiele zwakte in de handen of benen
- Moeite met denken of concentreren
- Een gebrek aan meer coördinatie
- hoofdpijn
Vaak verwarren mensen dit symptoom met vermoeidheid, bijwerkingen van medicijnen of zelfs een milde beroerte of voorbijgaande ischemische aanval . Naarmate de PML vordert, kunnen er zich meer ernstige symptomen ontwikkelen, waaronder spraak- en gezichtsstoornissen, evenals epileptische aanvallen en persoonlijkheidsveranderingen.
In sommige gevallen kunnen patiënten een zogenaamd alien hand-syndroom ervaren waarbij de hand zelfstandig beweegt zonder dat de persoon het zelf weet of kan beheersen.
Diagnose van PML
PML kan meestal op twee manieren worden gediagnosticeerd:
- Door het ruggenmergvocht te onderzoeken op genetisch bewijs van JC-virus ondersteund door een MRI- scan (Magnetic Resonance Imaging) om letsels in de witte hersenmassa te bevestigen.
- Als alternatief kan een hersenbiopsie worden gebruikt, gekoppeld aan technieken om de aanwezigheid van het JC-virus te bevestigen.
Is er een behandeling voor PML?
Vóór de komst van antiretrovirale therapie (ART) was PML altijd fataal binnen een paar weken of maanden na de diagnose. Hoewel er momenteel geen geneesmiddelen zijn die PML effectief kunnen remmen of genezen, kan het starten van ART veel van de symptomen verminderen door een deel van de immuunfunctie van de persoon te herstellen.
Het is aangetoond dat de ART de levensduur van een persoon met PML gedurende meerdere jaren kan verlengen.
Aan de andere kant kan het risico op PML aanzienlijk worden voorkomen door de vroege implementatie van ART te waarborgen, idealiter op het moment van diagnose en vóór de uitputting van de immuunfunctie.
Een aantal experimentele behandelingen is ook onderzocht, hoewel de resultaten op zijn best gemengd of anekdotisch zijn. Ze omvatten het gebruik van het anti-malaria medicijn mefloquine en de behandeling met interleukine-2 (een eiwit dat de witte bloedcellen reguleert).
Tot op heden was er slechts een handjevol personen die door mefloquine genezen bleken te zijn van PML, terwijl twee patiënten bleken te herstellen met behulp van het immuun-eiwit, interleukine-2.
Helaas maakt in beide gevallen de hoge niveau-toxiciteit geassocieerd met medicijngebruik de behandeling ingewikkelder bij mensen met PML.
Bronnen :
National Institutes of Health (NIH). "Progressive Multifocal Leukoencephalopathy Information Page" Washington, DC; bijgewerkt op 14 februari 2014; toegankelijk op 24 februari 2016.
Shackelton, L .; Rambaut, A .; Pybus, G .; et al. "JC Virus-evolutie en de associatie met menselijke populaties". Journal of Virology . 2006; 80 (20): 9928-9933.
Gofton, T .; Al-Khotani, A .; O'Farrell, B .; et al. "Mefloquine bij de behandeling van progressieve multifocale leuko-encefalopathie". Journal of Neurology, Neurosurgery and Psychiatry. Juni 2010; 82 (4): 452-455.
Buckanovich R. Liu, G .; Stricker, C; et al. "Nonmyeloablative allogene stamceltransplantatie voor refractair Hodgkin-lymfoom gecompliceerd door interleukine-2 responsieve progressieve multifocale leukoencephalopathie." Jaarlijks van de hematologie. Juli 2002: 81 (7): 410-413.