Primaire progressieve afasie, of PPA, is een progressieve taalstoornis als gevolg van atrofie van de frontale, pariëtale en temporale gebieden van de hersenen, meestal aan de linkerkant. Het is een vorm van dementie die specifiek taal en spraak beïnvloedt. Van een persoon wordt beweerd dat hij PPA heeft als taalproblemen het meest opvallende symptoom zijn dat deze persoon bij het begin van de ziekte heeft.
Iemand met PPA ondervindt problemen met taalproductie, syntaxis, naamgeving van objecten of woordbegrip. Spraak is het meest gestoorde domein voor een PPA-patiënt gedurende de diagnose, hoewel andere cognitieve functies ook na verloop van tijd kunnen verslechteren. Het is belangrijk op te merken dat een persoon geen PPA heeft als hun taalproblemen het resultaat zijn van een ander, niet-degeneratief zenuwstelsel of medische aandoeningen, of als hun afasie met de tijd kan verbeteren. PPA is, zoals de naam al aangeeft, een progressieve ziekte die met de tijd zal verergeren en er zijn drie verschillende varianten: niet-vloeiend (ook agrammatisch genoemd), logopedisch en semantisch.
1. Niet-vloeiende variant-PPA (nfvPPA)
De belangrijkste kenmerken van deze variant zijn een gebrek aan grammatica in spraakproductie en stopzettende of inspraakvolle spraak. Een individu kan overwegend slechts één van deze symptomen hebben en toch als niet-vloeibaar worden gediagnosticeerd.
"Gebrek aan grammatica," betekent in dit geval consistent gebruik van korte, eenvoudige zinnen, onjuiste zinsstructuur of onjuist gebruik van buigzaamheid. Inspanning is langzaam, moeizaam en mist de ritmische kwaliteit van normale spraak. Een persoon met een niet-variërende variant kan worden gedwongen om met een zeer verminderde snelheid te praten vanwege de moeilijkheid om zinnen te vormen of om de spieren te gebruiken die nodig zijn om te spreken wat zij denken.
Sommige patiënten beschrijven een gevoel van weten wat ze willen zeggen, maar zijn niet in staat om de woorden goed te vormen met hun lippen en tong.
2. Logopenic Variant PPA (lvPPA)
Net als bij niet-vloeiende patiënten lijken logopenische patiënten op een stille, trage manier te spreken, maar deze pauzes worden veroorzaakt door problemen met het vinden van woorden. Een persoon met de logopenische variant zal in hun spraak pauzeren, niet omdat ze motorisch problemen hebben met spreken, maar omdat ze eenvoudigweg niet het specifieke woord kunnen vinden dat ze zouden willen zeggen. In feite betekent het woord "logopenia", afgeleid van het Grieks, "gebrek aan woorden." Personen met dit type PPA hebben de neiging een grotere algemene geheugenstoornis te ervaren dan personen met andere PPA-varianten. Bij spraakmakende gesprekken kan een spraakstoornis moeilijk te detecteren zijn, maar wanneer hen wordt gevraagd specifieke woorden te geven of antwoorden op meer uitdagende vragen uit te drukken, kunnen logopenische personen worstelen. Ze kunnen lange, onnodige paden nemen rond een gat in hun vermogen om een woord te vinden. Normale articulatie moet echter beter worden onderhouden en spraak bevat geen voor de hand liggende agrammatische fouten.
3. Semantische variant PPA (svPPA)
De opvallende kenmerken van semantische PPA zijn problemen om de namen van alledaagse objecten en het gebrek aan begrip van het woord te herinneren.
Iemand kan bijvoorbeeld een schijnbaar normaal gesprek voeren en opeens het woord 'watermeloen' behandelen alsof het een vreemde taal is. Bovendien verliezen mensen de betekenis van wat het ding eigenlijk is - ze kunnen bijvoorbeeld niet weten of een watermeloen meer een meloen of een ui is. Personen met deze variant kunnen ook dyslexie op het oppervlak of dysgrafie ervaren (wat betekent dat ze woorden zullen schrijven zoals ze klinken, en woorden fonetisch lezen zoals geschreven, bijv. Het lezen van "jacht" als "yached"). Desondanks kunnen veel cognitieve vaardigheden intact blijven, zoals het onthouden van levensgebeurtenissen, het deelnemen aan complexe hobby's of het zonder moeite vinden van hun weg.
Behandeling en prognose
Een relatief zeldzame ziekte, PPA kan beginnen als een subtiele spraakstoornis. Als een progressieve ziekte zal het echter met de tijd vooruitgaan en de patiënt kan het volledige vermogen verliezen om te lezen, schrijven, spreken en / of te bevatten wat ze horen. Er is tot nu toe geen specifiek medicijn goedgekeurd om PPA te behandelen, maar het management van de ziekte kan woordherstelpraktijken met een logopedist omvatten of oefenen met andere communicatiemiddelen, zoals door tekenen of gebaren. Bovendien vinden veel mensen met PPA het handig om ID-kaarten mee te nemen die hun toestand aan anderen kunnen uitleggen. Sommigen vinden het ook nuttig om contact te maken met anderen met PPA en websites die internationale PPA-patiënten verbinden, zijn online te vinden. Omdat de verschillende varianten van de ziekte worden veroorzaakt door verschillende problemen in de hersenen, is het belangrijk om de verschillen in varianten te begrijpen om mogelijke behandelingsmethoden te verbeteren.
> Bronnen
> Gorno-Tempini ML, Hillis AE, Weintraub S, Kertesz A, Mendez M, Cappa SF, et al. Classificatie van primaire progressieve afasie en zijn varianten. Neurology.2011; 76 (11): 1006-1014.