Sclerodermie is een auto-immuunziekte , bindweefselaandoening . Het is geen enkele ziekte, maar eerder een symptoom van een groep ziekten gecompliceerd door de abnormale groei van bindweefsel dat de huid en inwendige organen ondersteunt.
Oorzaken
De reden waarom het lichaam zijn eigen cellen aanvalt in deze auto-immuunziekte is niet bekend. Onderzoekers geloven niet dat sclerodermie ook wordt geërfd, maar personen uit families met een voorgeschiedenis ervan of andere reumatische aandoeningen kunnen vatbaarder zijn voor de ontwikkeling ervan.
In sommige gevallen is sclerodermie in verband gebracht met blootstelling aan bepaalde chemicaliën of verontreinigende stoffen, met andere woorden, omgevingsfactoren.
overwicht
Sclerodermie treft 75.000 tot 100.000 mensen in de Verenigde Staten. Volgens het American College of Rheumatology worden jaarlijks 12 tot 20 nieuwe gevallen van sclerodermie per miljoen gediagnosticeerd in de Verenigde Staten. Ongeveer een derde van deze personen heeft systemische sclerose, die het hele lichaam beïnvloedt.
Wie krijgt het?
Vrouwen tussen de 30 en 50 jaar zijn goed voor 75 procent van de gevallen van sclerodermie, maar mannen en kinderen van elke leeftijdsgroep kunnen het ook ontwikkelen. De aandoening ontwikkelt zich meestal tussen de leeftijd van 25 tot 55.
Soorten sclerodermie
Er zijn twee brede soorten sclerodermie : gelokaliseerd en gegeneraliseerd (ook wel systemische sclerose genoemd). Gelokaliseerd beperkt zich tot huidverdikking en aanscherping, terwijl gegeneraliseerde typen betrekking hebben op bloedvaten en inwendige organen.
- Gelokaliseerde sclerodermie: Lokale sclerodermie beïnvloedt voornamelijk de huid en is verder verdeeld in morfea (harde, ovale plekken op de huid) en lineair (een duidelijke lijn van verdikte en abnormaal gekleurde huid die vaak de armen, benen of het voorhoofd aantast).
- Systemische sclerose: Systemische sclerose is onderverdeeld in beperkte sclerodermie (geleidelijke aanvang, beperkt tot bepaalde delen van het lichaam, later van invloed op de inwendige organen) en diffuse sclerodermie (plotseling begin, verdikking bedekt een groter gebied en kan inwendige organen beïnvloeden). Sine sclerodermie, die sommigen als een derde categorie van systemische sclerose beschouwen, heeft geen invloed op de huid.
Veel voorkomende symptomen: CREST
Mensen met systemische sclerose kunnen symptomen hebben die passen bij een kenmerkend patroon, aangeduid als CREST:
- Calcinose (kalkaanslag in bindweefsel)
- Het fenomeen van Raynaud (kleine bloedvaten aan vingers, tenen, neus en oren samentrekken als reactie op verkoudheid of angst)
- Slokdarmfunctiestoornis (spier in onderste deel van slokdarm functioneert niet goed)
- Sclerodactylie (dikke, strakke, glanzende huid op vingers of tenen)
- Telangiectasieën (kleine, rode vlekken op handen en gezicht)
Diagnose
Geen enkele test dient als een definitieve diagnose voor sclerodermie. Een combinatie van bevindingen uit lichamelijk onderzoek, bloedonderzoek en tests die problemen met organen van het lichaam kunnen evalueren, helpen bij het diagnosticeren van sclerodermie . De meeste mensen met sclerodermie hebben positieve tests voor antinucleaire antilichamen. Een juiste diagnose is nodig om een juiste behandeling aan te wijzen.
Behandelingsopties
Er is geen remedie voor sclerodermie. Geen enkel medicijn kan de verdikking van de huid in verband met de aandoening stoppen, maar er worden medicijnen voorgeschreven om symptomen onder controle te houden, waaronder:
- Het fenomeen van Raynaud
- maagzuur
- hoge bloeddruk
- interstitiële longziekte
- pulmonale hypertensie
- artritis
- spier zwakte
- problemen met de spijsvertering
- nierproblemen
Een woord van
Als u sclerodermie of systemische sclerose vermoedt of hebt gediagnosticeerd, kunt u door een juiste diagnose te stellen en meer te leren over uw toestand, deze beter beheren.
Er is nog geen remedie voor de ziekte, maar er zijn effectieve strategieën om een beter leven te leiden.
bronnen:
Sclerodermie, Arthritis Foundation
Sclerodermie (systemische sclerose), American College of Rheumatology