Steroid-Responsive Encephalopathy Associated w / Autoimmune Thyroiditis
De ziekte die bekend staat als " Hashimoto's Encephalopathy " werd voor het eerst beschreven in 1966. Na die tijd begonnen artsen casusrapporten samen te stellen, en "Hashimoto's Encephalopathy" werd de geaccepteerde naam voor de aandoening van encefalopathie geassocieerd met Hashimoto's thyroïditis.
Omdat de meeste patiënten met Hashimoto's encefalopathie verbeteren met steroïden of immunosuppressieve behandeling, verwijzen sommige deskundigen naar de aandoening als "steroïde-responsieve encefalopathie geassocieerd met auto-immune thyroïditis" (SREAT).
In sommige gevallen kan de aandoening ook "nonvasculitis auto-immuun meningoencefalitis" (NAIM) worden genoemd, die niet alleen auto-immuunproblemen met de schildklier kan omvatten, maar ook andere auto-immuunziekten zoals het syndroom van Sjögren en systemische lupus erythematosus-geassocieerde meningoencefalitis. De overeenkomst tussen al deze aandoeningen is dat ze reageren op behandeling met steroïden.
De term "encefalopathie" verwijst naar een ziekte van de hersenen die de hersenfunctie of -structuur verandert. Het belangrijkste kenmerk van elke encefalopathie is een veranderde mentale toestand. Hoewel de symptomen afhankelijk zijn van het type encefalopathie en hoe ernstig het is, zijn enkele veelvoorkomende symptomen:
- geheugenverlies
- moeite met concentreren
- verlies van cognitieve vaardigheid en functie
- persoonlijkheidsveranderingen
- lethargie en vermoeidheid
- verlies van bewustzijn
- myoclonus (een onvrijwillige spiertrekking)
- nystagmus (snelle, onvrijwillige oogbeweging)
- tremoren
- verzwakking van spieren
- zwakzinnigheid
- toevallen, convulsies
- Moeite met slikken
- moeite met spreken
Enkele andere symptomen die kunnen worden waargenomen zijn:
- verwarring, desoriëntatie
- psychose
- hoofdpijn
- rechtszijdige hemiparese - rechtszijdige gedeeltelijke verlamming
- fijne motorische bewegingsproblemen - problemen met de coördinatie van armen, handen, vingers
Omdat de Encephalopathy / SREAT van Hashimoto zo verkeerd wordt begrepen, zijn experts in een studie gerapporteerd in de Archives of Neurology van februari 2006 begonnen met het karakteriseren van de verschillende klinische, laboratorium- en radiologische bevindingen van de aandoening.
Hun doel is het verbeteren van het vermogen van artsen om deze aandoening te herkennen en te diagnosticeren.
De studie keek naar 20 patiënten (14 vrouwen, 6 mannen) die tussen 1995 en 2003 werden gediagnosticeerd. Hun mediane leeftijd bij aanvang van de ziekte was 56 jaar, met een bereik van 27 tot 84 jaar (bereik, 27-84 jaar).
De meest voorkomende waarneembare klinische kenmerken / symptomen waren:
- Tremor - 80%
- Voorbijgaande afasie - 80% (Afasie is moeilijk met taal, waardoor het vermogen om te spreken, lezen of schrijven te beïnvloeden)
- Myoclonus - 65% (plotselinge, onvrijwillige rukbeweging van een spier of een groep spieren)
- Gang ataxie - 65% (ongecoördineerd of onhandig lopen, moeilijk lopen)
- Aanvallen - 60%
- Slaapafwijkingen - 55%
Misdiagnosis is standaard
Wat vooral zorgwekkend is, is dat de experts ontdekten dat ALLE PATIËNTEN oorspronkelijk een verkeerde diagnose hadden. Bijvoorbeeld:
- Virale encefalitis - 25%,
- Degeneratieve dementie - 20%
- Ziekte van Creutzfeldt-Jakob - 15% (ziekte van Creutzfeldt-Jakob is een zeldzame, degeneratieve, onveranderlijk fatale hersenstoornis, soms ten onrechte aangeduid als "Gekkekoeienziekte" bij mensen)
Laboratorium- en testafwijkingen bij Hashimoto's Encephalopathy / SREAT
Een aantal testafwijkingen werden waargenomen, waaronder:
- Verhoogde leverenzymeniveaus - 55%
- Verhoogd thyroïd-stimulerend hormoon (TSH) -gehalte - 55%
- Verhoogde sedimentatiegraad van erytrocyten ("sed rate") - 25%
- Cerebrospinale vloeistofafwijkingen die duiden op een ontsteking - 25%
- Magnetische resonantie beeldvormingsafwijkingen in overeenstemming met encefalopathie - 26%
conclusies
De onderzoekers concludeerden dat er verschillende bevindingen zijn die geassocieerd kunnen worden met Hashimoto's Encephalopathy / SREAT, en dat een verkeerde diagnose veel voorkomt.
De onderzoekers bevelen aan dat de Encefalopathie / SREAT van Hashimoto wordt overwogen, zelfs als TSH en "sed rate" normaal zijn, cerebrospinale vloeistof geen bewijs van ontsteking vertoont en de MRI normaal is.
Voor meer informatie
Hashimoto's Encefalopathie Informatiepagina
> Bronnen
> Castillo, Pablo MD; et. al. "Steroid-Responsive Encephalopathy Associated With Autoimmune Thyroiditis." Arch Neurol . 2006; 63: 197-202. (Deel 63 nr. 2, februari 2006)
> Nationaal instituut voor neurologische aandoeningen en beroerte