Een overzicht van Budd-Chiari-syndroom

Wanneer het bloed uit de lever stroomt, is het geblokkeerd

Budd-Chiari-syndroom is een aandoening die wordt veroorzaakt door obstructie van de bloedstroom uit de lever, meestal door een bloedstolsel. Budd-Chiari-syndroom komt het vaakst voor bij personen met onderliggende aandoeningen die bloedstolling veroorzaken, waaronder antifosfolipide-syndroom en myeloproliferatieve stoornissen zoals polycythaemia vera en paroxismale nachtelijke hemoglobinurie.

Chronische inflammatoire aandoeningen zoals de ziekte van Behcet, inflammatoire darmaandoening, sarcoïdose, het syndroom van Sjögren of lupus kunnen ook het syndroom van Budd-Chiari veroorzaken.

Het Budd-Chiari-syndroom treft mensen met alle etnische achtergronden en beïnvloedt gelijkelijk mannen en vrouwen. Het is bekend dat Budd-Chiari-syndroom een ​​zeldzame aandoening is, maar hoe vaak het voorkomt, is niet bekend.

symptomen

De meeste mensen die het Budd-Chiari-syndroom ontwikkelen, hebben drie hoofdsymptomen:

De opbouw van bloed in de lever kan schade aan de levercellen veroorzaken. Als de lever niet goed werkt, kan de persoon geelzucht (geelverkleuring van de ogen en huid) en nierproblemen krijgen.

Diagnose

De gebruikelijke symptomen van Budd-Chiari-syndroom zijn niet noodzakelijkerwijs aanwijzingen voor de diagnose, omdat deze symptomen kunnen worden veroorzaakt door een aantal stoornissen.

Als een persoon echter een aandoening heeft die het syndroom van Budd-Chiari zou kunnen veroorzaken, kan dat helpen bij de diagnose. De vloeistof die zich in de buik verzamelt, kan worden getest om de diagnose te bevestigen. Beeldvorming met behulp van ultrageluid en magnetische resonantie (MRI) kan de leverfunctie en de bloedstroom helpen bepalen. Een monster (biopsie) van de lever kan worden genomen om de cellen onder de microscoop te onderzoeken.

Behandeling

Als het Budd-Chiari-syndroom onbehandeld blijft, kan het de lever fataal beschadigen. Medicijnen kunnen worden gegeven om bestaande bloedstolsels in de lever op te lossen en de vorming van nieuwe stolsels te verminderen. Een zoutarm dieet kan helpen bij het beheersen van ascites. Speciale chirurgische procedures kunnen de bloedcongestie in de lever verlichten. Als de lever zwaar beschadigd is, kan een levertransplantatie nodig zijn.

> Bron:

Roy, P., Nwakakwa, Shojmanesh, H., & Khurana, V. (2003). Budd-Chiari-syndroom. eMedicine.