POEMS-syndroom is een bloedaandoening die veel delen van het lichaam aantast en veel symptomen veroorzaakt. Het treft zowel mannen als vrouwen en begint meestal na de leeftijd van 50 jaar, hoewel het op elke leeftijd kan voorkomen. Het is niet precies bekend hoe vaak het POEMS-syndroom optreedt omdat het moeilijk is om een juiste diagnose te stellen. De oorzaak is onbekend.
symptomen
Het acroniem POEMS staat voor:
- P - polyneuropathie, dat wil zeggen zenuwsymptomen zoals gevoelloosheid, tintelingen en / of zwakte van de handen en voeten
- O - organomegalie, dwz vergrote organen, meestal de lever, milt of lymfeklieren. Ongeveer 15 procent van de mensen met het POEMS-syndroom heeft de ziekte van Castleman (een lymfeklierstoornis).
- E - endocrinopathie, wat veranderingen in de hormoonproductie betekent. Symptomen zoals diabetes , impotentie , stopgezette menstruatie ( amenorroe ), lage schildklierniveaus (hypothyreoïdie) en / of borstontwikkeling bij mannen (gynaecomastie) kunnen aanwezig zijn.
- M - monoklonale gammopathie of monoklonale plasma proliferatieve aandoening, die beide abnormale bloedeiwitcellen betekenen
- S - huidveranderingen zoals verhoogd huidpigment (hyperpigmentatie); toegenomen lichaamshaar (hypertrichose) op het gezicht, ledematen en borst; huidverdikking en aanscherping, zwelling (oedeem) van de benen en voeten, wit worden van de nagels.
Individuen kunnen ook last hebben van, vermoeidheid, gegeneraliseerde pijntjes en kwalen, of veranderingen in het gezichtsvermogen, naast andere symptomen.
Diagnose
Een diagnose van POEMS-syndroom kan worden gemaakt op basis van lichamelijk onderzoek door een patiënt en zijn / haar medische geschiedenis. Bloedonderzoeken zoals een complete bloedcel-telling (CBC) en serum-eiwit-immuno-elektroforese worden gedaan om afwijkingen op te sporen, evenals urineonderzoek. Thyroid-hormoonspiegels, bloedglucosespiegels en oestrogeenspiegels in het bloed worden getest om afwijkingen te identificeren.
Een biopsie van het beenmerg en / of röntgenfoto's van het bot kunnen worden uitgevoerd om te helpen bij de diagnose.
Een persoon wordt geacht het POEMS-syndroom te hebben als de "P" (polyneuropathie) en "M" (abnormale bloedeiwitten) aanwezig zijn, samen met sclerotische (littekens) botlaesies of de ziekte van Castleman. Veel mensen zullen ook andere symptomen van het syndroom hebben. Omdat veel artsen niet bekend zijn met het POEMS-syndroom, resulteren de abnormale bloedtestresultaten vaak in een verkeerde diagnose van multipel myeloom, of de polyneuropathiesymptomen leiden tot een verkeerde diagnose van chronische inflammatoire demyeliniserende polyneuropathie (CIDP).
Behandeling
De behandeling van het POEMS-syndroom hangt af van de behandeling van de onderliggende bloedcelaandoening. De meeste mensen ontvangen een combinatie van behandelingen zoals:
- Bestralingstherapie
- Corticosteroïde medicijnen zoals prednison
- chemotherapie
- Hormoonvervanging van te lage hormonen
- Fysiotherapie
- Beenmerg transplantatie
Specialisten zoals een neuroloog (arts van het zenuwstelsel), hematoloog (arts in bloedziekten), dermatoloog (huidarts) en endocrinoloog (arts met hormoonklier) zijn meestal betrokken bij de verzorging van een persoon met het POEMS-syndroom.
bronnen:
Dispenzieri, Angela. "POEMS Syndrome." Hematology 2005 (2005): 360-367.
Dispenzieri, Angela, Robert A. Kyle, Martha Q. Lacy, S. Vincent Rajkumar, Terry M. Therneau, Dirk R. Larson, Philip R. Greipp, Thomas E. Witzig, Rita Basu, Guillermo A. Suarez, Rafael Fonseca, John A. Lust, & Morie A. Gertz. "POEMS-syndroom: definities en langetermijnuitkomst." Blood 101 (2003): 2496-2506.
"Symptomen van het POEMS-syndroom." Behandeling van het POEMS-syndroom bij Mayo Clinic. De Mayo Clinic. 22 mei 2007
Chan, Joanna en Wingfield Rehmus. "POEMS Syndrome." eMedicine. 15 december 2006. WebMD. 22 mei 2007