Bence-Jones-eiwitten zijn in wezen kleine stukjes antilichamen die kunnen worden gedetecteerd met behulp van een urinetest, voornamelijk om patiënten met multipel myeloom, een type bloedkanker, te diagnosticeren en te monitoren.
Multiple Myeloma
Multipel myeloom is een vorm van kanker die zich vormt in een type witte bloedcel dat een plasmacel wordt genoemd. Plasmacellen zijn de cellen die antilichamen maken om infecties te bestrijden.
Voor een normale populatie van antilichaamproducerende plasmacellen zou men kunnen zeggen dat diversiteit hun zaak is. Ze maken alle verschillende soorten antilichaameiwitten.
Multipel myeloom is een van de vele ziekten die een "enkele kloon van plasmacellen" kunnen produceren. Beschouw een enkele kloon als iets dat lijkt op een menigte identieke tweelingcellen. Deze menigte is niet divers. De enkele kloon van cellen maakt in het algemeen dezelfde antilichaameiwitten.
M-eiwitten
Bij de bespreking van Bence-Jones-eiwitten worden vaak verschillende andere termen gebruikt, zoals myeloma-eiwit, M-eiwitten, paraproteïnen, vrije immunoglobuline lichte ketens en de M-spike. Deze voorwaarden zijn allemaal vergelijkbaar, maar ze zijn niet per se uitwisselbaar.
De 'M' in het M-eiwit staat voor monoklonaal, wat betekent dat de verzameling van eiwitten afkomstig is van één kloon van antilichaam-producerende cellen. Deze cellen produceren allemaal dezelfde antilichamen of antilichaamdelen.
Lichtkettingen
Antilichamen zijn wat wetenschappers immunoglobulinen noemen - immuun betekent dat ze ziekten bestrijden en globuline, wat betekent dat ze eiwitten zijn.
Deze immunoglobulinen zijn meestal vrij groot, maar ze bestaan uit kleinere eenheden die bij elkaar worden gezet. Antilichamen bestaan in feite uit verschillende kleinere eiwitten, zware ketens en lichte ketens genoemd.
In de bovenstaande afbeelding ziet u een volledig antilichaam of immunoglobuline op de voorgrond, maar elk antilichaam bestaat uit een paar delen.
De blauwe delen zijn de 'zware kettingen' en de gouden delen zijn de 'lichte kettingen'. In deze afbeelding zijn de gouden lichtketens die Bence-Jones-eiwitten kunnen worden in een persoon met multipel myeloom of een andere aandoening.
Bence-Jones-eiwitten zijn in wezen een speciale verzameling van deze kleinere stukjes van een antilichaam (de lichte ketens) . De aanwezigheid van lichte ketens in dergelijke hoeveelheden in de urine is niet normaal. Normaal gesproken kan slechts een minieme hoeveelheid eiwit van de lichte keten in de urine worden gedetecteerd. Lichte ketens in de urine kunnen echter om veel verschillende redenen ontstaan en zijn niet allemaal kanker.
Monoklonale lichtkettingen
Nu, in het geval van Bence-Jones-eiwitten, is het belangrijk om te onthouden dat deze lichte ketens niet zomaar een oude soort lichte keten zijn - het zijn monoklonale lichte ketens.
Bence-Jones-eiwitten zijn dan ...
- Monoklonaal (kom uit een kloon van cellen)
- Monoklonale lichte ketens (veel kopieën van hetzelfde, kleinere antilichaamdeel)
- Gevonden in de urine en geassocieerd met verschillende aandoeningen, waaronder multipel myeloom.
Voorwaarden
Bence-Jones-eiwitten zijn specifieke typen M-eiwitten en ze zijn klein genoeg om door het filtersysteem van uw lichaam, de nieren, te passeren. Dit betekent dat, wanneer deze lichte ketens in overvloed voorkomen, ze uit je bloedbaan in je urine zullen terechtkomen.
Er zijn verschillende omstandigheden waaronder Bence Jones-eiwitten in de urine van een persoon kunnen worden aangetroffen, waaronder de volgende:
- Multipel myeloom - Multipel myeloom is een bloedkanker waarbij sprake is van overproductie van plasmacellen - cellen die zich ontwikkelen uit B-lymfocyten in het beenmerg. Plasmacellen zijn de cellen die antilichamen maken die ons beschermen tegen bepaalde virussen en bacteriën. Tussen 50 en 80% van de mensen met myeloom zal een urinetest ondergaan die positief is voor deze eiwitten.
