Een medulloblastoom is een vorm van hersenkanker. Hersenkanker is een tumor in de hersenen. In het algemeen kunnen tumoren in de hersenen ontstaan in de hersenen zelf, of ze kunnen op een andere locatie ontstaan en metastaseren (verspreiden) naar de hersenen. Een medulloblastoom is een van de hersentumoren die zijn oorsprong vindt in de hersenen zelf, in een regio die de hersenstam wordt genoemd.
symptomen
Er zijn verschillende symptomen van medulloblastoom. Deze omvatten:
- hoofdpijn
- Duizeligheid
- Slechte balans en coördinatie
- traagheid
- Ongebruikelijke oogbewegingen
- Wazig zicht of dubbel zicht
- Zwakte van het gezicht of de droopiness van het gezicht of het ooglid
- Zwakte of gevoelloosheid van één kant van het lichaam
- Verlies van bewustzijn
De symptomen van medulloblastoom kunnen optreden als gevolg van schade aan het cerebellum of druk op de nabijgelegen structuren van de hersenen, zoals de hersenstam, of als gevolg van hydrocefalus (overmatige vloeistofdruk in de hersenen).
Oorsprong
Een medulloblastoom vindt zijn oorsprong in het cerebellum, gelegen in een schedelgebied dat wordt beschreven als de achterste fossa. Deze regio omvat niet alleen het cerebellum, maar ook de hersenstam.
Het cerebellum regelt de balans en coördinatie en bevindt zich achter de hersenstam. De hersenstam omvat de middenhersenen, pons en medulla en maakt communicatie mogelijk tussen de hersenen en de rest van het lichaam en beheert vitale functies zoals ademhalen, slikken, hartslag en bloeddruk.
Naarmate de medulloblastoom groeit in het cerebellum, kan het de pons en / of het medulla samendrukken, wat verdere neurologische symptomen veroorzaakt, waaronder dubbelzien, zwakke plekken in het gezicht en verminderd bewustzijn. Nabijheidszenuwen kunnen ook worden gecomprimeerd door een medulloblastoom.
waterhoofd
Fluïdumopbouw die druk in de hersenen produceert, is een van de kenmerken van medulloblastoom, hoewel niet iedereen met medulloblastoom hydrocephalus ontwikkelt.
De achterste fossa, het gebied waar de hersenstam en het cerebellum zich bevinden, wordt gevoed door een speciaal type vloeistof, CSF (cerebrospinal fluid) genoemd, net als de rest van de hersenen. Deze vloeistof stroomt door de ruimte die de hersenen en het ruggenmerg omringt. Onder normale omstandigheden zijn er geen obstakels binnen deze ruimte.
Vaak blokkeert een medulloblastoom het vrij stromende hersenvocht fysiek, waardoor er te veel vocht in en rond de hersenen ontstaat. Dit wordt hydrocephalus genoemd. Hydrocephalus kan hoofdpijn, neurologische symptomen en lethargie veroorzaken. Neurologische schade kan permanente cognitieve en fysieke handicaps tot gevolg hebben.
Verwijdering van de overtollige vloeistof is vaak noodzakelijk. Als de vloeistof herhaaldelijk moet worden verwijderd, kan een VP (ventriculoperitoneal) shunt nodig zijn. Een VP-shunt is een buis die chirurgisch in de hersenen kan worden geplaatst om de overmatige vloeistofdruk gestaag te verminderen.
Diagnose
De diagnose van medulloblastoom is gebaseerd op verschillende methoden, die over het algemeen in combinatie worden gebruikt.
Zelfs als u de symptomen heeft die gewoonlijk worden geassocieerd met medulloblastoom, is het zeer waarschijnlijk dat u niet echt een medulloblastoom heeft, omdat het een relatief ongebruikelijke ziekte is.
Als u echter een van de symptomen heeft die kenmerkend zijn voor medulloblastoom, is het belangrijk om uw arts onmiddellijk te raadplegen, want de oorzaak kan een medulloblastoom of een andere ernstige neurologische aandoening zijn.
- Geschiedenis en lichamelijk onderzoek: uw arts zal u waarschijnlijk gedetailleerde vragen over uw klachten stellen. Tijdens uw medische bezoek zal uw arts ook een grondig lichamelijk onderzoek uitvoeren, evenals een gedetailleerd neurologisch onderzoek. De resultaten van uw medische geschiedenis en lichamelijk onderzoek kunnen helpen bij het vinden van de beste vervolgstappen in de evaluatie van uw probleem.
- Hersenen beeldvorming : als uw voorgeschiedenis en fysieke suggestie wijzen op een medulloblastoom, zal uw arts waarschijnlijk hersenafbeeldingsstudies bestellen, zoals een Hersenen-MRI. Een MRI van de hersenen kan een goed beeld geven van de posterieure fossa van de hersenen, de locatie waar een medulloblastoom begint te groeien.
- Biopsie: een biopsie is een chirurgische excisie van een groei of tumor met het doel om het verwijderde weefsel onder een microscoop te bekijken. De resultaten van een biopsie worden gebruikt om de volgende stappen te bepalen. Over het algemeen, als het blijkt dat u een tumor heeft met kenmerken van een medulloblastoom, wordt u waarschijnlijk geëvalueerd voor chirurgische verwijdering van de tumor, niet voor een biopsie. Een biopsie omvat typisch alleen verwijdering van een minimale hoeveelheid weefsel. Over het algemeen wordt aanbevolen om zoveel mogelijk van de tumor te verwijderen als u veilig kunt opereren.
Wat te verwachten
Medulloblastoom wordt beschouwd als een kwaadaardige kanker, wat betekent dat het zich kan verspreiden. In het algemeen verspreidt medulloblastoom zich door de hersenen en de wervelkolom en veroorzaakt neurologische symptomen. Het verspreidt zich zelden naar andere delen van het lichaam buiten het zenuwstelsel.
