Glioblastoma, ook bekend als glioblastoma multiforme, GBM, of een graad 4 astrocytoom , is een van de meest voorkomende en agressieve typen hersentumoren, die ongeveer 50 procent van alle gliomen veroorzaken.
Wat zijn de symptomen van GBM?
Hoewel GBM meestal optreedt na de leeftijd van 50 jaar, kan het ook voorkomen bij jongere mensen, wat leidt tot hoofdpijn, toevallen en focale neurologische problemen zoals spraakproblemen of cognitieve veranderingen.
Andere symptomen van glioblastoom zijn zwakte, gevoelloosheid, visusveranderingen en persoonlijkheidsveranderingen. Deze symptomen variëren afhankelijk van de grootte van de tumor en de locatie.
Hoe snel evolueert GBM?
De kankercellen van GBM verspreiden zich snel. De tumor verspreidt zich sluipend door de hersenen zonder een duidelijke rand, waardoor het moeilijk, zo niet onmogelijk is om chirurgisch volledig te verwijderen. De gemiddelde tijd vanaf de eerste symptomen tot de dood is ongeveer een jaar, hoewel dit enigszins verschilt tussen individuen. Ongeveer 25 procent van de mensen kan twee jaar of langer overleven met de behandeling.
Wat is de oorzaak van GBM?
Glioblastoma multiforme, zoals alle tumoren, is het gevolg van een ongepaste celdeling. In dit geval vermenigvuldigen gliacellen die normaal de zenuwcellen van de hersenen omgeven en beschermen zich zonder beperking. Dit is het gevolg van veranderingen in de manier waarop de genen in de cellen tot expressie worden gebracht - cellen kunnen bijvoorbeeld geamplificeerde genexpressie hebben in gebieden zoals epidermale groeifactorreceptor (EGFR) of een verlies van een tumorsuppressorgen zoals PTEN.
Andere mutaties omvatten MDM2 en het RB-gen.
Hoe herkennen artsen GBM?
Als een patiënt symptomen heeft die verdacht zijn, zullen artsen meestal een neuroimaging-test bestellen, zoals een MRI-scan van de hersenen. Op MRI heeft een GBM een onregelmatig uiterlijk, vaak met een centraal gebied van dood weefsel of bloeding, en een helder gebied rond de tumor dat verbetert met gadoliniumcontrast.
Deze afwijking kan op andere hersenstructuren drukken en de normale structuur van de hersenen vervormen.
Terwijl andere dingen dit voorkomen op MRI, zal een betrokken arts waarschijnlijk proberen een neurochirurg te regelen om een deel van dit ongewone weefsel uit de hersenen te halen. Het weefsel kan onder een microscoop worden geëvalueerd, waar het een groot aantal delende cellen zal vertonen in een kenmerkend "pseudopalisading" -patroon, wat betekent dat de cellen op één lijn liggen. Dit heeft waarschijnlijk te maken met celdood, aangezien hun formatie grenst aan gebieden van dood weefsel die onder GBM onder de microscoop te zien zijn.
Hoe kan GBM worden behandeld?
GBM is agressief en is bestand tegen de meeste behandelingen. Vaak is het doel van deze behandelingen meer om symptomen te verminderen en het leven te verlengen in plaats van de ziekte volledig te genezen.
De behandeling voor multiform glioblastoma omvat meestal drie componenten:
- Chirurgie - Artsen verwijderen zoveel mogelijk tumor zonder gezonde hersengebieden te beschadigen.
- Chemotherapie - Medicijnen worden gegeven om de tumorcellen te richten. Temozolamide of een combinatie van procarbazine, lomustine en vincristine zijn enkele van de meest voorkomende behandelingen.
- Stralingstherapie - Afhankelijkheid van de hersenen kan een deel van de kankercellen doden. Dit houdt meestal in het toedienen van de straling in een bundel aan slechts één deel van de hersenen, in plaats van het bestralen van de hele hersenen zoals vaker voorkomt bij sommige metastatische tumoren.
Na al deze behandelingen worden mensen die GBM hebben gehad, gevolgd om te zien of de tumor terugkeert. Meestal komt helaas de GBM terug. Op dat moment kan verdere behandeling van geval tot geval worden geadviseerd. Omdat GBM zo agressief is en omdat beschikbare behandelingen ernstige bijwerkingen kunnen hebben, is het beheer van deze kanker erg persoonlijk en gaat het om nauw samenwerken met een neurologische specialist en een neurochirurg.
bronnen:
A Omuro, LM DeAngelis: Glioblastoma en andere kwaadaardige gliomen: een klinische beoordeling. JAMA: het tijdschrift van de American Medical Association . (2013) 310: 1842-1850.
H Ropper, MA Samuels. Adams and Victor's Principles of Neurology, 9de ed: The McGraw-Hill Companies, Inc., 2009.