Schildklierkanker is de derde meest voorkomende tumor maligniteit bij kinderen. Deze kinderkanker deelt verschillende kenmerken met volwassen schildklierkankerpatiënten, waaronder veel voorkomende subtypen die papillair, folliculair en medullair bevatten; en een verhouding van vrouw tot man is ongeveer 6: 1, onder anderen.
Hoewel de overleving op de lange termijn van pediatrische schildklierkanker kennelijk uitstekend is, zijn er enkele grote onderzoeken geweest die de klinische uitkomsten van deze kindermaligniteit identificeerden.
De meeste onderzoeken bestaan uit recensies van één instelling. Er zijn meerdere institutionele studies uitgevoerd, maar de inspanningen om een grotere database te maken, kunnen beperkt zijn door institutionele of regionale vooroordelen. De beperkingen van de steekproefomvang in deze onderzoeken, gekoppeld aan de behoefte aan langdurige follow-up van een ziekte met een trage recidive, hebben geleid tot problemen bij het beoordelen van positieve en negatieve voorspellende uitkomsten voor de behandeling.
Twee otolaryngologen en nekchirurgen die dergelijke uitkomstvariabelen identificeren door het volgen van grote aantallen patiënten gedurende een lange periode moeten worden geanalyseerd, hetgeen institutionele en regionale vooringenomenheid vermijdt. Ze onderzochten een grote nationale database over een periode van 12 jaar in een poging om de klinische langetermijnresultaten van deze indolente, hoewel soms dodelijke, ziekte op nationaal niveau in de pediatrische populatie beter te begrijpen. De lengte van dit onderzoek vermeed inherente vooroordelen in dit soort onderzoek.
De auteurs van populatiegebaseerde uitkomsten voor pediatrisch schildkliercarcinoom zijn Nina L. Shapiro MD, afdeling hoofd- en halschirurgie, UCLA School of Medicine, Los Angeles, CA; en Neil Bhattacharyya MD, bij de divisie van Otolaryngology, Brigham and Womens Hospital, en de afdeling van Otology and Laryngology, Harvard Medical School, Cambridge, MA.
Hun bevindingen moeten worden gepresenteerd op de 19e jaarlijkse bijeenkomst van de American Society of Paediatric Otolaryngology http://www.aspo.us gehouden op 2-3 mei 2004 in het JW Marriott Desert Ridge Resort & Spa in Phoenix, AZ.
Methodologie: De Surveillance, Epidemiology and End Results (SEER) -database (1988-2000) werd herzien, waarbij alle pediatrische patiënten met schildkliercarcinoom werden geëxtraheerd volgens de volgende criteria: (1) leeftijd bij diagnose variërend van geboorte tot 18 jaar; (2) Primaire uitbreiding van kwaadaardige schildkliertumor; (3) Goed gedifferentieerd schildkliercarcinoom (papillair of folliculair) en (4) Jaar van diagnose tussen 1988 en 2000. Patiënten met alternatieve tumortypes zoals anaplastisch of medullair carcinoom werden uitgesloten. Klinische en tumorspecifieke gegevens geëxtraheerd uit de database omvatten leeftijd bij diagnose, geslacht, tumorhistologie, tumorgrootte, omvang van de ziekte op de eerste plaats, mate van nodale ziekte, behandeling met chirurgie en / of radioactief jodium en overlevingsstatistieken.
Gegevens werden getabelleerd en geïmporteerd in SPSS-versie 10.0. Uit de van ziektevariabelen, werd de omvang van de ziekte op de primaire locatie geënsceneerd zoals eerder gerapporteerd. Nodulaire ziekte werd geregistreerd als aanwezigheid of afwezigheid van cervicale knopen op het moment van de initiële diagnose.
De omvang van de chirurgische behandeling op de eerste plaats werd geclassificeerd als alleen biopsie, lobectomie, subtotale thyroïdectomie of totale thyreoïdectomie.
