Deze ziekte wordt soms ten onrechte "Gekkekoeziekte" genoemd
Wat is de ziekte van Creutzfeldt-Jakob (CJD)?
Creutzfeldt-Jakob (uitgesproken als CROYZ-felt YAH-cob) ziekte is een zeer zeldzame neurodegeneratieve hersenstoornis die ongeveer één persoon per miljoen treft. Het is een van de verschillende soorten prionziekten.
CJD kan ook worden aangeduid als overdraagbare spongiforme encefalopathie, vCJD en de ziekte van Jacob-Creutzfeldt.
overwicht
De Verenigde Staten heeft ongeveer 200 tot 300 gevallen per jaar.
De gemiddelde leeftijd van aanvang is 60 jaar oud.
Symptomen van CJD
Zeer vroege symptomen omvatten depressie-achtige terugtrekking, stemmingswisselingen en een gebrek aan interesse in mensen of omstandigheden. Snel ontwikkelen zich andere symptomen, waaronder geheugenproblemen , gedragsveranderingen, slechte coördinatie, onvast lopen en verminderd zicht.
Naarmate de ziekte voortschrijdt, kunnen mensen met Creutzfeldt-Jakob hallucinaties , psychose, verslechtering van de coördinatie, onvrijwillige bewegingen, zeer zwakke armen en benen, slecht vermogen om te slikken en spreken en verdere mentale beperkingen ervaren. Uiteindelijk kan de persoon in coma raken.
Categorieën van CJD
- Sporadisch
Sporadische CJD is goed voor ongeveer 85% van alle gevallen van de ziekte. Sporadisch betekent dat er geen duidelijke reden is.
- erfelijk
Volgens het National Institute of Neurological Disorders and Stro, nemen geërfde gevallen ongeveer 5% tot 10% procent in. Het prioneiwit-gen wordt abnormaal bij mensen met alle soorten CJD. Bij patiënten met de familiaire vorm zijn mutaties gevonden in het prion-eiwitgen die eiwitabnormaliteiten veroorzaken. Deze mensen vertonen meestal een familiegeschiedenis van prionziekte.
- verworven
Er zijn drie soorten verworven CJD. Deze omvatten:
- iatrogene
Dit verwijst naar CJD die is gecontracteerd via medische procedures, zoals niet-gesteriliseerde instrumenten of geïnfecteerde weefseltransplantaties. - Kuru
CJD kan worden verkregen door kannibalisme, dat Kuru wordt genoemd. Dit dateert uit de jaren 1950, toen mensen van de Fore-stam in Papoea, Nieuw-Guinea veel gevallen van CJD ontwikkelden omdat hun begrafenispraktijken ook vrouwen en kinderen waren die de hersenen van overledenen aten. Aangezien die praktijk is gestopt, zijn gevallen van Creutzfeldt-Jakob afgenomen, maar dit heeft meerdere jaren geduurd omdat de incubatietijd voor CJD al 40 jaar lijkt te zijn.
- Variant
Men vermoedt dat variant-CJD wordt veroorzaakt door het eten van geïnfecteerd vlees en kan voorkomen bij jongere mensen, met een gemiddelde leeftijd van begin dat optreedt bij 28. Dit wordt vaak ten onrechte gekke-koeienziekte of boviene spongiforme encefalopathie genoemd. Gekkekoeienziekte komt alleen voor bij koeien; wanneer het wordt doorgegeven aan mensen, wordt het de variant CJD genoemd. Dit soort CJD is zeer zeldzaam; slechts drie gevallen zijn gedocumenteerd in de Verenigde Staten, met twee van die in mensen die eerder buiten het land waren geweest.
Diagnose van CJD
Net als verschillende andere neurologische aandoeningen, is er geen eenvoudige test om CJD te diagnosticeren. Het eerste doel van de arts is om andere aandoeningen uit te sluiten die de dementie kunnen veroorzaken, vooral omdat sommige oorzaken van dementie omkeerbaar zijn, zoals hydrocephalus bij normale druk en vitamine B12-tekort .
Tests zoals een spinale aftapping , EEG , CT en MRI kunnen worden gebruikt om de waarschijnlijkheid van CJD te bepalen.
Om een diagnose te bevestigen, kunnen chirurgen een biopsie uitvoeren door een klein stukje van de hersenen te verwijderen om te testen. De andere optie is om een autopsie na de dood uit te voeren. Bij een biopsie en autopsie bestaat het risico dat de chirurg geïnfecteerd raakt met CJD wanneer hij of zij het hersenweefsel behandelt. In variant CJD zijn er gevallen bevestigd na het verwijderen en testen van de tonsillen van een persoon.
Het is daarom erg belangrijk dat tijdens een procedure de juiste voorzorgsmaatregelen worden getroffen.
Hoe verschilt CJD van Alzheimer?
De progressie van CJD is veel sneller dan bij de ziekte van Alzheimer . Mensen met CJD sterven vaak binnen een paar weken tot een jaar. Bij Alzheimer is er doorgaans een langzame achteruitgang in de loop van meerdere jaren.
Behandeling van CJD
Momenteel is er geen behandeling voor CJD, hoewel sommige van de symptomen kunnen worden verlicht door medicijnen. Het doel is om comfort en opluchting te bieden. Er wordt nog steeds onderzoek gedaan naar het identificeren van oorzaken en naar mogelijke medicijnen om CJD te behandelen.
bronnen:
ADAM Creutzfeldt-Jakob Disease.Accessed 10 februari 2012. http://adam.about.net/encyclopedia/infectiousdiseases/Creutzfeldt-Jakob-disease.htm
Alzheimer's Association. Creutzfeldt-Jakob ziekte. Toegang tot 10 februari 2012. http://www.alz.org/alzheimers_disease_creutzfeldt_Jakob_disease.asp
Creutzfeldt-Jakob Disease Foundation, Inc. CJD-gegevensblad. Toegang tot 10 februari 2012. http://www.cjdfoundation.org/fact.html
Creutzfeldt-Jakob Disease Foundation, Inc. Creutzfeldt-Jakob Ziekte en andere Prion-ziekten. Toegang tot 10 februari 2012. http://www.cjdfoundation.org/pamphlets.html
Wereldgezondheidsorganisatie. Creutzfeldt-Jakob ziekte. Toegang tot 10 februari 2012. http://www.who.int/topics/creutzfeldtjakob_syndrome/en/