Overzicht
Complex regionaal pijnsyndroom (CRPS) is een chronische pijnaandoening waarvan wordt aangenomen dat deze het gevolg is van disfunctie in het centrale of perifere zenuwstelsel. Oudere termen die worden gebruikt om het complexe regionale pijnsyndroom te beschrijven zijn:
- Reflex sympathetic dystrophy syndrome (RSDS)
- causalgie
Causalgia was een term die voor het eerst werd gebruikt tijdens de burgeroorlog om de intense, warme pijn te beschrijven die sommige veteranen voelden lang nadat hun wonden waren genezen.
Typische kenmerken van complex regionaal pijnsyndroom omvatten dramatische veranderingen in de kleur en temperatuur van de huid over de aangedane ledemaat of lichaamsdeel, vergezeld van:
- intense brandende pijn
- gevoeligheid van de huid
- zweten
- zwelling
CRPS I wordt vaak getriggerd door weefselbeschadiging; de term beschrijft alle patiënten met de bovenstaande symptomen, maar zonder een onderliggende zenuwbeschadiging. Mensen met CRPS II ervaren dezelfde symptomen, maar hun gevallen zijn duidelijk geassocieerd met een zenuwbeschadiging. Complex regionaal pijnsyndroom kan op elke leeftijd toeslaan en treft zowel mannen als vrouwen, hoewel de meeste deskundigen het erover eens zijn dat het vaker voorkomt bij jonge vrouwen.
symptomen
Het belangrijkste symptoom van complex regionaal pijnsyndroom is continue, hevige pijn die niet in verhouding staat tot de ernst van de verwonding (als er een verwonding is opgetreden), die in de loop van de tijd slechter wordt dan beter. Complex regionaal pijnsyndroom treft meestal een van de extremiteiten zoals:
- armen
- benen
- handen
- voeten
Complex regionaal pijnsyndroom gaat ook vaak gepaard met:
- "brandende pijn
- verhoogde gevoeligheid van de huid
- veranderingen in de huidtemperatuur: warmer of koeler in vergelijking met het andere uiteinde
- veranderingen in huidskleur: vaak vlekkerig, paars, bleek of rood
- veranderingen in de huidtextuur: glanzend en dun, en soms overdreven zweterig
- veranderingen in nagel- en haargroeipatronen
- zwelling en stijfheid in aangetaste gewrichten
- motorische handicap, met verminderd vermogen om het aangetaste lichaamsdeel te verplaatsen
Vaak verspreidt de pijn zich naar de hele arm of het hele been, hoewel de initiërende verwonding mogelijk alleen een vinger of teen was. Pijn kan soms zelfs naar het andere uiteinde reizen. Het kan worden verhoogd door emotionele stress.
De symptomen van complex regionaal pijnsyndroom variëren in ernst en lengte. Sommige deskundigen geloven dat er drie stadia zijn geassocieerd met complex regionaal pijnsyndroom, gekenmerkt door progressieve veranderingen in de huid, spieren, gewrichten, ligamenten en botten van het getroffen gebied, hoewel deze progressie nog niet is gevalideerd door klinische onderzoeksstudies.
- De eerste fase duurt van 1 tot 3 maanden en wordt gekenmerkt door ernstige, brandende pijn, spierspasmen , gewrichtsstijfheid , snelle haargroei en veranderingen in de bloedvaten waardoor de huid van kleur en temperatuur verandert.
- Fase twee duurt van 3 tot 6 maanden en wordt gekenmerkt door intensivering van pijn, zwelling, verminderde haargroei, gebarsten, broze, gegroefde of vlekkerige nagels, verzachte botten, stijve gewrichten en zwakke spierspanning.
- In fase drie gaat het syndroom zo ver dat veranderingen in huid en bot niet langer omkeerbaar zijn. Pijn wordt onbuigzaam en kan betrekking hebben op de gehele ledemaat of het getroffen gebied. Er kan sprake zijn van uitgesproken spierverlies (atrofie), ernstig beperkte mobiliteit en onvrijwillige samentrekkingen van de spieren en pezen die de gewrichten fronsen. Ledematen kunnen verwrongen raken.
Oorzaken
Artsen weten niet precies wat het complexe regionale pijnsyndroom veroorzaakt. In sommige gevallen speelt het sympathische zenuwstelsel een belangrijke rol bij het ondersteunen van de pijn. De meest recente theorieën suggereren dat pijnreceptoren in het aangetaste deel van het lichaam reageren op een familie van boodschappers van het zenuwstelsel die bekend staan als catecholamines.
Dierproeven wijzen uit dat norepinephrine, een catecholamine dat vrijkomt uit sympathische zenuwen, het vermogen krijgt om pijnpaden te activeren na weefsel- of zenuwbeschadiging. De incidentie van sympathiek gehandhaafde pijn bij complex regionaal pijnsyndroom is niet bekend.
Sommige deskundigen zijn van mening dat het belang van het sympathische zenuwstelsel afhangt van het stadium van de ziekte.
