Therapieën met inbegrip van triggersvermijding, medicatie en chirurgie
Myasthenia gravis veroorzaakt spierzwakte als gevolg van het immuunsysteem dat neurotransmitterreceptoren op spierweefsel aanvalt. Omdat de spier het signaal niet kan krijgen om te samentrekken, worden mensen met myasthenia zwak. Hoewel deze neuromusculaire verbindingsstoornis altijd invalideerde en zelfs dodelijk was, kan deze nu meestal met verschillende therapieën worden behandeld.
Er zijn vijf algemene manieren om myasthenia gravis te behandelen. Sommige methoden kunnen het beste worden gebruikt in acute crises om iemand uit een intensive care-afdeling te houden, hoewel dit in extreme gevallen soms nog steeds nodig is. Anderen zijn meer bedoeld om dergelijke crises te voorkomen in de eerste plaats - een preventieve strategie.
Vermijd triggers om myasthenische aanvallen te voorkomen
Omdat het een auto-immuunziekte is, kan alles wat het immuunsysteem versnelt het risico op een myasthenische crisis verhogen, met ernstige verslechtering die iemand naar de intensive care kan sturen. Het signaleren en vermijden van triggers is een sleutelfactor bij het beheersen van de ziekte. Bijvoorbeeld, veelgebruikte medicijnen zoals ciprofloxacine of andere antibiotica en bètablokkers zoals propranolol, lithium, magnesium, verapamil en meer kunnen de symptomen van myasthenia gravis verergeren. Over het algemeen moeten mensen met myasthenia heel voorzichtig zijn voordat ze nieuwe medicijnen gaan gebruiken en daarna zorgvuldig op tekenen van zwakte letten.
Symptomen van Myasthenia Gravis behandelen
De zwakte van myasthenia gravis treedt op wanneer de acetylcholinereceptor wordt aangevallen door het immuunsysteem van het lichaam. Het aanvullen van de hoeveelheid acetylcholine die beschikbaar is op de neuromusculaire junctie kan dit tekort helpen overwinnen. Het lichaam zuivert acetylcholine gewoonlijk uit de synaps door middel van enzymen die acetylcholinesterasen worden genoemd.
Geneesmiddelen die cholinesteraseremmers worden genoemd (die de werking van deze enzymen blokkeren) kunnen ertoe leiden dat het acetylcholine langer in de synaps wordt gelaten, waardoor het kan binden aan receptoren die de spieren doen samentrekken.
Acetylcholinesteraseremmers omvatten pyridostigmine (Mestinon), het belangrijkste medicijn dat wordt gebruikt voor myasthenia gravis. Bijwerkingen zijn diarree, krampen en misselijkheid. Het innemen van de medicatie met voedsel kan deze bijwerkingen helpen verminderen. Vreemd genoeg heeft soms overmatige anticholinesterase-medicatie een paradoxaal bijeffect van zwakte, dat moeilijk te onderscheiden is van de myasthenia zelf. Dit is echter zeer zeldzaam als pyridostigmine binnen de aanbevolen doseringen wordt gebruikt.
Chronische immunotherapie voor Myasthenia Gravis
De meeste mensen met myasthenia gravis gebruiken uiteindelijk medicatie om te voorkomen dat de symptomen zich voordoen. Immunotherapie richt zich op de onderliggende antilichamen die de acetylcholinereceptoren aanvallen. Door het immuunsysteem te veranderen, worden de frequentie en ernst van aanvallen verminderd.
Glucocorticoïden zoals prednison worden vaak gebruikt om het immuunsysteem van mensen met myasthenie te onderdrukken. Andere opties zijn cyclosporine, azathioprine en mycofenolaat.
Al deze medicijnen hebben potentiële bijwerkingen, waarvan sommige behoorlijk ernstig zijn. De risico's van de medicatie moeten zorgvuldig worden afgewogen tegen de voordelen van minder en minder ernstige aanvallen van myasthenia.
Snelle immunomodulerende behandelingen voor Myasthenia Gravis
Terwijl chronische immunotherapie-middelen bedoeld zijn om gedurende een lange tijd te werken, vereisen sommige situaties snelle actie. Een voorbeeld is een myasthenische crisis, of vóór een operatie of een andere noodzakelijke gebeurtenis waarvan wordt verwacht dat deze een dergelijke crisis mogelijk verergert. Snelle immuuntherapieën werken binnen enkele dagen, maar hun voordelen duren slechts weken en worden meestal niet aanbevolen gedurende een lange periode.
Plasma-uitwisseling (plasmaferese) verwijdert antilichamen uit de bloedsomloop. Het proces is duur, en gebeurt typisch ongeveer vijf keer gedurende 7 tot 14 dagen. Complicaties kunnen aritmie, bloedcelafwijkingen, spierkrampen en meer omvatten.
Het is vaak aangetoond dat intraveneus immunoglobuline (IVIG) nuttig is bij ziekten veroorzaakt door een auto-immuunreactie, maar het exacte mechanisme is onduidelijk. De behandeling bestaat meestal uit twee tot vijf dagen van injecties. Bijwerkingen zijn meestal mild, maar kunnen nierfalen, meningitis en allergische reacties omvatten.
Chirurgische behandeling van Myasthenia Gravis
De meeste mensen met myasthenia gravis hebben een afwijking in hun thymus, een immuunsysteemorgaan aan de basis van de nek. Soms verbeteren de myasthenische symptomen van mensen, of verdwijnen ze zelfs nadat de thymus is verwijderd tijdens een procedure die thymectomie wordt genoemd. Er is echter geen garantie voor een dergelijk resultaat. Een relatief hoog percentage mensen met myasthenia heeft een thymus tumor (thymoma) en artsen zijn het erover eens dat een operatie in deze gevallen aangewezen is. Of thymectomie in andere gevallen is geïndiceerd, is minder duidelijk en moet van geval tot geval met een neuroloog worden besproken.
Bottom Line
Myasthenia gravis is een ernstige ziekte, maar er zijn veel therapeutische opties beschikbaar om zowel zwakte te verminderen als het voorkomt en de frequentie en ernst van aanvallen te verminderen. Vanwege mogelijke bijwerkingen van alle medicijnen, moet de behandelingskuur worden besproken met een neuroloog met een goede kennis van myasthenia gravis en de mogelijke complicaties ervan.
bronnen:
Adams and Victor's Principles of Neurology, 9de ed: The McGraw-Hill Companies, Inc., 2009.
Braunwald E, Fauci ES, et al. Harrison's Principles of Internal Medicine. 16e ed. 2005.
Sieb, JP (2014) Myasthenia gravis: een update voor de clinicus. Clinical & Experimental Immunology 175 (3): 408-18.
DISCLAIMER: De informatie op deze site is alleen voor educatieve doeleinden. Het mag niet worden gebruikt als vervanging voor persoonlijke verzorging door een bevoegd arts. Raadpleeg uw arts voor diagnose en behandeling van eventuele symptomen of medische toestand .