Als aan u of een geliefde is verteld dat u het Rasmussen-syndroom of de encefalitis van Rasmussen heeft, kunt u een opluchting ervaren door te weten dat u eindelijk een diagnose heeft die uw symptomen verklaart. Maar u kunt ook veel zorgen hebben over wat u van deze aandoening kunt verwachten.
Het Rasmussen-syndroom of de encefalitis van Rasmussen is niet gebruikelijk en er wordt geschat dat er in de Verenigde Staten minder dan 2000 mensen met deze aandoening leven.
Ondanks het feit dat het zeldzaam is, is er medisch management voor het Rasmussen-syndroom en Rasmussen's encefalitis, hoewel er ook een grote kans is dat u een aantal langetermijneffecten zult blijven ervaren, zelfs nadat u de behandeling hebt ontvangen en dat u de behandeling moet handhaven voor vele jaren.
Wat is het Rasmussen-syndroom en de Encefalitis van Rasmussen?
Het Rasmussen-syndroom is de term die wordt gebruikt om de aandoening op elk moment in de loop van de ziekte te beschrijven. Er wordt aangenomen dat het Rasmussen-syndroom soms veroorzaakt wordt door of voorafgegaan wordt door een type ontsteking van de hersenen, Rasmussen's encefalitis genoemd.
Rasmussen's encefalitis zelf is een aandoening waarbij de hersenen een zeer sterke immuunreactie hebben die aan één kant ernstige verstoring van de hersenfunctie veroorzaakt. Dit kan manifest zijn als toevallen , zwakte, taalproblemen of cognitieve gebreken (denk- en probleemoplossende problemen).
Meestal blijft de actieve ontsteking niet op de lange termijn bestaan, maar nadat de ontsteking is verdwenen, blijven mensen vaak symptomen ervaren. Deze symptomen kunnen Rasmussen's syndroom worden genoemd in plaats van Rasmussen's encefalitis als er geen bewijs is van actieve ontsteking in de hersenen.
Het Rasmussen-syndroom is een langdurige medische aandoening die nog jaren aanhoudt, soms na de meest intense stadia van de ontsteking van de encefalitis van Rasmussen. Soms kan het Rasmussen-syndroom voorkomen, zelfs als het onduidelijk is of Rasmussen's encefalitis er ooit aan voorafging.
Het Rasmussen-syndroom, zoals de encefalitis van Rasmussen, wordt gekenmerkt door aanvallen die moeilijk te controleren zijn en die afkomstig zijn van de ene kant van de hersenen. Sommige mensen met het Rasmussen-syndroom ondervinden ook zwakte aan de ene kant van het lichaam, taalproblemen of problemen met cognitieve vaardigheden.
Deze aandoening treft meestal kinderen tussen de 2-12 jaar oud, maar kan mensen van elke leeftijd treffen.
Wat moet ik verwachten?
Over het algemeen zijn de aanvallen veroorzaakt door de encefalitis van Rasmussen moeilijk te beheersen met medicatie en hebben ze vaak de overhand op één kant van het lichaam. De aanvallen worden meestal geassocieerd met schudden en schokken van één kant van het lichaam, vaak met verlies van bewustzijn of een afname van het bewustzijn.
Als u de encefalitis van Rasmussen heeft, herinnert u zich de epileptische aanvallen misschien niet gedetailleerd en voelt u zich later misschien uitgeput. Zwakheid, taalproblemen en cognitieve problemen beginnen vaak te ontstaan maanden nadat de aanvallen beginnen, maar deze symptomen kunnen eerder of helemaal niet optreden.
Diagnose van de Encefalitis van Rasmussen
Het kan lang duren voordat u een definitieve diagnose van de encefalitis van Rasmussen krijgt. Dit komt omdat er geen eenvoudige test is die deze toestand kan bevestigen.
Rasmussen's encefalitis en het Rasmussen-syndroom worden gediagnosticeerd op basis van de waarnemingen van uw arts over uw klinische symptomen gedurende maanden (of zelfs jaren), samen met EEG-testen en MRI-testen op de hersenen.