- Macroglobulinemie van Waldenström - Waldenstrom's macroglobulinemie is een zeldzame kanker die voorkomt in B-cellen (een soort witte bloedcellen). B-cellen ondergaan een proces om antilichaamproducerende plasmacellen te worden. Bij deze ziekte vindt de kanker plaats in de B-cel, voorafgaand aan het punt waarop het een plasmacel wordt; De macroglobulinemie van Waldenström is dus verschillend van multipel myeloom, maar de twee aandoeningen zijn op sommige manieren vergelijkbaar en beide kunnen resulteren in Bence-Jones-eiwitten.
- MGUS - MGUS staat voor monoklonale gammopathie van onbepaalde betekenis. Deze ziekte kan een voorloper zijn van multipel myeloom en gaat gepaard met een toename van het aantal plasmacellen, maar geen van de andere symptomen die gepaard gaan met multipel myeloom.
Betekenis
Bence-Jones-eiwitten zijn aanwezig in ongeveer twee van de drie patiënten met multipel myeloom. Multipel myeloom is een bloedkanker waarbij sprake is van overmatige productie van plasmacellen. Net zoals een longkanker een teveel aan abnormale longkankercellen zou hebben, gaat myeloom gepaard met een overmaat aan plasmacellen.
Plasmacellen zijn de cellen die antilichamen maken om ons te helpen ziekten te bestrijden. Kankercellen in het plasma produceren echter geen antilichamen die ziektes bestrijden, en in plaats daarvan maken overtollige plasmacellen overtollige antilichamen die allemaal hetzelfde zijn.
De overmaat aan immunoglobulinen in het lichaam kan vanuit verschillende hoeken een probleem worden, waaronder nierziekte . Gewoonlijk zijn antilichamen te groot om door de tubuli in de nieren te worden gefilterd. Bence-Jones-eiwitten zijn klein genoeg om de filtereenheden in de nieren te betreden. In de nieren kunnen deze eiwitten zich ophopen en nierproblemen veroorzaken. Sommige soorten eiwitten hebben op deze manier meer kans de nieren te schaden dan andere. Er zijn ook andere gevolgen van overmatige lichte ketens die verschillende delen van het lichaam kunnen beïnvloeden.
Als u de diagnose hebt van een ziekte die resulteert in overmatige hoeveelheden eiwitten in de lichte keten, zal uw arts u waarschijnlijk controleren op gerelateerde complicaties. Een van de dingen die kan gebeuren met overmatige lichte ketens wordt amyloïde lichte-keten amyloïdose genoemd, waarbij de lichte ketens samenkomen en afzettingen vormen van een stof genaamd amyloïde, die schade kan veroorzaken in verschillende organen.
Urine test
De test voor Bence-Jones-eiwitten omvat het verzamelen van uw urine gedurende 24 uur om te controleren op aanwijzingen voor de eiwitten. Bence-Jones-eiwitten zijn genoemd naar Henry Bence Jones, een chemisch patholoog die voor het eerst de ongewone eigenschappen van deze urinemonsters ontdekte in het midden van de negentiende eeuw. Er zijn twee soorten lichte ketens - genaamd kappa en lambda. Het specifieke type lichte keten kan klinische betekenis hebben.
Een woord van
Als u onlangs bent gediagnosticeerd, neem dan de tijd om meer te weten te komen over uw ziekte en stel vragen. Bereid je voor op steun van je vrienden en geliefden. En blijf hopen. De behandeling van bloedkankers is de afgelopen jaren aanzienlijk verbeterd en nieuwe behandelingen worden momenteel in klinische studies uitgevoerd.
> Bronnen:
> Basile U, Gulli F, Torti E, et al. Evaluatie van de screeningsmethode voor Bence Jones-eiwitanalyse. Clin Chem Lab Med. 2016; 54 (11): E331-E333.
> Cook L, Macdonald DHC. Beheersing van paraproteïnemie. Postgraduate Medical Journal . 2007; 83 (978): 217-223.
> Kyle, R., Larson, D., Therneau, T. et al. Klinische loop van het smeulende multipel myeloom van de lichte keten (idiopathische proteïnurie van Bence Jones): een retrospectieve cohortstudie. Lancet hematologie . 2014. 1 (1): e28-36.