Een syndroom dat bekend staat als reversible posterior leukoencephalopathy syndrome of RPLS, is een zeldzame, beroerte-achtige aandoening die wordt veroorzaakt door zwelling in de hersenen. Omkeerbare posterieure leuko-encefalopathie wordt meestal geassocieerd met een episode van extreem hoge bloeddruk . Het syndroom kan zich echter onvoorspelbaar ontwikkelen voordat het verdwijnt. En omdat het nooit gegarandeerd is dat een beroerte of een beroerte-achtige episode uiteindelijk zal verdwijnen, is het belangrijk om medische aandacht te vragen voor neurologische symptomen.
Als u is verteld dat u of een geliefde een reversibel posterieur leuko-encefalopathiesyndroom heeft gehad, heeft u waarschijnlijk een paar vragen hierover.
Een van de kenmerken van RPLS is dat het omkeerbaar is, wat betekent dat deze aandoening tijdelijk is en dat de symptomen en MRI-bevindingen van voorbijgaande aard zijn. De hersengebieden die door dit syndroom worden getroffen, bevinden zich achter in de hersenen. Leukoencephalopathie wordt gedefinieerd als een vertroebeling van het bewustzijn, verwarring of een veranderde mentale toestand als gevolg van een aandoening die een groot deel van de hersenen treft. In het geval van RPLS is het de witte stof in de hersenen die het meest wordt aangetast. Deze voorwaarde is een syndroom. Een syndroom is de constellatie van symptomen van een ziekte die meestal samen optreden wanneer de ziekte verergert of 'werkt'.
RPLS is een syndroom waarbij een episode van hoge bloeddruk een omkeerbare zwelling in de witte stof van de achterste delen van de hersenen veroorzaakt, wat leidt tot een voorbijgaande veranderde mentale toestand.
Variabiliteit van RPLS
Het blijkt dat de symptomen die worden waargenomen met deze aandoening niet zo duidelijk zijn gedefinieerd als het acroniem aangeeft, omdat is aangetoond dat RPLS een verscheidenheid aan symptomen veroorzaakt, die allemaal een breed spectrum van ernst en duur hebben. De meest voorkomende hiervan, zoals gerapporteerd door één onderzoek, omvatten encefalopathie (92%) aanvallen (87%), hoofdpijn (54%) en visuele problemen (39%).
Maar niet alle gevallen van RPLS zijn reversibel, posterior of gerelateerd aan zwelling in de witte stof. Dus bijna elk deel van de hersenen kan worden beïnvloed door RPLS en andere symptomen van een beroerte kunnen ook aanwezig zijn.
Diagnose
De diagnose RPLS wordt gesteld aan de hand van een zorgvuldige medische opwerking die een zorgvuldige voorgeschiedenis van de symptomen van de patiënt omvat, een neurologisch lichamelijk onderzoek, een MRI van de hersenen en de aanwezigheid van hoge bloeddruk rond het tijdstip van het evenement. Eén onderzoek toont echter aan dat sommige mensen mogelijk lijden aan RPLS in de aanwezigheid van een normale bloeddruk. Dit kan voorkomen in een aandoening die eclampsie wordt genoemd en die meestal wordt geassocieerd met een late zwangerschap of bevalling en bevalling. Encefalopathie en leukoencephalopathie kunnen ook voorkomen bij mensen die bepaalde medicijnen gebruiken.
Doorgaans vertoont de MRI van de hersenen van patiënten met RPLS een verschijning van zwelling in de witte stof van het achterste gebied van de hersenen aan zowel de linker- als de rechterkant. In sommige gevallen kan RPLS echter gebieden in de voorkant van de hersenen of andere delen van de hersenen omvatten, en het kan zelfs de grijze massa betreffen. Bovendien hebben veel gevallen van RPLS overlevenden met permanente hersenschade achtergelaten, hoewel in de meeste gevallen een oplossing van de zwelling optreedt.
Verbetering kan meestal worden bevestigd door een follow-up MRI van de hersenen.
Behandeling
De behandeling voor RPLS bestaat erin om de bloeddruk en het vloeistofpeil in het lichaam nauwgezet te beheersen. Bovendien is het voorkomen en behandelen van aanvallen een belangrijk onderdeel van het acute beheer van deze aandoening. Het nauwlettend in de gaten houden van symptomen zoals hoofdpijn is een belangrijk onderdeel van het bepalen van urgente veranderingen in de conditie.
Prognose
De symptomen lossen doorgaans binnen enkele dagen tot weken na het eerste begin van RPLS op. Zoals bij alle episoden van een beroerte of een ministoot, kunnen er echter restverschijnselen zijn van hersenschade.
Bewerkt door Heidi Moawad MD
bronnen:
> Vivien H. Lee, MD; Eelco FM Wijdicks, MD; Edward M. Manno, MD; Alejandro A. Rabinstein, MD; Klinisch spectrum van reversibel posterieur leukoencefalopathiesyndroom; Arch Neurol. 2008; 65 (2): 205-210.
> JP Mohr, Dennis W. Choi, James C. Grotta, Bryce Weir, Phillip A. Wolf Stroke: Pathophysiology, Diagnosis, and Management Churchill Livingstone; 4de editie ( > 2004).