Wat betekent het als u acute promyelocytische leukemie (APL) heeft en hoe wordt het behandeld?
Overzicht
Acute promyelocytische leukemie (APL) is een subtype van acute myelogene leukemie (AML) , een kanker van het bloed. U kunt het ook horen als M3 AML. In Noord-Amerika is APL goed voor ongeveer 10% van alle AML-gevallen. In Italië en gebieden in Zuid-Amerika kan APL wel 65% van de gevallen vertegenwoordigen.
Het komt even vaak voor bij vrouwen en mannen, en de mediane leeftijd van aanvang is 40 jaar.
Hoewel het op veel manieren vergelijkbaar is met de andere subtypen, is APL onderscheidend en heeft het een zeer specifiek behandelingsregime. De behandelingsresultaten voor APL zijn zeer goed, en het wordt beschouwd als de meest geneesbare vorm van leukemie. Cure tarieven zijn zo hoog als 90%.
Genetica en acute promyelocytische leukemie (APL)
De genetische afwijking of mutatie die het vaakst wordt gezien in het DNA van de leukemiecellen is een translocatie tussen chromosomen 15 en 17. Dit betekent dat een deel van chromosoom 15 afbreekt en wordt uitgewisseld met een deel van chromosoom 17. Deze mutatie leidt tot de productie van een eiwit dat ervoor zorgt dat de ontwikkeling van bloedcellen "vast komt te zitten" in het promyelocytische stadium, wanneer witte bloedcellen erg jong en onvolgroeid zijn.
Wat zijn Promyelocytes?
Promyelocyten zijn cellen die op één lijn liggen in de ontwikkeling van dit type witte bloedcellen, waarbij de "baby's" myeloblasten of ontploffingen zijn, en de volwassenen de myelocyten zijn die bekend staan als neutrofielen, eosinofielen, basofielen en monocyten.
Promyelocytische leukemiecellen kunnen worden vergeleken met menselijke tieners. Ze zien er een beetje uit als volwassenen, maar ze kunnen geen baan krijgen, de rekeningen betalen, een auto besturen of de dagelijkse functies van volledig volwassen mensen vervullen. Evenzo zijn promyelocytische bloedcellen te onderontwikkeld om de rollen van volledig rijpe witte bloedcellen in het lichaam uit te oefenen.
Tekenen en symptomen
Patiënten met APL vertonen veel van dezelfde symptomen als andere vormen van acute myelogene leukemie (AML). De meeste tekenen van leukemie zijn het gevolg van het feit dat kankercellen het beenmerg "verdringen" en interfereren met de productie van normale, gezonde rode bloedcellen, witte bloedcellen en bloedplaatjes. Deze tekenen en symptomen omvatten:
- Weinig energie hebben, of zich altijd moe voelen
- Je kortademig voelen tijdens het doen van reguliere activiteiten
- Bleke huid
- Onverklaarde koortsen
- Verhoogde genezingstijd van snijwonden en kneuzingen
- Achy botten of gewrichten
- Moeilijkheden om infecties te bestrijden
Naast deze tekenen van AML vertonen APL-patiënten ook andere kenmerkende symptomen . Ze zullen vaak:
- Heb ernstige bloedingsproblemen zoals blauwe plekken, neusbloedingen, bloed in de urine of stoelgang. Meisjes en vrouwen met APL kunnen ongewoon zware menstruaties bemerken.
- Tegelijkertijd is er vaak abnormale, overmatige stolling van het bloed.
De symptomen van leukemie kunnen erg vaag zijn en kunnen ook tekenen zijn van andere, niet-kankerachtige aandoeningen. Als u zich zorgen maakt over uw gezondheid of de gezondheid van een dierbare, is het altijd het beste om advies in te winnen bij een medische professional.
Behandeling
De behandeling van acute promyelocytische leukemie (APL) is heel anders dan die van andere typen acute leukemie, dus een juiste identificatie ervan is van cruciaal belang.
De meeste APL-patiënten worden in eerste instantie behandeld met all-trans-retinolzuur (ATRA), een gespecialiseerde vorm van vitamine A. ATRA-therapie is uniek omdat het de promyelocytische leukemiecellen daadwerkelijk laat rijpen, een beetje zoals hoe de universiteit de tieners in onze vergelijking met de volwassen rol (nou ja, soms). Deze behandelingsfase wordt 'inductie' genoemd.
Terwijl ATRA een APL-patiënt tot remissie kan brengen door alle leukemiecellen tot wasdom te brengen, kan het de bron van de leukemie niet genezen. Als gevolg hiervan verbeteren de langetermijnresultaten voor de behandeling wanneer artsen een standaard chemotherapie toevoegen .
Dit gezicht van behandeling wordt 'consolidatie' genoemd.
Na chemotherapie worden mensen vaak minstens een jaar op ATRA voortgezet, soms in combinatie met andere medicijnen. Deze laatste fase van de behandeling wordt 'onderhoud' genoemd.
Als de leukemie niet reageert op ATRA en chemotherapie, of als het terugkeert, kan APL ook worden behandeld met arseentrioxide (ATO).
Prognose
De behandeling van APL is in de overgrote meerderheid van de gevallen succesvol.
Coping en ondersteuning
Hoewel acute promyelocytische leukemie een uitstekende prognose heeft, althans met betrekking tot leukemie, kan "daar geraken" moeilijk en drainerend zijn. Reik naar familie en vrienden . Maak je geen zorgen over hulp nodig te hebben en hulp te krijgen in deze fase van je leven. Je zult er misschien versteld van staan hoe het je niet alleen helpt, wanneer anderen helpen, maar ook geluk brengt. Bekijk deze tips over het omgaan met leukemie en lymfoom .
Neem de tijd om te leren over overleven. Wanneer de behandeling van kanker eindigt, in plaats van opgetogen, voelen veel mensen zich depressief. Aanhoudende bijwerkingen van de behandeling en de tijd die je besteedt aan de emotionele achtbaan van kanker kan je afvragen of je je ooit weer normaal zult voelen. Vraag om hulp en accepteer niet alleen je 'nieuwe normaal'. Er is veel dat kan worden gedaan om overlevenden van kanker te helpen bloeien. En vergeet niet dat soms ook goed kanker kan zijn. Studies vertellen ons eigenlijk dat kanker mensen op goede manieren verandert , niet alleen slecht.
bronnen
Amerikaanse Kankervereniging. Behandeling van acute promyelocytische (M3) leukemie. Bijgewerkt op 22-02-2016. http://www.cancer.org/cancer/leukemia-acutemyeloidaml/detailedguide/leukemia-acute-myeloid-myelogenous-treating-m3-leukemia
Jurcic, J., Soignet, S., Maslak, P. Diagnosis and Treatment of Acute Promyelocytic Leukemia. Huidige oncologieverslagen 2007. 9: 337-344.
Lemons, R., Keller, S., Gietzen, D., Dufner, J, Rebentisch, M., Feusner, J., Eilender, D. Acute Promyelocytic Leukemia Journal of Pediatric Hematology / Oncology 1995. 17: 198- 210.
Sanz, M. Behandeling van acute promyelocytische leukemie. American Society of Hematology 2006. 147- 155.
Wiernik, P., Gallagher, R., Tallman, M. "Acute Promyelocytische Leukemie" in Wiernik, P., Goldman, J., Dutcher, J., Kyle, R. (eds.) (2003) Neoplastische Ziekten van de Blood - 4de ed. New York: Cambridge University Press.