Behandeling
Er zijn verschillende methoden gebruikt om medulloblastoom te behandelen en deze worden over het algemeen in combinatie gebruikt.
- Chirurgie : als u of uw geliefde een medulloblastoom heeft, wordt volledige chirurgische verwijdering van de tumor aanbevolen. Voorafgaand aan een operatie moet u hersenafbeeldingsonderzoeken en een pre-operatieve evaluatie ondergaan.
- Chemotherapie : chemotherapie bestaat uit krachtige medicijnen die worden gebruikt om kankercellen te vernietigen. Dit is bedoeld om zoveel mogelijk van de tumor te elimineren of te laten krimpen, inclusief delen van de tumor die zich mogelijk hebben verspreid van de oorspronkelijke tumor. Er zijn veel verschillende chemotherapeutische medicijnen, en uw arts zal de juiste combinatie voor u bepalen op basis van het microscopische uiterlijk van de tumor, de grootte van de tumor, hoe ver hij zich heeft verspreid en uw leeftijd. Chemotherapie kan oraal, IV (intraveneus) of intrathecaal (rechtstreeks in het zenuwstelsel geïnjecteerd) worden gegeven.
- Straling : bestralingstherapie wordt vaak gebruikt bij de behandeling van kanker, waaronder medulloblastoom. Gerichte straling kan naar het gebied van de tumor worden gestuurd om de omvang te verminderen en herhaling te voorkomen.
Prognose
Met de behandeling varieert de 5-jaars overleving van mensen die gediagnosticeerd zijn met medulloblastoom, afhankelijk van verschillende factoren, waaronder:
- Leeftijd : zuigelingen jonger dan 1 jaar hebben naar schatting ongeveer 30 procent 5-jaars overleving, terwijl kinderen een overleving hebben van 5 tot 5 jaar 60-80 procent. Volwassenen hebben naar schatting ongeveer 50-60 procent 5-jaars overleving, waarbij oudere volwassenen over het algemeen een beter herstel en overleving ervaren dan jongere volwassenen.
- Grootte van de tumor : Kleinere tumoren worden over het algemeen geassocieerd met betere resultaten dan grotere tumoren.
- Tumorspreiding: Tumoren die zich niet hebben verspreid over de oorspronkelijke locatie, worden geassocieerd met betere resultaten dan tumoren die zich hebben verspreid.
- Of de hele tumor tijdens de operatie kon worden verwijderd: als de hele tumor was verwijderd, is er een lagere kans op recidief en een betere overlevingskans dan wat wordt waargenomen als er nog steeds resterende tumor overblijft na de operatie. De reden dat een tumor mogelijk niet volledig wordt verwijderd, is omdat deze mogelijk te nauw verbonden is met of is ingesloten in een regio van de hersenen die van levensbelang is voor overleving.
- De ernst van de tumor op basis van pathologie (onderzoek onder een microscoop): Hoewel een biopsie geen typische eerste stap is wanneer een medulloblastoom wordt verwijderd, kan deze met een microscoop worden onderzocht om gedetailleerde kenmerken te vinden, die kunnen helpen bij het nemen van beslissingen over straling. en chemotherapie.
Leeftijdscategorie en incidentie
Medulloblastoom is de meest voorkomende kwaadaardige hersentumor bij kinderen, maar toch is het nog steeds tamelijk ongebruikelijk, zelfs bij kinderen.
- Kinderen : de typische leeftijd voor diagnose varieert van 5 jaar tot 10 jaar, maar kan voorkomen bij baby's en tieners. Over het algemeen wordt geschat dat medulloblastoom ongeveer 4-6 kinderen per miljoen treft in de Verenigde Staten en Canada, met ongeveer 500 kinderen met de diagnose medulloblastoom in de Verenigde Staten elk jaar.
- Volwassenen : Medulloblastoom is een relatief zeldzame tumor bij volwassenen onder de 45 jaar en is daarna nog minder gebruikelijk. Ongeveer een procent van hersentumoren bij volwassenen is medulloblastoom.
Genetica
Meestal wordt medulloblastoom niet geassocieerd met risicofactoren, waaronder genetica. Er zijn echter een paar genetische syndromen die kunnen worden geassocieerd met een verhoogde incidentie van medulloblastoom, waaronder het Gorlinsyndroom en het Turcot-syndroom.
Een woord van
Als u of uw geliefde is gediagnosticeerd of behandeld voor een medulloblastoom, kan het een zeer uitdagende ervaring zijn. Het kan ook normale activiteiten zoals school en werk verstoren. Als u een tumorherhaling ondervindt, moet u opnieuw een behandeling voor de tumor krijgen. Dit herstelproces kan enkele jaren duren en omvat vaak fysieke en ergotherapie.
Veel kinderen en volwassenen herstellen van medulloblastoom en krijgen het vermogen om een normaal en productief leven te leiden. De behandeling van kanker voor de meeste tumoren verbetert snel, waardoor het resultaat beter wordt en de behandeling draaglijker.
> Bronnen:
> Kramer K, Pandit-taskar N, Humm JL, et al. Een fase II-studie van radio-immunotherapie met intraventricularI-3F8 voor medulloblastoom. Pediatr Bloedkanker. 2018; 65 (1)
> Johnston DL, Keene D, Kostova M, et al. Incidentie van medulloblastoom bij Canadese kinderen. J Neurooncol. 2014; 120 (3): 575-9.
> Atalar B, Ozsahin M, Call J, et al. Behandelingsresultaten en prognostische factoren voor volwassen patiënten met medulloblastoom: de ervaring van het zeldzame-kankernetwerk (RCN). Radiother Oncol. 2018;