Een andere theorie is dat het complexe regionale pijnsyndroom na de verwonding (CRPS II) wordt veroorzaakt door een trigger van de immuunrespons, die leidt tot de kenmerkende inflammatoire symptomen van roodheid, warmte en zwelling in het getroffen gebied. Complex regionaal pijnsyndroom kan daarom een verstoring van het genezingsproces betekenen. Naar alle waarschijnlijkheid heeft complex regionaal pijnsyndroom geen enkele oorzaak, maar is het eerder het gevolg van meerdere oorzaken die vergelijkbare symptomen veroorzaken.
Diagnose
Complex regionaal pijnsyndroom (CRPS) wordt voornamelijk gediagnosticeerd door observatie van de tekenen en symptomen. Maar omdat veel andere aandoeningen vergelijkbare symptomen hebben, kan het voor artsen moeilijk zijn om een stevige diagnose te stellen van complex regionaal pijnsyndroom in de vroege fase van de stoornis wanneer de symptomen klein of mild zijn. Of, bijvoorbeeld, een eenvoudige zenuwopsluiting kan soms pijn veroorzaken die ernstig genoeg is om te lijken op een complex regionaal pijnsyndroom. De diagnose wordt verder gecompliceerd door het feit dat sommige mensen na verloop van tijd geleidelijk zullen verbeteren zonder behandeling.
Aangezien er geen specifieke diagnostische test is voor complex regionaal pijnsyndroom, is de belangrijkste rol voor testen het helpen uitsluiten van andere aandoeningen. Sommige clinici brengen een stimulans in het gebied om te zien of het pijn veroorzaakt zoals:
- aanraken
- speldenprikken
- warmte
- koude
Artsen kunnen ook driefasige botscans gebruiken om veranderingen in het bot en in de bloedcirculatie te identificeren.
behandelingen
Omdat er geen remedie is voor complex regionaal pijnsyndroom, is de behandeling gericht op het verlichten van pijnlijke symptomen, zodat mensen hun normale leven kunnen hervatten. De volgende therapieën worden vaak gebruikt:
- Fysiotherapie: een geleidelijk toenemende fysiotherapie of trainingsprogramma om de pijnlijke ledemaat of het lichaamsdeel in beweging te houden, kan helpen om een bepaald bewegingsbereik en functie te herstellen.
- Psychotherapie: Complex regionaal pijnsyndroom heeft vaak diepgaande psychologische gevolgen voor mensen en hun families. Degenen met een complex regionaal pijnsyndroom kunnen lijden aan depressie, angst of posttraumatische stressstoornis , die allemaal de perceptie van pijn verhogen en revalidatie-inspanningen bemoeilijken.
- Sympathische zenuwblokkade: sommige patiënten krijgen significante pijnverlichting van sympathische zenuwblokkades. Sympathische blokkades kunnen op verschillende manieren worden gedaan. Eén techniek omvat intraveneuze toediening van fentolamine, een medicijn dat sympathische receptoren blokkeert. Een andere techniek omvat plaatsing van een verdovingsmiddel naast de wervelkolom om de sympathische zenuwen direct te blokkeren.
- Medicijnen: Veel verschillende medicijnklassen worden gebruikt om het complexe regionale pijnsyndroom te behandelen, waaronder:
Geen enkele drug of combinatie van geneesmiddelen heeft echter een consistente, langdurige verbetering van de symptomen veroorzaakt.
- actuele pijnstillende medicijnen die lokaal werken op pijnlijke zenuwen , huid en spieren
- antiseizure medicijnen
- antidepressiva
- corticosteroïden
- opioïden
- Chirurgische sympathectomie: het gebruik van chirurgische sympathectomie, een techniek die de zenuwen bij het complexe regionale pijnsyndroom vernietigt, is controversieel. Sommige deskundigen denken dat het ongegrond is en maakt complex regionaal pijnsyndroom erger; anderen melden een gunstig resultaat. Sympathectomie dient alleen te worden gebruikt bij patiënten bij wie de pijn dramatisch is verlicht (hoewel tijdelijk) door selectieve sympathische blokkades.
- Ruggenmergstimulatie : de plaatsing van stimulerende elektroden naast het ruggenmerg zorgt voor een aangenaam tintelend gevoel in het pijnlijke gebied. Deze techniek lijkt veel patiënten te helpen met hun pijn.
- Intrathecale medicijnpompen: deze apparaten geven geneesmiddelen rechtstreeks aan het ruggenmergvocht, zodat opioïden en lokale anesthetica kunnen worden toegediend aan pijnsignalisatiedoelwitten in het ruggenmerg bij doses die veel lager liggen dan die voor orale toediening. Deze techniek vermindert bijwerkingen en verhoogt de effectiviteit van geneesmiddelen.
Prognose
De prognose voor complex regionaal pijnsyndroom varieert van persoon tot persoon. Spontane remissie van symptomen komt bij bepaalde mensen voor. Anderen kunnen niet-aflatende pijn en verlammende, onomkeerbare veranderingen ondanks behandeling hebben. Sommige artsen zijn van mening dat vroege behandeling behulpzaam is bij het beperken van de stoornis, maar deze overtuiging is nog niet ondersteund door gegevens uit klinische onderzoeken. Meer onderzoek is nodig om de oorzaken van complex regionaal pijnsyndroom, de voortgang ervan en de rol van vroege behandeling te begrijpen.
Bron: NIH-publicatie nr. 04-4173 (bewerkt)