De ziekte van Hirschsprung is een aangeboren oorzaak van darmblokkade of obstructie.
De ziekte van Hirschsprung
De ziekte van Hirschsprung komt niet vaak voor en komt voor bij ongeveer 1 op de 5.000 geboorten.
Het wordt veroorzaakt door een tekort aan ganglioncellen (zenuwcellen) aan het einde van de dikke darm en het rectum. Normale peristaltiek vereist deze ganglioncellen, dus zonder deze krijg je niet de golfachtige samentrekkingen van de darmen die de dingen voortbewegen, waardoor ze samengetrokken worden en de doorgang van ontlasting uit de dikke darm wordt geblokkeerd.
Dit leidt tot constipatie, het klassieke symptoom van deze aandoening.
Ziektesymptomen van Hirschsprung
Pasgeboren baby's zullen hun eerste stoelgang (het zwarte teerachtige meconium) meestal binnen de eerste vierentwintig uur van hun leven doorgeven.
De meeste kinderen met de ziekte van Hirschsprung krijgen vertraging bij het passeren van meconium. Sommige anderen zullen chronische obstipatie ontwikkelen later in de eerste maand van hun leven. Hoe dan ook, het kan leiden tot een darmobstructie, met veel bijbehorende tekenen en symptomen, waaronder:
- opgezette buik
- braken, dat kan gevaarlijk zijn
- slechte voeding
- slechte gewichtstoename
Ziektetests van Hirschsprung
Testen die kunnen worden gedaan om de ziekte van Hirschsprung te diagnosticeren en omvat:
- röntgenstralen, die een gasachtige uitzetting van de darmen en een afwezigheid van gas en ontlasting in het rectum kunnen vertonen
- een bariumklysma, dat een overgangszone of een gebied tussen de normale colon en het vernauwde gebied kan vertonen dat wordt beïnvloed door het ontbreken van ganglioncellen
- anale manometrie, een test die de druk meet van de interne anale sluitspier in het rectum
Om de diagnose te bevestigen, wordt een rectale biopsie uitgevoerd, die het ontbreken van ganglioncellen aan het einde van de dikke darm en het rectum zou moeten aantonen.
Testen op het vermoeden van Hirschsprung's moet meestal beginnen met een bariumklysma.
Als bariumklysma normaal is, is er een zeer lage kans dat het kind Hirschsprung's heeft. Kinderen met een abnormaal bariumklysma of die niet aan de reguliere medische behandelingen voor constipatie lijdt, moeten dan een rectale biopsie krijgen.
Hirschsprung's Ziektebehandelingen
Behandeling van de ziekte van Hirschsprung vindt plaats door chirurgisch herstel, waarbij eerst een colostoma wordt aangemaakt en later het deel van de dikke darm wordt verwijderd zonder de ganglioncellen en de gezonde delen weer aan elkaar worden gekoppeld (pull-through-operatie).
Het is soms mogelijk om een eentraps doortrekprocedure uit te voeren of zelfs om de operatie laparoscopisch uit te voeren.
Het type chirurgische reparatie zal waarschijnlijk afhangen van het specifieke geval van uw kind. Sommige baby's zijn bijvoorbeeld te ziek als ze voor de eerste keer worden gediagnosticeerd voor een eenstapsoperatie.
Wat u moet weten over de ziekte van Hirschsprung
Andere dingen die u moet weten over de ziekte van Hirschsprung zijn onder meer dat:
- wordt ook wel congenitaal aganglionisch megacolon genoemd
- het komt vaker voor bij jongens
- het kan worden geassocieerd met het syndroom van Down, het syndroom van Waardenburg, neurofibromatose en andere ziektebeelden en wordt vermoedelijk veroorzaakt door mutaties in veel verschillende genen
- hoewel het typisch een ziekte van pasgeborenen is, wordt Hirschsprung's soms vermoed bij oudere kinderen met chronische obstipatie, vooral als ze nooit alleen een normale stoelgang hadden gehad zonder de hulp van klysma's of zetpillen of geen chronische constipatie ontwikkelden totdat ze werden gespeend van het geven van borstvoeding
- werd genoemd naar Harald Hirschsprung, een patholoog die in 1887 twee kinderen met de stoornis beschreef
Een kindergastro-enteroloog en een kinderchirurg kunnen behulpzaam zijn bij het diagnosticeren en behandelen van uw kind met de ziekte van Hirschsprung.
> Bronnen:
De ziekte van Hirschsprung. Kindergastro-intestinale en leverziekte (vierde editie), 2011, pagina's 576-582.e2
Hirschsprung-ziekte. Pediatric Surgery (Seventh Edition), 2012, Pages 1265-1278