Resultaten: De onderzoekers identificeerden 566 pediatrische schildkliercarcinomen in de 12-jarige periode. De gemiddelde leeftijd bij presentatie was 16,0 jaar, met 84 procent van de patiënten vrouw. Tumortypen bestonden uit 378 (66,8 procent) papillaire carcinomen, 137 (24,2 procent) papillaire carcinomen met folliculaire variant en 51 (9,0 procent) folliculaire carcinomen. Over het algemeen was de gemiddelde tumorgrootte bij presentatie 2,6 centimeter. Met betrekking tot de plaats van de primaire ziekte had de meerderheid van de patiënten (74,2 procent) alleen een intrathyroidale ziekte.
Een kleine groep had een beperkte lokale extensie (12,5 procent) en slechts weinigen hadden een grote of extraviscerale extensie (5,4 procent). Positieve nodale ziekte in de nek was aanwezig bij 37,1 procent van de patiënten bij de initiële diagnose. De overgrote meerderheid van de patiënten werd behandeld met totale thyreoïdectomie (72,8 procent) gevolgd door subtotale thyreoïdectomie (13,4 procent) gevolgd door een eenvoudige lobectomie (7,2 procent). Radioactieve jodiumbehandeling werd toegediend aan 51,4 procent van de patiënten.
De totale overleving voor de hele groep was 153,8 maanden, beperkt tot maximaal 155 maanden follow-up. Papillaire carcinomen (gemiddelde overleving, 155,3 maanden) deden het beter dan folliculaire carcinomen. Patiëntenleeftijd, aanwezigheid van positieve cervicale knopen, mate van chirurgie en gebruik van radioactieve jodiumtherapie hadden geen significante invloed op de algehele overleving. Het mannelijke geslacht, folliculaire histologie en initiële lokale ziekte-invasie hadden de meest significante effecten op de afnemende overleving op de lange termijn.
De resultaten komen overeen met de bevindingen uit andere onderzoeken die stellen dat pediatrische schildklierkanker zich het vaakst voordoet in de tienerjaren, en voornamelijk bij vrouwen. Het meest voorkomende histologische type is papillaire, zoals wordt gezien in de volwassen populatie. De distributie van nodale ziekte (37,1 procent) was ook vergelijkbaar met die van eerdere studies. Uit dit onderzoek bleek dat terwijl de behandeling van de primaire tumor varieerde van eenvoudige lobectomie tot totale thyreoïdectomie, de mate van chirurgische interventie de overlevingsresultaten niet beïnvloedde. Deze bevinding verschilt van verschillende eerdere rapporten die superieure uitkomsten beschrijven bij patiënten die meer radicale resecties ondergaan, zoals sub-totaal of totale thyreoïdectomie. Leeftijd bij diagnose, nodale status en de toevoeging van radioactieve jodiumtherapie hadden ook geen significante invloed op de overleving. Mannelijk geslacht, uitbreiding van de primaire ziektesite en folliculair subtype hadden allemaal een negatieve prognostische invloed op de overleving in vergelijking met andere ziektewebvariabelen. Conclusies: Pediatrisch schildkliercarcinoom vertoont uitstekende langetermijnoverlevingsresultaten. Patiënten met folliculaire varianten vertonen enigszins slechtere resultaten dan die met papillaire varianten. Hoewel deze ziekte veel vaker voorkomt bij vrouwen dan mannen, hebben mannen met schildkliercarcinoom slechtere resultaten dan vrouwen. Plaatselijke geavanceerde locatie-uitbreiding van de primaire ziekte draagt ook een slechtere prognose in vergelijking met alleen intrathyroidal ziekte. Hoewel diagnostische work-up en management gericht moeten zijn op elke patiënt, rekening houdend met mogelijke korte- en langetermijn morbiditeiten, biedt dit nieuwe onderzoek actuele referentie-overlevingsinformatie voor patiënten met pediatrische schildkliercarcinoom met betrekking tot overleving en klinische factoren die de uitkomst beïnvloeden.