Een kort overzicht van de behandeling van polycytemie Vera
Polycythemia vera , een myeloproliferatief neoplasma, is het resultaat van genetische mutatie die leidt tot de productie van te veel rode bloedcellen ( erythrocytose ). De aantallen witte bloedcellen en bloedplaatjes kunnen ook verhoogd zijn. Deze toename van het aantal bloedcellen (zonder toename van het vloeibare deel van het bloed) verhoogt het risico op ontwikkeling van bloedstolsels.
Leren dat je gediagnosticeerd bent met polycythemia kan verontrustend zijn en je kunt je natuurlijk afvragen, "hoe kan het worden behandeld?" Gelukkig neemt de overleving met de behandeling toe van zes tot achttien maanden tot dertien jaar of ouder.
Een van de uitdagingen bij het behandelen van polycythaemia vera is dat meer dan 12 procent van de mensen zal transformeren in myelofibrose en ongeveer 7 procent zal een acuut leukemie / myelodysplastisch syndroom ontwikkelen .
In tegenstelling tot de meeste mensen met essentiële trombocytose , hebben mensen met polycythaemia vera vaak symptomen zoals hoofdpijn, duizeligheid, jeuk bij de diagnose. Deze symptomen zijn over het algemeen schrijnend en vereisen de start van de behandeling.
Flebotomie voor PV
De primaire behandeling van polycythaemia vera is therapeutische phlebotomy . Bij therapeutische bloedstelping wordt bloed uit het lichaam verwijderd, vergelijkbaar met een bloeddonatie om het aantal rode bloedcellen in de bloedbaan te verminderen. Therapeutische phlebotomie wordt op regelmatige basis voortgezet om de hematocriet (concentratie van rode bloedcellen) onder een bepaald aantal te houden, meestal 45 procent voor mannen en 42 procent voor vrouwen. Phlebotomy behandelt polycythemia vera op twee manieren: door het aantal bloedcellen te verminderen door ze fysiek uit het lichaam te verwijderen en door een tekort te veroorzaken dat de productie van nieuwe rode bloedcellen beperkt.
Hydroxyurea voor PV
Bij mensen met een hoog risico op het ontwikkelen van een bloedstolsel (meer dan 60 jaar oud, geschiedenis van de bloedstolsel), is aanvullende therapie nodig. Vaak is de eerste medicatie toegevoegd aan therapeutische aderlaten orale hydroxyurea.
Hydroxyurea is een oraal chemotherapeutisch middel dat de productie van rode bloedcellen in het beenmerg vermindert.
Het vermindert ook de productie van witte bloedcellen en bloedplaatjes. Vergelijkbaar met andere aandoeningen behandeld met hydroxyurea, wordt het gestart met een lage dosis en verhoogd tot de hematocriet zich in het doelbereik bevindt.
Het wordt normaal goed verdragen met weinig bijwerkingen behalve de verminderde productie van bloedcellen. Andere bijwerkingen zijn onder andere zweren in de mond, hyperpigmentatie (donkere verkleuring van de huid), huiduitslag en nagelveranderingen (donkere lijnen onder de nagels). Een lage dosis aspirine wordt ook als frontlinetherapie beschouwd. Aspirine schaadt het vermogen van bloedplaatjes om aan elkaar te kleven waardoor de ontwikkeling van bloedstolsels wordt verminderd. Aspirine mag niet worden gebruikt als u in het verleden een ernstige bloeding heeft gehad.
Interferon Alpha voor PV
Voor mensen die onhandelbare jeuk hebben (pruritus genoemd), vrouwen die zwanger zijn of in een kind met jaren, of die ongevoelig zijn voor eerdere therapieën, kan interferon-alfa worden gebruikt. Interferon-alfa is een subcutane infectie die het aantal rode bloedcellen vermindert. Het kan ook de miltgrootte en jeuk verminderen. Bijwerkingen zijn koorts, zwakte, misselijkheid en braken, wat het nut van dit medicijn beperkt.
Busulfan voor PV
Voor patiënten die hebben gefaald met hydroxyurea en / of interferon-alfa, kan busulfan, een chemotherapeutisch medicijn, worden gebruikt.
De dosis wordt gewijzigd om het aantal witte bloedcellen en het aantal bloedplaatjes binnen een acceptabel bereik te houden.
Ruxolitinib voor PV
Een ander medicijn dat wordt gebruikt voor patiënten die andere therapieën hebben gefaald, is ruxolitinib . Dit medicijn remt het Janus-geassocieerde kinase (JAK) -enzym dat vaak wordt aangetast bij polycythaemia vera en andere myeloproliferaieve neoplasma's. Het wordt vaak gebruikt voor mensen die post-polycytemie vera myelofibrose ontwikkelen. Het kan ook nuttig zijn bij mensen met ernstige symptomen en splenomegalie (vergrote milt) die aanzienlijke pijn of andere problemen veroorzaken.
Vergeet niet dat hoewel polycythaemia vera een chronische aandoening is, het een bekende aandoening is die beheersbaar is en mogelijk een goede kwaliteit van leven kan hebben.
Praat met uw arts over de verschillende beschikbare behandelingsopties. Hij of zij zal de beste voor jou voorstellen.
bronnen:
Teferri A. Prognose en behandeling van polycytemie Vera. In: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Betreden op 22 juni 2016.)