Van een EEG wordt verwacht dat deze aanvalsactiviteit vertoont aan één kant van de hersenen. Maar dit EEG-patroon is niet uniek voor het Rasmussen-syndroom en daarom is een EEG geen definitieve test, maar wordt het gebruikt in samenhang met uw symptomen, uw andere tests en de observaties van uw arts van uw toestand.
Van een hersen-MRI wordt verwacht dat deze een significant verschil tussen de twee zijden van de hersenen vertoont. Vroeg in de loop van de ziekte kan een kant van de hersenen een ontstekingspatroon vertonen dat op een infectie lijkt. Later in de loop van de ziekte kan de MRI van de hersenen atrofie vertonen van de aangedane zijde, die in feite krimpt in de hersenen als gevolg van de langdurige schade door de ontsteking. Dit hersen-MRI-uiterlijk is niet uniek voor Rasmussen's encefalitis of het Rasmussen-syndroom en wordt samen met de hele situatie in aanmerking genomen om tot de conclusie te komen dat u het Rasmussen-syndroom of de encefalitis van Rasmussen heeft.
Behandeling en beheer
Als u Rasmussen's encefalitis heeft, krijgt u hoogstwaarschijnlijk anti-epileptische medicijnen om uw aanvallen onder controle te houden. Soms worden steroïden gebruikt om de ontsteking in de hersenen te verminderen. Als uw medische team redenen heeft om aan te nemen dat u een infectie in uw hersenen heeft (infectieuze encefalitis ) , dan kunt u ook medicijnen krijgen om de infectie te bestrijden.
Als u convulsies of zwakte of een ander neurologisch tekort heeft, maar geen bewijs van ontsteking, dan zal uw behandeling grotendeels gericht zijn op de behandeling van uw aanvallen en uw neurologische tekort.
Soms is de epilepsie van het Rasmussen-syndroom zo ernstig dat u mogelijk een epilepsie-operatie moet ondergaan. Deze operatie kan betrekking hebben op het verwijderen van het getroffen gebied van uw hersenen als wordt vastgesteld dat de ziekte in een bepaald deel van uw hersenen veel van de schade veroorzaakt. Vaak veroorzaakt de chirurgische procedure effecten zoals gedeeltelijke of volledige zwakte van één zijde van het lichaam. Chirurgische interventie voor het syndroom van Rasmussen is zeer zorgvuldig overwogen en het is slechts een optie als wordt verwacht dat het uw algehele kwaliteit van leven verbetert.
Wat is de oorzaak van de encefalitis en het Rasmussen-syndroom van Rasmussen?
Encefalitis is een ontsteking van de hersenen. Het is onduidelijk wat de precieze oorzaak van de encefalitis van Rasmussen is. Momenteel heeft de medische gemeenschap twee hoofdmogelijkheden overwogen:
- Het kan worden veroorzaakt door een infectie die een ernstige immuunreactie veroorzaakt.
- Het kan worden veroorzaakt door een auto-immuunreactie (het lichaam valt zichzelf aan).
Helaas, omdat de oorzaak van Rasmussen's encefalitis niet bekend is, is er geen bekende preventie voor deze zeldzame ziekte.
Een woord van
Als u of uw geliefde een ongewone medische aandoening heeft, zoals Rasmussen's encefalitis of het Rasmussen-syndroom, kan het helpen om andere mensen te ontmoeten die met dezelfde ziekte leven. Je kunt misschien advies krijgen en leren door middel van gedeelde ervaringen als je lid wordt van een steungroep en met anderen praten die je kunnen begeleiden en tips geven als je het leven doorloopt met het Rasmussen-syndroom.
> Bronnen:
> Nabbout R, Andrade DM, Bahi-Buisson N, et al., Uitkomst van epilepsie vanaf de kindertijd, van adolescentie tot volwassenheid: transitieproblemen, epilepsie gedrag. 27 februari 2017 pii: S1525-5050 (16) 30629-1. doi: 10.1016 / j.yebeh.2016.11.010.