The Elephant Man's Bones Reveal Mystery
Toen hij nog maar twee jaar oud was, zag de moeder van Joseph Merrick dat sommige delen van zijn huid begonnen te veranderen. Sommige verdonkerde, verkleurde huidgeurtjes kwamen tevoorschijn en ze begonnen hobbelig en ruw te lijken. Brokken begonnen onder de huid van de jongen te groeien - op zijn nek, zijn borst en zijn achterhoofd. Mary Jane Merrick begon zich zorgen te maken om haar zoon, Joseph, en de andere jongens begonnen hem voor de gek te houden.
Toen Joseph ouder werd, begon hij er nog vreemder uit te zien. De rechterkant van zijn hoofd begon te groeien, net als zijn rechterarm en hand. Tegen de tijd dat hij 12 jaar oud was, werd de hand van Jozef zo misvormd dat hij onbruikbaar werd. De gezwellen op zijn huid waren nu groot en weerzinwekkend voor de meeste mensen om naar te kijken.
Hoe Joseph Merrick de 'Elephant Man' werd
In de loop van de volgende jaren en met het overlijden van zijn moeder, verliet Joseph zijn huis, probeerde hij in een fabriek te werken, maar werd daar door de arbeiders misbruikt en kwam uiteindelijk in een freakshow terecht. Inmiddels was zijn gezicht verwrongen door de overgroeide helft van zijn hoofd, en het vlees rond zijn neus was ook gegroeid, waardoor de showpromotor naar Joseph 'The Elephant Man' luisterde.
De verkeerde diagnose
De meeste mensen kennen de rest van het verhaal uit de film uit 1980, 'The Elephant Man', met John Hurt als hoofdrolspeler: hoe eerst een arts en vervolgens anderen, waaronder royalty, de intelligente, gevoelige man achter de groteske misvormingen zagen.
Mensen zijn ontroerd door de universele boodschap van tolerantie voor de verschillen in het verhaal van Joseph Merrick. Maar wat de meeste mensen niet weten, is dat het 100 jaar duurde voordat artsen zijn medische toestand correct identificeerden.
In de tijd dat Joseph Carey Merrick leefde (1862-1890), verklaarden toonaangevende autoriteiten dat hij leed aan elefantiasis.
Dit is een aandoening van het lymfestelsel die ervoor zorgt dat delen van het lichaam enorm groot worden. In 1976 stelde een arts dat Merrick leed aan neurofibromatose , een zeldzame aandoening die ervoor zorgt dat tumoren op het zenuwstelsel groeien. Foto's van Merrick laten echter niet de bruine huidvlekken zien die kenmerkend zijn voor de aandoening. Ook zijn misvorming kwam niet van tumoren maar van overgroei van botten en huiden. Helaas noemen mensen ook vandaag (ten onrechte) neurofibromatose de 'Elephant Man-ziekte'.
Het duurde tot 1996 voordat het antwoord op wat Merrick had aangetroffen werd gevonden. Een radioloog, Amita Sharma, van de National Institutes of Health (VS), onderzocht röntgenfoto's en CT-scans van Merrick's skelet (bewaard in het Royal London Hospital sinds zijn dood). Dr. Sharma bepaalde dat Merrick het Proteus-syndroom had, een uiterst zeldzame aandoening die zelf pas in 1979 werd geïdentificeerd.
Proteus syndroom
Deze zeldzame erfelijke aandoening, vernoemd naar de Griekse god die zijn vorm kon veranderen, wordt gekenmerkt door:
- meerdere laesies van de lymfeklieren (lipolymphohemangiomas)
- overgroei van één kant van het lichaam (hemihypertrofie)
- een abnormaal groot hoofd (macrocephaly)
- gedeeltelijk gigantisme van de voeten en donkere vlekken of moedervlekken ( naevi ) op de huid.
Merricks uiterlijk, en vooral zijn skelet, draagt alle kenmerken van de aandoening, hoewel blijkbaar een uiterst ernstig geval. Zijn hoofd was zo groot dat de hoed die hij droeg drie voet in omtrek meet.
Hoe het verhaal eindigde
Meer dan wat dan ook, Joseph Merrick wilde zijn zoals andere mensen. Hij wenste vaak dat hij kon gaan liggen terwijl hij sliep, maar vanwege de grootte en het gewicht van zijn hoofd moest hij rechtop gaan zitten. Op een ochtend in 1890 werd hij gevonden, liggend in bed op zijn rug, dood. Het immense gewicht van zijn hoofd had zijn nek ontwricht en zijn luchtpijp verpletterd en hem verstikt. Hij was 27 jaar oud.
Bron:
Weird Encyclopedia. Joseph Merrick - the Elephant Man.