De ziekte van Pick en Corticobasal Degeneratie beïnvloeden circadiane ritmen
Hoe beïnvloeden frontotemporale dementies zoals de ziekte van Pick en corticobasale degeneratie de slaap? Lees meer over deze aandoeningen, waaronder hun meest voorkomende symptomen, en hoe dementie die de frontale en temporale kwabben van de hersenen beïnvloedt, invloed heeft op slaap- en circadiane ritmen.
Wat is frontotemporale dementie?
Dementie omvat verschillende stoornissen die progressief de hersenen beïnvloeden en van invloed kunnen zijn op geheugen, aandacht, persoonlijkheid, taal, probleemoplossing en dagelijkse functie.
Binnen deze brede categorie zijn er aandoeningen die specifieke delen van de hersenen beïnvloeden en tot specifieke disfunctie leiden. Een van deze meer specifieke typen is frontotemporale dementie (FTD), een aandoening die de frontale en temporale lobben van de hersenen beïnvloedt (aan de voor- en onderkant van de hersenen). Het treft 5 tot 15 procent van de mensen met dementie.
Frontotemporale dementie omvat twee verschillende aandoeningen: de ziekte van Pick en corticobasale degeneratie. De eerste wordt gekenmerkt door specifieke abnormale bevindingen, de zogenaamde Pick-lichaampjes, die te vinden zijn in neuronen van de hersenen die een abnormale hoeveelheid of type eiwit bevatten dat tau wordt genoemd. Er zijn genen die lijken bij te dragen aan het voorkomen van deze ziekte, maar de precieze oorzaak blijft onbekend. De ziekte van Pick is een zeldzame aandoening die vaak voorkomt bij mensen van 40 tot 60 jaar oud.
In tegenstelling hiermee wordt corticobasale degeneratie (CBD) gekenmerkt door het geleidelijke verlies van neuronen in de hersenschors en basale ganglia, twee gebieden van de hersenen die kritisch zijn voor denken en bewegen.
Deze atrofie kan aanvankelijk een kant van het lichaam beïnvloeden, maar naarmate de ziekte vordert, kunnen beide kanten van het lichaam erbij betrokken raken. CBD kan beginnen rond de leeftijd van 60.
Wat zijn de symptomen van frontotemporale dementie?
Het deel van de hersenen dat wordt aangetast in frontotemporale dementie leidt tot een specifieke reeks symptomen.
Met de ziekte van Pick kunnen vroege persoonlijkheids- en gedragsveranderingen optreden. Dit kan zich manifesteren als een probleem in sociale settings met vreemd, compulsief of ongepast gedrag. Daarentegen wordt de ziekte van Alzheimer vaak gekenmerkt door geheugenverlies als het belangrijkste symptoom. Mensen met de ziekte van Pick kunnen abrupte stemmingswisselingen hebben of lijken onverschillig (apathisch), en er kunnen problemen zijn gerelateerd aan spraak (afasie genaamd) en verminderd denken. Na verloop van tijd kan zwakte of disccoördinatie ontstaan. In de regel zullen deze symptomen geleidelijk verslechteren.
Corticobasale degeneratie heeft extra symptomen als gevolg van de effecten op de basale ganglia. Dit kan symptomen veroorzaken die lijken op de ziekte van Parkinson, waaronder stijfheid, langzame bewegingen en onbalans. Mensen met CBD zullen ook apraxie ontwikkelen, wat het onvermogen is om een doelbewuste beweging uit te voeren, hoewel de fysieke kracht en coördinatie aanwezig is. Als voorbeeld kan iemand met CBD de bewegingen van het tandenpoetsen, roken van een sigaret, kammen van haar of soep van een lepel niet kunnen nabootsen. Deze moeilijkheden maken het uiteindelijk onmogelijk om te lopen. Spraak kan stilvallen en problemen met slikken kunnen ook voorkomen.
Frontotemporale dementie en de gevolgen voor de slaap
De slaap van mensen met frontotemporale dementie kan veranderen, en in feite is het patroon van slaap en waakzaamheid veranderd.
Het normale circadiane ritme wordt sterk gefragmenteerd, waarbij een mengsel van beide zowel overdag als 's nachts voorkomt. Dit lijkt verder te gaan dan de veranderingen die kunnen optreden bij het wonen in een woonzorgcentrum als een verpleeghuis. Getroffen mensen hebben vaker een geavanceerde slaapfase , vallen in slaap en worden eerder wakker dan normaal.
Bij waarneming met een elektro-encefalogram (EEG) is het ritme van de hersengolven abnormaal: het is langzamer tijdens het waken. Toch kan het bij maximaal een derde van de mensen normaal zijn, dus het is geen perfecte test om de aandoening te diagnosticeren.
Andere slaapstoornissen kunnen optreden bij frontotemporale dementie om dezelfde redenen als bij de algemene bevolking, inclusief slaapapneu .
Deze kunnen verdere evaluatie en een passend behandelingsniveau vereisen, afhankelijk van de onderliggende stoornis van de dementie.
Behandeling en prognose in frontotemporale dementie
Er zijn geen specifieke behandelingen die de loop van deze dementie kunnen vertragen of omkeren. Therapie, inclusief het gebruik van medicijnen, kan gericht zijn op het verlichten van specifieke symptomen, maar deze kunnen helaas resistent zijn tegen ingrijpen. Ondersteunende zorg is een noodzaak, inclusief het bieden van een veilige omgeving met het nodige niveau van hulp.
De prognose van frontotemporale dementie is over het algemeen slecht, met een verloop dat verder gaat en verergert - en invaliditeit is ook een veel voorkomend onderdeel van de ziekten. De ziekte van Pick zal binnen 2 tot 10 jaar leiden tot de dood, meestal door een infectie (zoals longontsteking of urineweginfectie), of een andere complicatie van de ernstige beschadiging. Corticobasale degeneratie volgt een vergelijkbaar tijdsverloop, dat zich over 6 tot 8 jaar ontwikkelt en op dezelfde manier tot de dood leidt.
Het is belangrijk dat zorgverleners en geliefden van mensen met frontotemporale dementie een netwerk van ondersteuning onderhouden en hulp krijgen als dat nodig is. Verstoorde slaap kan een klein onderdeel zijn in de context van de andere problemen, maar verstoring van slaappatronen eist nog steeds de betrokken persoon en zijn of haar zorgverleners. Dus het behandelen van slaapverstoring kan baat hebben bij interventie en de last van de zorg verlichten.
Als u vindt dat u extra hulp nodig hebt bij het beheren van deze aandoening, kunt u profiteren van overleg met een neuroloog, die u kan helpen bij het coördineren van de zorg en het doorverwijzen van middelen in uw gemeenschap.
bronnen
Kryger, MH et al . "Principes en praktijk van slaapgeneeskunde." Elsevier , 5e editie, p. 1042.
"De ziekte van Pick." PubMed Health . Betreden: 30 januari 2013.
"NINDS Corticobasal Degeneration Information Page." National Institute of Neurological Disorders and Stroke . Betreden: 30 januari 2013.