Een kleine groep patiënten weet nooit waar zijn kanker het eerst is begonnen
Borstkanker. Prostaatkanker. Darmkanker. Patiënten met kanker worden gelabeld op basis van de oorsprong van hun maligniteiten. Deze indeling dient een echt doel: een van de belangrijkste factoren bij het bepalen van de behandelingsmogelijkheden en de prognose is de oorsprong van de kanker, de "primaire tumor" -site.
Maar voor ongeveer drie van de 100 kankerpatiënten wordt de oorspronkelijke kankersite nooit gevonden.
Dat wil zeggen, de patiënt presenteert zich met nieuwe symptomen (zoals pijn of bloedingen of een knobbel) of is asymptomatisch (heeft geen symptomen) maar wordt aangetroffen op een lichamelijk onderzoek, routinematige röntgenfoto of andere studie om kanker te krijgen. Wat wordt gediagnosticeerd, is een metastase van kanker - een tumor (of tumoren) die is gegroeid uit cellen die reisden van de nu niet-identificeerbare primaire kanker en binnenkwamen op een andere site (of sites) in het lichaam. De metastase wordt biopsie, kanker wordt gediagnosticeerd en er wordt een zoekopdracht uitgevoerd voor de primaire tumor, een uitgebreide evaluatie die meestal sterk afhankelijk is van radiologische beeldvormende onderzoeken zoals CT-scans. Maar de oorspronkelijke primaire kwaadaardige tumor wordt nooit gevonden. En aangezien we alle kankerpatiënten labelen, zou deze unieke groep lijden aan 'kanker van onbekende primaire oorsprong (CUP)'.
Dus, hoe is het mogelijk om de oorspronkelijke kanker tumor niet te vinden? Immers, zelfs bij patiënten bij wie de kanker al is uitgezaaid naar andere plaatsen (zoals de lever, longen, botten en / of hersenen), is de oorsprong van de metastasen, de primaire tumor, vaak groot en vrijwel altijd geïdentificeerd als een massa op een mammogram, een knobbeltje op een prostaatonderzoek, een groei gevonden tijdens colonoscopie.
Dus hoe kan de primaire tumor verdwijnen? Er zijn verschillende mogelijke verklaringen. Sommige primaire tumoren kunnen hun bloedtoevoer ontgroeien en sterven of krimpen tot een niet-detecteerbare grootte, en verdwijnen terwijl verre metastasen van kanker blijven groeien. Bij andere patiënten kan een onvermoede primaire tumor tijdens een procedure voor de behandeling van een goedaardige aandoening operatief worden verwijderd.
De Food & Drug Administration heeft bijvoorbeeld onlangs het gebruik van een minimaal invasief ("laparoscopisch") chirurgisch instrument ontmoedigd dat wordt gebruikt bij de uitvoering van een hysterectomie (verwijdering van de baarmoeder) voor goedaardige tumoren, fibroïden genaamd. Het blijkt dat, buiten het medeweten van iemand op dat moment, één op de 350 vrouwen die een hysterectomie ondergaan voor deze niet-kankerachtige aandoening, een baarmoederkanker heeft die een sarcoom wordt genoemd, en dat het gebruik van dit specifieke chirurgische instrument (een morcellator) de onverwachte kankercellen kan verspreiden , ten nadele van de patiënt.
Maar maakt het uit of de primaire kanker niet wordt gevonden? Helaas voor CUP-patiënten, het maakt veel uit. Nogmaals, de feitelijke oorsprong van de kanker van een individu heeft grote betekenis in termen van behandelingsopties en prognose (inclusief overleving). Dus, hoewel veel kankers afkomstig zijn van vergelijkbare soorten weefsels (bijvoorbeeld borst-, schildklier-, prostaat- en andere kankers ontwikkelen zich allemaal uit klierweefsel), zijn er significante en klinisch betekenisvolle cellulaire verschillen tussen de klierweefsels (borst versus schildklier, voor voorbeeld).
Bij CUP-patiënten beginnen we met het categoriseren van de kankercellen in een van de vier groepen op basis van hun uiterlijk en andere cellulaire kenmerken: adenocarcinoom (klierweefsel, ongeveer 60% van de CUP-gevallen); Slecht gedifferentieerd carcinoom (agressieve kankercellen die niet duidelijk op een specifiek weefseltype lijken, ongeveer 20% tot 30% van CUP-gevallen); Plaveiselcarcinoom (minder dan 10% van CUP-gevallen, vergelijkbaar met huid en cellen aan bepaalde organen); en Neuro-endocriene Carcinomen (zeldzaam; cellen die lijken op die verspreid in het lichaam die hormonen produceren).
En vandaag kunnen we de kankercellen ook door een groot aantal moleculaire testen laten gaan, door hun DNA te zoeken naar een genetische vingerafdruk die duidelijker hun exacte oorsprong van het weefsel suggereert.
Met zoveel mogelijk informatie over het celtype maken kankerartsen een gefundeerde schatting van het behandelingsschema dat hoogstwaarschijnlijk de kanker beïnvloedt en ten goede komt aan de CUP-patiënt. Helaas, aangezien CUP per definitie een metastatische (verspreidings) ziekte heeft, en gegeven dat we niet met zekerheid de exacte oorsprong van de kwaadaardigheid van de CUP-patiënt weten, is de algehele prognose erg slecht. Mediane overleving (half langer en half korter) voor CUP-patiënten is minder dan vier maanden; een jaar na de diagnose is minder dan 25% van de CUP-patiënten in leven, en na vijf jaar nog geen 10%.
Dus wat moet je doen als jij of een geliefde de diagnose kanker heeft, maar de primaire maligniteit niet kan worden geïdentificeerd? Verhuis uw zorg onmiddellijk naar een belangrijke kankerinstantie (een nationaal erkend kankercentrum of grote academische faciliteit). CUP is een zeldzame kwaadaardige aandoening waarvoor ervaring, expertise en technologie vereist zijn om te beoordelen en te behandelen, en kankerinstellingen zijn gevuld met ervaring, expertise en technologie. Een dergelijke instelling zal geavanceerde radiologische imagingstudies en moleculaire testen uitvoeren in een poging om de primaire tumor te identificeren en gerichte behandeling toe te dienen. En als de diagnose van CUP onveranderd is, bieden kankerinstellingen de grootste kans op een effectieve behandeling en gespecialiseerde, medelevende zorg voor de CUP-patiënt en hun geliefden.