Beenmergaandoening
Bij aplastische anemie (AA) stopt het beenmerg met het maken van voldoende rode bloedcellen, witte bloedcellen en bloedplaatjes. Aplastische anemie kan op elke leeftijd voorkomen, maar wordt vaker gediagnosticeerd bij kinderen en jonge volwassenen. De aandoening komt voor bij ongeveer twee tot zes personen per miljoen inwoners over de hele wereld.
Ongeveer 20% van de patiënten ontwikkelt aplastische anemie als onderdeel van een overerfd syndroom zoals Fanconi-anemie , dyskeratosis congenita of Blackfan Diamond-bloedarmoede .
De meeste individuen (80%) hebben aplastische bloedarmoede gekregen, wat betekent dat het werd veroorzaakt door infecties zoals hepatitis of het Epstein-Barr-virus, toxische blootstelling aan straling en chemicaliën, of geneesmiddelen zoals chlooramfenicol of fenylbutazon. Onderzoek suggereert dat aplastische anemie het gevolg kan zijn van een auto-immuunziekte.
symptomen
De symptomen van aplastische bloedarmoede komen langzaam op. De symptomen houden verband met de lage niveaus van bloedcellen:
- Lage aantallen rode bloedcellen veroorzaken bloedarmoede, met symptomen zoals hoofdpijn, duizeligheid, vermoeidheid en bleekheid (bleekheid)
- Lage aantallen bloedplaatjes (noodzakelijk voor bloedstolling) veroorzaakt ongewone bloedingen van het tandvlees, de neus of blauwe plekken onder de huid (kleine vlekken genaamd petechiën)
- Een laag aantal witte bloedcellen (noodzakelijk voor de bestrijding van infecties) veroorzaakt recidiverende infecties of een aanhoudende ziekte.
Diagnose
De symptomen van aplastische bloedarmoede wijzen vaak de weg naar een diagnose. De arts zal een volledig aantal bloedcellen (CBC) verkrijgen en het bloed zal onder de microscoop worden onderzocht (bloeduitstrijkje).
De CBC toont de lage niveaus van rode bloedcellen, witte bloedcellen en bloedplaatjes in het bloed. Als we naar de cellen onder de microscoop kijken, kunnen we aplastische anemie onderscheiden van andere bloedaandoeningen.
Naast de bloedtests zal een biopsie van het beenmerg (monster) worden genomen en onderzocht onder de microscoop.
Bij aplastische bloedarmoede zal het laten zien dat er weinig nieuwe bloedcellen worden gevormd. Het onderzoeken van het beenmerg helpt ook om aplastische anemie te onderscheiden van andere beenmergaandoeningen, zoals myelodysplastische stoornissen of leukemie.
regie
Het classificeren of de stadiëring van de ziekte is gebaseerd op de criteria van de International Aplastic Anemia Study Group, die niveaus definieert volgens het aantal bloedcellen dat aanwezig is in de bloedonderzoeken en beenmergbiopsie. Aplastische anemie wordt geclassificeerd als matig (MAA), ernstig (SAA) of zeer ernstig (VSAA).
Behandeling
Voor jonge personen met aplastische bloedarmoede, vervangt een beenmerg of stamceltransplantatie het defecte beenmerg door gezonde bloedvormende cellen. Transplantatie brengt veel risico's met zich mee, dus wordt het soms niet gebruikt als behandeling voor mensen van middelbare of oudere leeftijd. Ongeveer 80% van de personen die een beenmergtransplantatie krijgen, hebben een volledig herstel.
Voor oudere personen richt behandeling van aplastische anemie zich op het onderdrukken van het immuunsysteem met Atgam (anti-thymocyt globuline), Sandimmune (cyclosporine) of Solu-Medrol (methylprednisolon), alleen of in combinatie. De respons op de medicamenteuze behandeling is traag en ongeveer een derde van de personen heeft een terugval, die kan reageren op een tweede medicijnronde.
Personen met aplastische bloedarmoede worden behandeld door een bloedspecialist (hematoloog).
Omdat personen met aplastische bloedarmoede een laag aantal witte bloedcellen hebben, lopen ze een hoog risico op infectie. Daarom is het belangrijk om infecties te voorkomen en snel te behandelen zodra ze zich voordoen.
Bron:
"Aplastic Anemia." Over de ziekten. 10 november 2006. Aplastic Anemia & MDS International Foundation, Inc .. 2 december 2006