Nog steeds een beetje een mysterie, sarcoïdose is een ziekte met onbekende oorzaak - hoewel de immuunrespons en iemands susceptibiliteitsgenen belangrijk worden geacht. Sarcoïdose, soms eenvoudigweg sarcoïd genoemd, leidt tot een patroon van ontsteking dat onder de microscoop herkenbaar is en verschillende organen van het lichaam kan beïnvloeden. Sarcoïdose kan elk orgaan aantasten, maar het is waarschijnlijker dat het de volgende sites beïnvloedt:
- longen
- Huid
- Lymfeklieren - vooral lymfeklieren in de borst
Sarcoïdose is ook bekend om zijn potentieel om de ogen en de lever te beïnvloeden. Minder vaak, kunnen het hart en de hersenen worden beïnvloed, wat leidt tot ernstige complicaties.
Vanuit het perspectief van cellen en weefsels is het kenmerk van sarcoïdose iets dat een granuloom wordt genoemd. Granulomen zijn verzamelingen cellen die, onder de microscoop, erg lijken op de cellen die het lichaam gebruikt om infecties zoals tuberculose te bestrijden.
Niet iedereen met sarcoïdose heeft behandeling nodig en vaak verdwijnt het zonder behandeling, maar in andere gevallen kan het leiden tot ernstige ziekten. Wanneer de orgaanfunctie wordt beïnvloed, kan bijvoorbeeld een verscheidenheid aan geneesmiddelen worden gebruikt die zijn ontworpen om het immuunsysteem te onderdrukken.
Symptomen kunnen betrekking hebben op de organen die bij de ziekte zijn betrokken, of er kunnen algemene symptomen zijn zoals vermoeidheid, koorts, gezwollen lymfeklieren en gewichtsverlies . Longbetrokkenheid is heel gebruikelijk en de symptomen kunnen bestaan uit een aanhoudende droge hoest, kortademigheid, piepende ademhaling of pijn op de borst.
Sommige mensen met sarcoïdose ontwikkelen huidklachten, zoals huiduitslag met rode of donkere roodpaarse bultjes.
lymfoom
Lymfoom is een van de "bloedkankers" of hematologische maligniteiten, een term die ook leukemieën en myeloom omvat. Lymfoom is een kanker van de lymfocyt witte bloedcellen. Er zijn veel verschillende soorten lymfomen.
De meeste, maar niet alle, lymfomen beginnen in de lymfeklieren.
De twee brede categorieën van lymfoom zijn Hodgkin (HL) en non-Hodgkin (NHL) lymfoom. Beide categorieën hebben veel soorten en subtypes van binnen, met variërende ziektekenmerken en prognoses.
Zowel Hodgkin als non-Hodgkin lymfoom kunnen de lymfeklieren van de borstkas beïnvloeden - het gebied in de buurt van het hart dat het mediastinum wordt genoemd. Sarcoïdose heeft ook vaak betrekking op dit gebied.
Sarcoïdose en lymfoom
Decennia lang hebben onderzoekers zich afgevraagd over de relatie tussen sarcoïdose en lymfoom. Deze relatie blijft tot op de dag van vandaag om een aantal redenen enigszins mysterieus.
Volgens een groep onderzoekers waaronder Ishida en collega's, "Het meest voorkomende subtype van kwaadaardig lymfoom geassocieerd met sarcoïdose is Hodgkin-lymfoom, maar diffuus groot B-cel lymfoom, folliculair lymfoom en multipel myeloom kunnen ook betrokken zijn bij sarcoïdose-lymfoom syndroom. "De term" Sarcoid-lymfoom syndroom "werd bedacht om deze bevindingen te beschrijven.
De kenmerkende granulomen van sarcoïdose zijn compacte, georganiseerde collecties van immuuncellen omgeven door lymfocyten. Blijkbaar kunnen lymfomen soms 'sarcoïdale' granulomen binnen kanker herbergen - en deze verandering, hoewel zeldzaam, wordt verondersteld misschien een immuunreactie op de kankertumor te weerspiegelen, en niet de systemische ziekte, sarcoïdose.
In de laatste jaren gepubliceerde artikelen hebben opgemerkt dat het onderscheid tussen tumorgerelateerde sarcoïdale reactie en echte systemische sarcoïdose problematisch kan zijn.
Zowel sarcoïdose als lymfoom hebben het potentieel om op PET-scans "op te lichten", wat bijdraagt aan de complexiteit en het potentieel om de ene entiteit voor de andere te verwarren. Onderzoekers dringen aan op verdere studies om de klinische toepassingen van FDG-PET / CT bij patiënten met sarcoïdose te verfijnen.
Kortom, veel vragen over het sarcoïdose-lymfoomsyndroom blijven onbeantwoord.
> Bronnen:
Ishida M, Hodohara K, Furuya A, et al. Sarcoïdale granulomen in de mediastinale lymfeklieren na behandeling voor marginale zone lymfoom van de slokdarm: rapport van een casus met beoordeling van het concept van het sarcoïdose-lymfoomsyndroom. Int J Clin Exp Pathol . 2014, 7 (7): 4428-4432.
Mellemkjaer L, Pfeiffer RM, Engels EA, Gridley G, Wheeler W, Hemminki K, Olsen JH, Dreyer L, Linet MS, Goldin LR, Landgren O. Auto-immuunziekte bij individuen en naaste familieleden en gevoeligheid voor non-Hodgkin-lymfoom. Artritis Rheum . 2008; 58: 657-666.
Reich JM, Mullooly JP, Johnson RE. Koppelingsanalyse van maligniteit-geassocieerde sarcoïdose. Borst. 1995; 107: 605-613
National Heart Lung and Blood Institute. Wat is Sarcoïdose? Toegankelijk januari 2016.
Goswami T, Siddique S, Cohen P, Cheson BD. Het sarcoïde-lymfoomsyndroom. Clin Lymphoma Myeloma Leuk . 2010; 10: 241-247.