De dingen soepel laten lopen
Cystic fibrosis is een ziekte waarvoor geen remedie bekend is. De doelen van de behandeling zijn om de symptomen te verlichten, de voortgang van de ziekte te vertragen, complicaties te voorkomen en daardoor de kwaliteit van leven voor de CF-patiënt te verhogen.
Teambenadering
Studies hebben aangetoond dat de resultaten beter zijn wanneer patiënten met cystische fibrose worden behandeld door een team van speciaal opgeleide professionals in een van de 115 erkende CF-centra in de Verenigde Staten.
De CF-teamleden bevatten vaak:
- Artsen
- verpleegkundigen
- Voedingsdeskundigen
- Maatschappelijk werkers
- Fysiotherapeuten
- Ademhalings Therapeuten
- psychologen
- apothekers
medicijnen
Mensen met cystic fibrosis zullen de rest van hun leven medicijnen moeten nemen. Enkele van de gebruikelijke medicijnen zijn:
Antibiotica: Genomen om een infectie te voorkomen of genezen. Soms worden de antibiotica via de mond ingenomen en soms zijn ze een vloeistof die verdampt en geïnhaleerd wordt met een machine die een vernevelaar wordt genoemd.
Ontstekingsremmend: een ontstekingsremmer is een medicijn dat irritatie en zwelling vermindert. Anti-inflammatoire geneesmiddelen kunnen CF-patiënten worden voorgeschreven om de zwelling van de longen en de ademhalingswegen te verminderen.
Steroïden zijn één type ontstekingsremmend medicijn, maar ze worden niet vaak gebruikt bij CF-behandeling omdat ze diabetes of problemen met de nieren en botten kunnen veroorzaken. Niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen (NSAID's), zoals ibuprofen, worden vaker voorgeschreven bij CF-behandeling.
Enzymen: een van de problemen veroorzaakt door CF is dat de dikke afscheidingen in de pancreas voorkomen dat het de enzymen vrijgeeft die het lichaam nodig heeft om voedsel te verteren. Als het voedsel niet wordt verteerd, kan het lichaam geen voedingsstoffen opnemen. Mensen met CF moeten voor elke maaltijd pillen nemen die de noodzakelijke enzymen bevatten.
Mucolytica: mucolytica zijn geneesmiddelen die slijm helpen verdunnen en het gemakkelijker maken om te hoesten. Ze worden vaak voorgeschreven aan cystic fibrosis-patiënten om hen te helpen hun luchtwegen te verwijderen van het dikke, plakkerige slijm dat CF veroorzaakt. Soms worden mucolytica via de mond ingenomen en soms worden ze geïnhaleerd met behulp van een vernevelaar.
Luchtweg opruiming
Een essentieel onderdeel van de behandeling van cystic fibrosis is het gebruik van een verscheidenheid aan technieken om slijm los te maken en te verwijderen. Cystic fibrosis-patiënten moeten deze therapie meerdere keren per dag krijgen. De therapie zal een of meer van deze technieken omvatten:
Borst fysiotherapie (CPT): Deze therapie maakt gebruik van een techniek genaamd percussie die ritmisch kloppen van de praktische strategische gebieden van de borst omvat. Bij nieuw gediagnosticeerde CF-patiënten zal een ademtherapeut of verpleegkundige meestal CPT doen, maar ouders zullen worden geleerd hoe het moet, zodat zij de therapie thuis kunnen overnemen. Een typische CPT-sessie duurt ongeveer 30 minuten en moet tot vier keer per dag worden uitgevoerd.
Vibratie: een andere techniek die soms wordt uitgevoerd met percussie tijdens CPT is vibratie. Dit gebeurt ook met de handen, maar zoals de naam al aangeeft, wordt eerder een trillende beweging gebruikt dan een tikbeweging.
Houdingsdrainage: tijdens CPT wordt de patiënt in posities geplaatst waardoor de zwaartekracht de losgekomen secreties uit de longen kan helpen. Dit staat bekend als houdingsdrainage.
Opblaasbaar therapievest: soms, in plaats van handmatige CPT, zal een apparaat worden gebruikt dat is voorzien van een luchtwegvrijheidsvest. Het vest wordt opgeblazen en loopt snel leeg om het slijm los te maken door een zachte knijpbeweging. De voordelen van het gebruik van het vest zijn dat de patiënt zonder hulp therapie kan doen en de sessies slechts ongeveer 20 minuten duren.
Flutter-apparaat: ook bekend als flutterventiel, lijkt dit kleine handapparaat op een inhalator.
De patiënt steekt het mondstuk in zijn of haar mond en ademt krachtig uit. Het apparaat gebruikt de uitgeademde lucht om trillingen van de borstkas te creëren.
Dieet
Mensen met cystische fibrose nemen de voedingsstoffen niet goed op van het voedsel dat ze eten en het ademhalingswerk zorgt ervoor dat ze extra calorieën verbranden. Deze dubbele klap veroorzaakt ondervoeding en slechte groei. Om voedingsproblemen te voorkomen, hebben CF-patiënten tot 50% meer calorieën nodig dan andere mensen van hun leeftijd. Voedingsdeskundigen maken geïndividualiseerde dieetplannen op maat van de behoeften van elke patiënt, maar meestal kunnen mensen met cystic fibrosis verwachten:
- Eet 3 maaltijden en 2-3 snacks per dag
- Eet voedingsmiddelen met veel eiwitten en vet
- Drink voeding schudt een of twee keer per dag
- Neem vitaminesupplementen, vooral vitamine A, D, E en K, die niet goed worden bewaard bij mensen met CF.
Oefening
Lichamelijke activiteit heeft zowel voordelen op de korte als op de lange termijn voor mensen met cystic fibrosis. Het onmiddellijke voordeel is dat oefening meer lucht door de longen dwingt en slijm helpt los te maken. Het voordeel op lange termijn van oefening is dat het de cardiovasculaire gezondheid en het uithoudingsvermogen verbetert, waardoor het lichaam extra uithoudingsvermogen heeft om de effecten van CF te bestrijden.
Longtransplantatie
Wanneer cystische fibrose voortschrijdt en ernstige longschade veroorzaakt, kan longtransplantatie een behandelingsoptie zijn voor mensen die aan de criteria voldoen. Hoewel longtransplantatie geen optie is voor iedereen, is het voor sommige CF-patiënten tamelijk succesvol gebleken. Meer dan 1600 mensen met mucoviscidose hebben longtransplantaties ontvangen, en ongeveer de helft van hen heeft minstens vijf jaar na het ontvangen van hun nieuwe long overleefd.
bronnen:
Bilton, D. (2008). Taaislijmziekte. Geneeskunde. 36, 273 - 278.
Pitts, J., Flack, J., & Goodfellow, J. (2008). Verbetering van de voeding bij de patiënt met cystische fibrose. Journal of Paediatric Health Care. 22, 137-140.